重症格林—巴利综合征1例报告

陈继云

关键词 格林-巴利综合征 重症 诊断与救治 病例报告

格林-巴利综合征（GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一种急性起病，以周围神经及脑神经损害伴脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征。本病的主要临床特点是肢体急性或亚急性、对称性、迟缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，常有主观感觉异常，如麻木、蚁爬感等。常见并发症有急性呼吸衰竭，肺部感染等。呼吸肌麻痹引起的通气障碍性呼吸衰竭是GBS致死的主要原因，采用机械通气保证足够的肺泡通气，纠正缺氧是急性期治疗的首要任务。抢救呼吸麻痹是治疗重症GBS的关键[1]。

病历资料

患者，男，69岁，因“四肢麻木、乏力2天”，2010年6月26日入院。患者于6月24日中午无明显诱因下出现四肢麻木，呈手套、袜套样感；四肢呈对称性、驰缓性无力。既往史：病前2周有“上感”史。查体：T 36.3℃，P 81次/分，R 21次/分，BP 200/100mmHg，心肺腹未见异常。神经系统检查：神清，四肢肌张力低，双上肢肌力5-级，双下肢肌力4级，四肢腱反射減弱，双侧巴氏征（-）。辅肋检查：血生化K+ 2.6mmol/L；头颅CT示：脑萎缩。

入院初步诊断：⑴四肢乏力查因：①周围神经病；②周期性麻痹。⑵高血压病3级。

抢救治疗经过：入院后给予营养神经、补钾及其他对症、支持治疗。到6月29日早上，检查血钾升到3.6mmol/L，但患者病情无好转，四肢无力加重，并出现呼吸困难，吞咽困难，双眼闭合困难，疑诊“重症肌无力”，给予肌注新斯的明针1mg后，上述症状无好转，患者呼吸困难、四肢乏力进一步加重。查体：咽反射消失，双下肢膝关节以下痛觉减退明显，四肢肌张力低，双上肢肌力3级，双下肢肌力1级，四肢腱反射消失，病理反射未引出。血氧饱和度下降（<90%）。根据上述病情变化及治疗观察，排除了周期性性麻痹及重症肌无力，诊断：格林-巴利综合征，合并呼吸肌麻痹。当即请五官科医生会诊后行气管切开，呼吸机辅助呼吸，静滴大量免疫球蛋白，按0.4/（kg·日），共5天。并以地塞米松20mg静滴1次/日，3天后减半量，直至口服强的松维持；依临床经验及痰细菌培养+药敏试验结果，选用有效抗生素抗感染，同时予对症、支持治疗，加强气管切开后护理，到7月8日，患者呼吸平顺，血氧饱和度99%左右，双上肢肌力5-级，双下肢肌力4级，顺利撤脱呼吸机，3天后拔除气管套，患者呼吸平顺。7月13日的腰穿脑脊液：蛋白1.62g/L，白细胞6×109/L。脑脊液呈“蛋白-细胞分离”，符合GBS的诊断。经综合对症、支持及病因治疗，7月21日患者能进食，说话清晰，一般情况好，患者四肢活动正常，康复出院。

讨 论

本病例先有2周“上感”病史；有四肢对称性驰缓性瘫痪并有颅脑神经损害表现，病情发展出现呼吸肌麻痹；脑脊液检查有“蛋白-细胞分离”现象；符合GBS的诊断。本病例起初因临床表现不典型，曾疑诊断周期性麻痹，全身型重症肌无力，经予诊断性治疗后排除了。

本病主要死亡之一是呼吸肌麻痹。有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机[2]。本病例入院后第3天出现舌咽、迷走神经损害，表现为吞咽障碍，饮水呛咳，咽反射消失。因病变进展波及颈、胸段神经根面致呼吸肌麻痹，出现呼吸困难，血氧饱和下降（<90%）。经行气管切开，并予呼吸机辅助呼吸，加强气道护理，定时翻身拍背，患者才转危为安；肺部感染是GBS死亡的第二个主要原因，防治肺部感染是抢救的另一个重要措施。经加强护理及合理应用抗生素，有效地防治了肺部感染。

GBS是免疫介导的周围神经病，静滴大剂量免疫球蛋白（IVIG）用于急性期患者可缩短疗程[3]。目前，IVIG是格林-巴利综合征最主要的免疫调节治疗方法，可以改善格林-巴利综合征的自然病程。本病例应用大剂量丙种球蛋白和肾上腺皮质激素治疗取得较好疗效，患者呼吸肌麻痹解除快，缩短了使用呼吸机的时间，四肢肌力恢复也较快。因此，GBS患者使用丙种球蛋白和肾上腺皮质激素是有效的，无明显不良反应，建议使用激素，但要遵守早期、足量、短疗程的用药原则。

参考文献

1 贾建平.神经科特色诊疗技术[M].北京：科学技术文献出版社，2007：135-137.

2 吴江，贾建平，崔丽英，等.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2005：127-129.

3 杨期东.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2002：242-247.