颜面血管瘤青光眼综合征一例报告

苏锐锋，崔秀成，张铁民

图1　患者颜面部及球结膜血管扩张

图2　右眼OCT示视神经纤维层厚度

Figure2OCT of right eye showed the thickness of optic nerve fibrous coat

图3左眼OCT示视神经纤维层厚度

Figure3OCT of left eye showed the thickness of optic nerve fibrous coat

颜面血管瘤青光眼(Sturge-Weber)综合征，临床较为少见，为一种先天性青光眼合并先天异常的综合征，以颜面部皮肤血管痣表现、青光眼症状、脑膜血管瘤引起癫痫症状等为主要临床表现[1]。我院2012年收治1例Sturge-Weber综合征患者，现将其诊治过程报告如下。

1　病例简介

患者，女，55岁。主诉：自出生时右侧颜面部皮肤发红，右眼视力下降1个月余。患者自出生时右侧颜面部皮肤发红，不隆起于皮肤，无癫痫、智力障碍、神经障碍等病史。2年前患者行面部激光欲去除面部血管痣后，血管痣增生凸出于皮肤。1个月前自觉右眼视力下降，就诊我院，门诊眼压检查示：右眼37.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，左眼13.2 mm Hg，诊断为“Sturge-Weber综合征”。给予噻吗洛尔、曲伏前列素滴眼液点右眼，右眼眼压仍波动于(25.4～32.3)mm Hg。为求手术治疗而收住院。查体：视力：右眼 0.3、左眼 0.6，右侧颜面部、上下睑皮肤可见红色痣，表面新生疣状凸起，压之褪色。球结膜充血、血管扩张，结膜下可见点状出血(见图1)。角膜透明，前房中深，瞳孔圆，直径约3 mm，光反射灵敏，晶状体透明。眼底：C/D=0.8，视神经色淡。左眼前节及眼底未见异常。眼压：右眼31 mm Hg，左眼13 mm Hg。住院后行眼眶CT、脑CT检查：未见异常。双眼B超未见异常。行房角检查：开角，房角未见异常血管。视野：右眼管状视野，左眼视野正常。光学相干层析成像(OCT)示：右眼视神经层变薄，左眼未见异常(见图2、3)。住院后行右眼小梁切除+丝裂霉素术，术后监测眼压，眼压控制良好。

2　讨论

Sturge-Weber综合征多发生于胚胎早期，与神经外胚层和血管中胚层组织发育障碍有关，属于先天性神经皮肤及血管发育异常[2]。分为3型：Ⅰ型：面部血管痣及软脑膜血管瘤，可有青光眼；Ⅱ型：面部血管痣，没有颅内病变，但有青光眼；Ⅲ型：仅有软脑膜-脑血管瘤，面部无血管瘤，常无青光眼。陈国洪[3]报道的16例Sturge-Weber综合征中，Ⅰ型8例，Ⅱ型5例，Ⅲ型3例。患者眼部病变主要表现为青光眼、脉络膜血管瘤和视网膜血管扩张。青光眼可在出生时出现，也可在生后数年才被发现。发生的机制可能是由于眼内血管瘤淤血，眼内容积增加，或由于血管增多、扩张而使房水生成增加，或因中胚叶组织残留或虹膜有异常血管阻塞房角以及涡静脉回流受阻、上巩膜静脉压升高所致[4]。

本例患者无家族史，青光眼(右眼)与面部血管痣同侧。青光眼进展缓慢，患者无明显症状，就诊时右眼C/D=0.8、视野管状，神经不可逆损害。因此，对于面部有斑状血管瘤的患者应予重视。颅内钙化灶是影像学诊断本病的主要依据[5]。行脑CT、MR检查若同时发现脑钙化灶、脑皮质萎缩、软脑膜血管畸形，可诊断为Sturge-Weber综合征[6]。监测眼压，早期诊治青光眼有助于改善Sturge-Weber综合征患者的预后。

1赵摇恳，魏厚仁，陈红.双侧颜面血管瘤及青光眼的Sturge-Weber综合征一例[J].中华眼科杂志，2000，36(4)：294.

2Pascual-Castroviejo I，Pascual-Pascual SI，Velazquez-Fragua R，et al.Srurge-Weber：study of 55 patients[J].Can J Neurol Sci，2008，35(3)：301-307.

3陈国洪.Sturge-Weber综合征16例临床分析[J].中国实用神经疾病杂志，2008，11(9)：86-87.

4刘家琦，李封鸣.青光眼合并先天异常[M].2版.实用眼科学，人民卫生出版社，2005：457.

5吴荣鑫，徐光炎.Sturge-Weber综合征的CT诊断(附9例报告)[J].影像诊断与介入放射学，2008，17(6)：247-249.

6马洪舟，刘伟娟.脑颜面血管瘤病CT和MRI诊断[J].实用医学影像学杂志，2003，4(2)：64-65.