小儿肝局灶性结节增生多层螺旋CT影像学表现

鲍爱华,刘笑含,刘 凯

肝局灶性结节增生(FNH)是一种少见的肝脏良性肿瘤样病变，小儿更是少见，术前诊断存在一定的困难，易与肝血管内皮细胞瘤、肝血管瘤及肝母细胞瘤等混淆。本研究搜集10例经术后病理证实的小儿FNH患者，探讨其多层螺旋CT(MSCT)表现，加强对本病的认识，提高诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2003年4月—2013年4月我院收治的经术后病理证实的小儿FNH患者10例为研究对象，其中男4例，女6例，男∶女为2∶3；年龄8个月～9岁，平均年龄3岁。

1.2 检查方法 采用飞利浦LightSpeed 16层螺旋CT扫描机，扫描参数120 kV,100 mA，增强方法用高压注射器以1～3 ml/s的速率，以 1.5～2.0 ml/kg的剂量经肘前或手背静脉注入，15～30 s行肝动脉期扫描，50～60 s行门静脉期扫描，2～3 min行延迟期扫描。

1.3 图像后处理 在16层螺旋CT机采用5 mm层厚，5 mm层间隔进行后处理，应用多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、容积再现(VR)观察病变内部结构及与周围组织结构的关系。

2 结果

9例患儿因为腹痛、腹胀来诊，1例患儿因为头痛、发热来诊；3例B超诊断为肝血管瘤(见图1)，1例诊断为肝母细胞瘤(见图2)，1例考虑为FNH，5例肝血管瘤与FNH均在考虑之列。均行MSCT平扫及增强检查。术后病理证实10例FNH均为单发，其中5例位于肝左叶，4例位于肝右叶，1例位于肝脏中部；肿瘤最大径4.2～9.6 cm，平均最大径为7.0 cm；多为圆形或类圆形，少数为不规则状，边缘稍欠清晰；平扫均呈等低密度，密度均匀或稍欠均匀，CT值32～65 Hu，其中1例病灶内示成簇的砂粒状钙化。增强扫描病灶边缘清晰，对周围肝组织造成不同程度的推移改变。动脉期CT值均增至100 Hu以上，其中7例呈整体均匀强化,1例中心星芒状瘢痕区无强化，1例无强化的中心星芒区内示粗大血管影，1例平扫时病灶内含钙化者增强时由周边不均匀强化逐渐向中心填充；静脉期病灶密度均略高于肝实质；延迟期均呈等密度。增强后10例病灶外围及内部均见粗大迂曲血管影，其中9例由肝固有动脉供血，1例由肝固有动脉和腹腔干异常分支共同供血。10例患儿8例近期手术切除，1例随访3年后病灶大小形态无变化，后行手术切除，1例发现病灶半年后行FNH部分切除术，4年后复发(见图3)。

3 讨论

FNH是一种肝内良性富血供肿瘤，发病机制尚不清晰，一种观点是由于先天性血管畸形导致肝细胞结节增生，炎症、创伤等因素导致肝脏局限性血供减少，而引起肝细胞萎缩和肝细胞代偿性增生所致；另一种观点认为乙型肝炎病毒感染及化疗药物、激素替代治疗等均是导致FNH的潜在致病因素[1]。对于小儿FNH的发病机制先天性血管畸形可能性更大，因为本组10例患儿之前并无基础疾病，多为偶尔发现，且10例患儿MSCT增强时均可见粗大迂曲的供血动脉，但回流静脉均未见明确显示[2]。小儿FNH发病年龄跨度较大，本组年龄从8个月～9岁，平均年龄3岁，女孩稍多于男孩，为3∶2，发病部位多位于肝脏表面，深部少见，肝左右叶发病机会均等，平扫时呈等低密度，无囊变坏死，钙化少见，增强扫描时呈现“快进慢出”现象[3]，动脉期均匀明显强化，静脉期略高于肝实质，延迟期呈等肝或略高于肝脏密度，本组病例大部分体现出此特点。典型FNH中心见放射状纤维瘢痕[4]，增强时无强化，但在本组病例中仅2例有此典型征象，与文献中报道的成人的FNH略有出入[3，5-6]，小儿与成人的FNH从发病机制到影像学表现是否具有一致性，还有待进一步研究。小儿FNH的B超诊断相对困难，本组病例中有3例B超误诊为肝血管内皮细胞瘤，1例误诊为肝母细胞瘤，5例与肝血管瘤不能鉴别，随着MSCT的广泛应用，小儿FNH的MSCT诊断得到了广泛的认可，提高了诊断准确率，有效地弥补B超对本病诊断上的不足。但应与小儿常见的肝脏肿瘤如肝血管内皮细胞瘤、肝血管瘤、肝母细胞瘤及肝腺瘤、肝纤维板层细胞瘤等相鉴别。(1)肝血管内皮细胞瘤，多见于6个月以下婴儿，多伴有肝大、腹胀及血小板计数减少等，20%伴有皮肤血管瘤，及所谓的卡梅现象。CT平扫也为等低密度，但近半数有钙化，且增强扫描周围密度急剧上升，呈结节状及波浪状，连续扫描由周边向中心填充式增强，中央多有不增强的坏死区，MSCT根据增强方式不同可予以鉴别。(2)肝血管瘤，儿童期少见，增强方式与婴儿型肝血管内皮细胞瘤相同，体积稍小。本组病例中1例患儿MSCT表现与肝血管瘤极其相似，为一3岁男性患儿，术前B超疑为肝母细胞瘤，遂行MSCT检查，平扫时呈等低密度，边缘清晰，欠光滑，其内可见成簇分布的砂粒状钙化，增强后周边不均匀强化，且由周边向中心充填，极其类似肝血管瘤增强特点，CT误诊为血管瘤，后经手术证明为FNH。(3)肝母细胞瘤，是小儿最常见的肝胚胎恶性肿瘤，多为实性肿块且伴有囊变，45%伴有钙化，增强后密度低于肝实质，且不均匀强化，MSCT鉴别并不困难。(4)肝腺瘤，几乎均有包膜，动态扫描呈一过性强化，与FNH中心无星芒状瘢痕者CT鉴别较困难，可通过核素扫描予以鉴别。此外还有肝纤维板层细胞瘤，小儿更为罕见，且病灶中纤维瘢痕体积较大。

图1 患儿，男，9岁，头痛、发热3 d来诊，B超诊断为肝血管瘤，CT示肝左叶明显增大，增强后明显均匀强化，可见增粗迂曲血管，手术证实为FNH

Figure1 A 9 years old boy who had fever and headache for 3 days was diagnosed as hepatic hemangioma by ultrasound suspected.CT showed enlargement of the left lobe,homogeneous hyperenhancement and circuity vessels.Surgery confirmed FNH

图2 患儿，男，3岁，因右季肋间歇疼痛2周来诊，B超疑为肝母细胞瘤，CT平扫示中心不规则钙化，增强时由外周向中心填充式强化，CT误诊为肝血管瘤，手术证实为FNH

Figure2 A 3years old boy had a right hypochondriac intermittent pain for 2 weeks.Hepatoblastoma was suspected by ultrasound suspected.CT showed irregular calcification in the center on unenhanced scans.Enhancement from the periphery of the lesion gradually fill to the center when CT misdiagnosed as liver hemangioma.Surgery confirmed FNH

图3 患儿，女，2岁，无不适，肝左叶类圆形占位，明显均匀强化，手术部分切除，4年后复发，为肝左右叶多发FNH

Figure3 A 2 years old girl without any symptoms had a round lesions in the left lobe of hepatic with intense homogeneous enhancement.Surgical confirmed multiple FNH with a recurrence in 4 years

总之，掌握了小儿FNH的MSCT影像学特点，诊断并不十分困难，但因其是富血供肿瘤，在实际工作中还是易与血管瘤相混淆。

1 董岿然，肖现民，陈莲.小儿肝脏局灶性结节样增生的诊断和治疗[J].临床小儿外科杂志，2004,3(6)：415-418.

2 过川根，许顺良.肝脏局灶结节样增生CT影像及病理对照研究[J].浙江临床医学，2007，9(10)：1305-1306.

3 Shahid M，Hussain MD，Terkivatan T，et al.Focal nodular hyperplasia：findings at state-of-the-art MR imaging US，CT，and pathologic anaysis[J].Radiographics，2004，24(1)：3-17.

4 严福华，周康荣.肝脏局灶性结节样增生(FNH)螺旋CT多期扫描表现[J].临床放射学杂志，1999，18(8)：468-470.

5 许尚文，彭旭红，曾建华，等.肝脏局灶性结节样增生的螺旋CT和MRI诊断[J].放射学实践，2004，19(10)：733-736.

6 Ferlicot S，Kobeiter H，Tran Van Nhieu J,et al.MRI of atypical focal nodular hyperplasia of the liver：radiology-pathology correlation [J].AJR Am J Roentgenol，2004，182(5)：1227-1231.