涎腺黏液腺癌1例

姚甜　张丽慧　赵业　郑亚鸽　吴兰雁

[摘要] 黏液腺癌是一种少见的上皮性恶性肿瘤，好发于阑尾、胰腺、乳腺等部位，发生于涎腺者罕见。本文报道1例发生在涎腺的黏液腺癌，并对相关文献进行复习。

[关键词] 黏液腺癌； 涎腺肿瘤； 涎腺

[中图分类号] R 780.2 [文献标志码] B [doi] 10.7518/hxkq.2013.02.023

黏液腺癌是一种少见的上皮性恶性肿瘤[1]，发生

于涎腺者更罕见。本文报道1例发生在涎腺的黏液腺癌，以提高对其的诊断、治疗及预后的认识。

1 病例报告

患者男性，53岁，2011年11月因腭部包块1年余到四川大学华西口腔医院就诊。检查：腭部有5.0 cm×3.0 cm大小的实性占位，黏膜表面部分破溃，边界不清，质中，无明显压痛，左鼻腔不通。临床诊断：恶性混合瘤。行切取活检术，送检组织多块，总体积约0.9 cm×0.9 cm×0.5 cm大小。镜下观察见图1。

从图1可见，圆形、不规则形的肿瘤细胞呈团块、条索或单个瘤细胞漂浮在细胞外黏液湖中，细胞界限不清；可见黏液细胞衬里的囊腔或腺腔结构，腔内充满黏液，黏液成分占肿瘤的90%，骨组织有破坏（病理号：3423-11），病理诊断：黏液腺癌。

2 讨论

涎腺黏液腺癌的发病率目前还不明确。Ellis等[2]报道，黏液腺癌占涎腺上皮性肿瘤不足0.1%；Li

等[3]、Subhashraj[4]报道，涎腺黏液腺癌占涎腺肿瘤的0.1%、涎腺恶性肿瘤的0.4%。

目前涎腺黏液腺癌有详细报道者共20例（包含本

例），其中女性6例，男性14例；腭部10例，舌、唇、口底各2例，腮腺、颊、舌下腺、颌下腺各1例[5-17]。

仅报道发病部位、未作其他报道的涎腺黏液腺癌8例[3-4，18]，其中腮腺3例，腭部2例，舌、颊、唇部各1例。1996年Ellis等[19]报道了5例涎腺黏液腺癌，其中女性1例，男性3例，1例未知性别；发病年龄41～83岁；腮腺2例，颌下腺3例。这些报道表明：MAC好发于老年人，发病年龄41～83岁，平均62.7岁，未发现儿童及青少年患此病；男性多于女性，其构成比为2.4∶1（17/7）；最好发于腭部（36%，12/33），其次为腮腺（18%，6/33）、颌下腺（12%，4/33），也可发生于颊、舌、唇和口底，发生于舌下腺的仅1例；发病病程1个月～8年不等，平均23个月；大多数病变侵及腺体外组织，发生在腭部者大部分还造成骨的破坏；随访病例15例，其中1例复发，4例发生转移（3例淋巴结转移，1例远处转移），同时出现复发及转移者共4例，5年内仅1例死于此病，此外还有1例

死于其他疾病。建议彻底地手术切除和辅助化疗[4]。

涎腺黏液腺癌的免疫组织化学表现为：肿瘤上皮细胞pankeratin AE1/3、细胞角蛋白（cytokeratin，CK）7、8、18、19阳性表达；CK5/6、10、14、17、20和平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）阴性表达；雌激素受体（estrogen receptor，ER）及孕酮受体阴性表达[1，7，16]。

病理学上涎腺黏液腺癌应注意与黏液表皮样癌、富含黏液的涎腺导管癌、囊腺癌、发生在面部的脊索瘤以及转移性黏液腺癌相鉴别[1，12]。黏液表皮样癌中除可见黏液细胞及细胞外黏液外，还可见表皮样细胞和中间细胞，黏液细胞体积较大、胞质多。当黏液腺癌有腺泡样分化时，应与腺泡细胞癌相鉴别。腺泡细胞癌可见腺泡细胞和空泡细胞，无大片黏液湖形成。脊索瘤的组织学表现有时类似黏液腺癌，但肿瘤细胞同时表达s-100、Vimentin和角蛋白，容易与其鉴别。乳腺、卵巢黏液腺癌肿瘤细胞同时表达ER和CK7[1]。通过CK7、CK20、雌激素以及孕酮

受体，可以鉴别涎腺原发性和转移性的黏液腺癌[7]，原发性涎腺黏液腺癌CK7（+）、CK20（-），而肠黏液腺癌CK7（-）、CK20（+）；雌激素及孕酮受体阳性表达于原发于皮肤和乳腺的黏液腺癌，而在涎腺黏液腺癌中阴性表达。Uchida等[5]报道了小涎腺黏液腺癌的DNA拷贝数与结肠黏液腺癌的DNA拷贝数不同。

关于涎腺黏液腺癌的组织发生目前还不清楚。从发病部位上看，大部分发生在以黏液性腺泡为主的涎腺分布区；从组织学形态上看，可见肿瘤细胞有黏液性腺泡样的排列，因此推测此肿瘤来自于涎腺的黏液性腺泡细胞，但也有发生在腮腺的报道，因此来自于腺体的导管储备细胞的可能性也不能排除[12]。目前对黏液腺癌的恶性程度认识不一，高岩

等[12]认为其为中度以上恶性程度的肿瘤，Ide等[7]因黏液腺癌有显著的局部复发、淋巴结转移和死亡风险，认为小涎腺黏液腺癌是一种高度恶性肿瘤。

[参考文献]

[1] Chu PG， Chung L， Weiss LM， et al. Determining the site of origin

of mucinous adenocarcinoma： An immunohistochemical study of

175 cases[J]. Am J Surg Pathol， 2011， 35（12）：1830-1836.

[2] Ellis GL， Auclair PL. Tumors of the salivary glands[M]. 4th ed.

Washington DC： American Registry of Pathology and Armed Forces

Institute of Pathology， 2008：383-386.

[3] Li J， Wang BY， Nelson M， et al. Salivary adenocarcinoma， not

otherwise specified： A collection of orphans[J]. Arch Pathol Lab

Med， 2004， 128（12）：1385-1394.

[4] Subhashraj K. Salivary gland tumors： A single institution expe-

rience in India[J]. Br J Oral Maxillofac Surg， 2008， 46（8）：635-

638.

[5] Uchida K， Oga A， Mano T， et al. Screening for DNA copy number

aberrations in mucinous adenocarcinoma arising from the minor

salivary gland： Two case reports[J]. Cancer Genet Cytogenet， 2010，

203（2）：324-327.

[6] Seoane J， Varela-Centelles P， López-Ni?o J， et al. Gingival muci-

nous adenocarcinoma of a minor salivary gland[J]. J Periodontol，

2010， 81（4）：626-631.

[7] Ide F， Mishima K， Tanaka A， et al. Mucinous adenocarcinoma of

minor salivary glands： A high-grade malignancy prone to lymph

node metastasis[J]. Virchows Arch， 2009， 454（1）：55-60.

[8] Vargas PA， Torres-Rendon A， Speight PM. DNA ploidy analysis

in salivary gland tumours by image cytometry[J]. J Oral Pathol Med，

2007， 36（6）：371-376.

[9] Shumway A， Kalmar J， Steiner R， et al. Mucinous adenocarcinoma

of the palate： Report of a case and review of the literature[J]. Oral

Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod， 2007， 103：e23-

e24.

[10] Mano T， Uchida K， Okafuji M， et al. A case of mucinous adeno-

carcinoma of the palate[J]. Jpn J Oral Maxillofac Surg， 2006， 52：

507-510.

[11] Kubo H， Ohnishi Y， Takekita A， et al. A case of mucinous ade-

nocarcinoma arising in the palate[J]. Jpn J Oral Maxillofac Surg，

2005， 51：555-558.

[12] 高岩， 邸萍， 孙开华， 等. 涎腺粘液腺癌临床病理特点[J]. 中华

口腔医学杂志， 2002， 37（5）：356-358.

Gao Yan， Di Ping， Sun Kaihua， et al. Mucinous adenocarcinoma

of salivary glands[J]. Chin J Stomatol， 2002， 37（5）：356-358.

[13] Notani K， Iizuka T， Yamazaki Y， et al. Mucinous adenocarcinoma

of probable minor salivary gland origin[J]. Oral Surg Oral Med Oral

Pathol Oral Radiol Endod， 2002， 94（6）：738-740.

[14] Chen SY， Pringle GA. Mucinous adenocarcinoma of buccal mucosa

[J]. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod， 2002， 94

（2）：207.

[15] Tambouret RH， Yantiss RK， Kirby R， et al. Mucinous adenocar-

cinoma of the parotid gland. Report of a case with fine needle

aspiration findings and histologic correlation[J]. Acta Cytol， 1999，

43（5）：842-846.

[16] Krogdahl AS， Schou C. Mucinous adenocarcinoma of the sublin-

gual gland[J]. J Oral Pathol Med， 1997， 26（4）：198-200.

[17] Osaki T， Hirota J， Ohno A， et al. Mucinous adenocarcinoma of

the submandibular gland[J]. Cancer， 1990， 66（8）：1796-1801.

[18] Pires FR， Pringle GA， de Almeida OP， et al. Intra-oral minor sali-

vary gland tumors： A clinicopathological study of 546 cases[J].

Oral Oncol， 2007， 43（5）：463-470.

[19] Ellis GL， Auclair PL. Tumors of the salivary glands[M]. 3rd ed.

Washington DC： Armed Forces Institute of Pathology， 1996：349-

352.

（本文编辑 李彩）