腹膜后间质瘤的MSCT表现及临床特征

韩国武，龚 蓉

（湖北省宜昌市兴山县人民医院放射科，湖北 宜昌443700）

间质瘤（stor mal t u mor，ST）根据发生部位分为胃 肠 道 间 质 瘤 （gastrointestinal stor mal tu mor，GIST）和 胃 肠 道 外 间 质 瘤 （extra－gastr ointestinal stor mal tu mor，EGIST）。现回顾性分析我院2009年1月～2012年1月经手术病理证实的7例腹膜后间质瘤的临床及MSCT资料，探讨MSCT的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 7例中，男5例，女2例；年龄39～84岁，平均57.3岁，其中40岁以上6例。主要临床症状为腹部包块7例，腹部隐痛不适5例，体质量下降2例，无症状体检发现2例。

1.2 仪器与方法 7例均行MSCT检查，采用Philips Brilliance 16层CT机，扫描范围从膈顶至耻骨联合下方。7例均行平扫及增强扫描，采用高压注射器经肘静脉注射100 ml碘海醇（300 mgI／ml），流率3.0～3.5 ml／s，扫描延迟时间：动脉期25～30 s，静脉期60～80 s。检查完成后，原始数据传到工作站重建三维图像进一步观察。

2 结果

2.1 MSCT表现 7例均表现为腹膜后软组织肿块，其中上腹部3例，中下腹部4例。肿块直径3.8～28.0 c m，平均12.3 c m，其中＜5 c m 1例，≥5 c m且＜10 c m 2例，≥10 c m 4例。肿块呈类圆形1例，分叶状4例，不规则形2例。CT平扫密度均匀2例，其中1例肿块＜5 c m，1例≥5 c m且＜10 c m；增强扫描1例均匀中度强化，1例不均匀强化，呈分隔样改变（见图1）。CT平扫密度不均匀5例，1例肿块直径≥5 c m且＜10 c m，4例≥10 c m，肿块内均见囊状或不规则液化坏死区，以及囊与囊之间的等密度实质部分，其中1例斑点状钙化，1例肿块内出血；增强扫描肿块实质部分中度以上强化，以静脉期明显，囊变坏死区强化不明显，其中3例呈纵横交错的“轨道样”强化（见图3），3例边缘及肿块中心可见肿瘤小血管（见图2）。7例均见肿块周围结构及器官呈离心性移位，侵犯邻近血管、输尿管、肾上腺各1例，2例伴腹水，1例肝转移（见图2），1例肺转移（见图3）。

2.2 MSCT检查结果与手术病理对照 MSCT术前准确定位诊断7例；准确定性诊断4例，1例诊断为腹膜后恶性纤维组织细胞瘤，1例诊断为腹膜后平滑肌肉瘤，1例未作具体病变诊断，诊断符合率为57.1%；准确判断良恶性5例，1例判断错误，1例无法判断，准确率为71.4%。病理组织学诊断：低度恶性潜能1例，肿瘤直径＜5 c m；恶性6例，肿瘤直径均≥5 c m。

3 讨论

3.1 腹膜后间质瘤的临床病理特点 GIST是一类独立来源于胃肠道原始间叶组织的非定向分化的肿瘤，通常原发于胃肠道壁，当原发于肠系膜、网膜及腹膜后软组织和盆腔等时称为 EGIST［1］。EGIST仅占GIST的6.7%，80%位于网膜和肠系膜，仅20%位于腹膜后间隙，多见于50岁以上，无明显性别差异。由于腹膜后间质瘤位置深、组织间隙大、临床症状常出现较晚，患者就诊时肿瘤往往已超过5 c m，本组仅1例＜5 c m。常见临床表现为腹部肿块、不适、隐痛或者邻近组织器官受压症状。

EGIST和消化道无关，与GIST有着相似的组织学形态及肿瘤细胞表达［2］，即肿瘤细胞可由梭形细胞或上皮细胞为主或由2种细胞共同组成，肿瘤细胞表达CD117（C－kit蛋白）和CD34（原始造血组织分化抗原），缺乏神经分化。本组7例CD117均呈阳性，CD34阳性6例，S－100蛋白均为阴性。有学者［3］认为间质瘤起源于消化系的Cajal细胞，这虽然可以很好地解释GIST的发生，但不能较好地解释EGIST的起源，所以目前认为两者均来源于一种多分化潜能的间质干细胞，这些间质干细胞可向Cajal细胞方向分化。

腹膜后间质瘤作为EGIST的一种类型，具有自身的临床病理特点：①瘤体较大，本组中6例肿块直径≥5 c m，4例≥10 c m；②为单发肿块，本组均为单发肿块；③多为恶性，本组低度恶性潜能1例，恶性6例；④血供较丰富，坏死囊变较常见；⑤可转移肝、肺等部位，一般不伴腹腔及腹膜后淋巴结转移，本组中肝转移1例，肺转移1例，无一例腹膜后淋巴结转移。

文献中关于EGIST良恶性的诊断标准［4］为：良性，肿瘤直径＜5 c m，肿瘤细胞病理核分裂象＜5个／50 HPF；低度恶性潜能，肿瘤直径＞5 c m，肿瘤细胞病理核分裂象＜5个／50 HPF、有或无坏死、细胞密度减低；恶性，肿瘤直径＞5 c m，肿瘤细胞病理核分裂象≥5个／50 HPF，有坏死和／（或）细胞密度增高。

3.2 腹膜后间质瘤的MSCT表现分析 良性少见，肿块直径通常＜5 c m，呈圆形或类圆形，边界清晰，密度均匀，中度至明显均匀强化。恶性多见，肿块直径通常≥5 c m，多呈分叶状或不规则状，边界多清晰，肿块特别大时与周围器官或组织分界欠清晰，密度多不均匀，液化坏死明显，增强扫描肿块实质部分中度以上不均匀强化，以静脉期为著，囊变坏死区强化不明显，部分病灶可见条状的肿瘤血管，因此肿瘤常呈分隔样强化，是腹膜后间质瘤的常见表现，反映了该肿瘤多为恶性、生长较快的病理特点，具有一定的特征性，对诊断具有重要意义［5］。还可发生转移，部位以肝脏为主，其他部位转移瘤及淋巴结转移少见，与GIST相似［6］。钙化发生率低，呈散在斑点状。

3.3 腹膜后间质瘤的鉴别诊断 ①平滑肌肉瘤：巨大肿块中央常伴不规则坏死，若坏死区域较大，则类似厚壁囊性肿块，但钙化及出血少见，增强扫描呈明显环状强化，强化程度较腹膜后间质瘤更为明显［7］，具有血管受侵倾向，特别是腹膜后大血管。绝大多数不表达CD117和CD34。②神经鞘瘤：肿块边缘清楚，常位于脊柱两侧，可见相应椎间孔扩大，易囊变，增强扫描实性部分明显强化。恶性者有强S－100蛋白表达。③恶性纤维组织细胞瘤：常发生于45岁以上，肿瘤较大并向周围浸润生长，血供丰富，瘤内坏死显著，瘤内出血常见，团块状或环状钙化是其特征性表现［8］。④脂肪肉瘤：形态不规则不均质性肿块，无完整包膜，常沿肾周间隙的筋膜呈浸润性生长，并常见坏死、囊变、出血，增强扫描实性部分不均匀强化，有脂肪密度掺杂的不均质实性密度是其特征性表现［9］。⑤血管外皮细胞瘤：多发生于青壮年，为富血供肿瘤，常包含斑点状钙化，强化明显且持续时间长是其特点［10］。

3.4 腹膜后间质瘤的MSCT诊断价值 ①CT能清楚显示肿瘤大小、形态、范围、边缘轮廓、肿瘤内部特征、是否转移等情况，动态增强还可更好地观察肿瘤的影像学特征。②MPR可以全面显示肿瘤与周围组织关系及生长方式，确定肿瘤的起源部位。可观察肿瘤与肾脏、肾上腺等腹膜后脏器的分界，腹膜后血管受压移位情况，以及肿瘤与腹膜内器官间的脂肪间隙是否存在等情况，有助于腹腔与腹膜后肿瘤的定位。本组7例术前全部定位诊断正确，表明MSCT对腹膜后间质瘤定位具有很高的价值。③CTA可以显示肿瘤与周围血管的关系、肿瘤血管的形态，明确周围血管受侵犯情况。④MSCT对判断肿瘤良恶性可以提供较多信息，也有助于腹膜后肿瘤的鉴别诊断，但对于腹膜后间质瘤的定性还存在一定难度，最终诊断须依靠病理及免疫组化检查。

图1 腹膜后恶性潜能间质瘤 图1a，1b分别为轴面图像及冠状面MPR图像。左侧腹膜后类圆形肿块，边界清晰，CT增强扫描肿块边缘及中心条状及小片状强化呈分隔样改变（短箭头），囊变坏死区不强化（长箭头） 图2腹膜后恶性间质瘤并肝转移 图2a，2b分别为轴面图像及冠状面MPR图像。右侧上腹部腹膜后不规则肿块，CT增强扫描肿块重度不均匀强化，中心囊变坏死区不强化，肿块边缘可见丰富迂曲肿瘤血管（短箭头），肝右叶见多个大小不等环状强化转移瘤（长箭头） 图3 腹膜后恶性间质瘤并肺转移 图3a 下腹部及盆腔巨大分叶状肿块，CT增强扫描分隔样强化（短箭头），囊变坏死区不强化 图3b 双肺多发性转移瘤（长箭头）

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