成人面部线状IgA大疱性皮病一例

2013-07-12贾祎鹏贺镜宇

实用皮肤病学杂志 2013年2期

贾祎鹏，贺镜宇，唐平

临床资料

患者，男，28岁。主因面部反复出现红斑、水疱伴瘙痒6年，加重10 d，于2012年1月31日就诊。患者6年前无明确诱因双侧面部出现较多小片状红斑，其上出现数个绿豆大小水疱，伴有瘙痒。水疱逐渐增多，局部水疱破溃、渗出、糜烂，瘙痒严重，影响睡眠，1周后水疱结痂可自行愈合。但红斑、水疱反复发作，时轻时重，好转时面部水疱可完全消退。曾于多家医院诊断为“湿疹、水痘、日光疹”等。皮损发生与饮食、环境、季节等无明确关系。10 d前患者面部再次出现大量红斑、水疱，瘙痒明显。患者既往体健，否认有特殊疾病史，家族成员中无类似患者。患者无谷胶过敏性肠病病史。体格检查：一般情况好，生命体征平稳，心、肺、腹未见异常。皮肤科情况：面部散在小片状水肿性红斑、丘疹，多为小指甲盖大小，部分融合成片，在红斑上和正常皮肤上均可见粟粒至绿豆大小的水疱，疱壁紧张，疱液清亮，尼氏征阴性，水疱的排列无规则，水疱破溃处见有小片潮红糜烂面（图1a,1b），少许透明渗液，可见散在小片黄色痂皮附着，余皮肤黏膜无异常。实验室检查：外周血嗜酸粒细胞分类计数4.4%（0.5%～5%）；面部水疱渗液真菌涂片和培养均为阴性。面部皮损组织病理检查：表皮基底处见粒细胞脓肿形成，以中性粒细胞为主，少许嗜酸粒细胞，基膜缺失，累及真皮浅层（图2a-2d）。直接免疫荧光显示：基膜带IgA呈线状沉积（图3）。诊断：成人线状IgA大疱性皮病。

图1 成人面部线状IgA大疱性皮病患者面部皮损

图2 成人面部线状IgA大疱性皮病患者面部皮损组织病理

治疗：复方甘草酸苷注射液60 ml每日1次静脉滴注，沙利度胺50 mg每日3次、雷公藤多苷20 mg每日3次、氯雷他定10 mg每日1次口服，外用复方氟米松软膏。1周后患者水疱完全消退，红斑、丘疹减轻，瘙痒症状明显好转，继续口服沙利度胺50 mg每日3次，雷公藤多苷20 mg每日3次，水疱未见复发。

讨论

线状IgA大疱性皮病是由Chorzelski等在1979年首先命名[1]，是一种慢性获得性自身免疫性疾病，因首先报道见于儿童，故又称为儿童良性慢性大疱性皮病。本病的发病原因不明，药物、病毒感染、自身免疫功能紊乱、恶性肿瘤均可能诱发本病。药物诱发本病的报道中最常见的是万古霉素[2]，其他药物诱发也见有报道。该病临床表现似类天疱疮和疱疹样皮炎等大疱性皮肤病，容易误诊，需经免疫荧光检查来鉴别。因此，在临床诊治过程中，大疱性皮肤病除常规的组织病理学检查外，应做免疫荧光检查。

本病常因误诊而给予糖皮质激素治疗，但研究显示糖皮质激素对本病治疗及预后帮助不大，且常易引发高血压、股骨头坏死等并发症。理论上，线状IgA 大疱性皮病治疗首选氨苯砜。我们对本例患者给予静脉滴注复方甘草酸苷注射液，口服沙利度胺片、雷公藤多苷片，外用复方氟米松软膏，并未服用氨苯砜和系统使用糖皮质激素，患者皮损在1周之内也得到了明显的缓解。可见相对温和的治疗手段也可以取得良好的效果，也验证了线状IgA大疱性皮病有自行缓解的可能。因此，本病诊断明确是对症治疗的前提，同时要慎用糖皮质激素、环孢素等药物，避免过度治疗。