脑实质室管膜瘤的 MRI诊断分析

刘子华

(德州市人民医院影像科,山东 德州 253014)

脑实质室管膜瘤在1945年首先由 Scheinker发现并作概述,它是在神经系统中一类非常少见的,表现也不典型,生长缓慢的非侵袭性良性肿瘤,该肿瘤的病灶起源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或者脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤,发病率占中枢神经系统的0.5%。室管膜瘤在曾经的文献中报道不多,根据影像学表现室管膜瘤属于神经外胚层肿瘤,在胶质瘤中所占比例为18.2%,患此病的患者病灶约75%位于幕下,一般幕下室管膜瘤患者病程较长,时间平均在10～ 14个月,病灶位于幕上的患者较少,仅占25%。脑实质室管膜瘤可发生在脑室系统及脑实质内任何部位,肿瘤所在部位的不同,患者临床症状的表现有很大的差别,通常幕下和幕上都可表现为恶心,呕吐和头疼,病灶位于幕上肿瘤的患者多表现视力障碍、局部运动功能障碍以及癫痫。一般来说,该病可见于儿童及青年 ,性别对比中,男性多于女性,病灶主要发生于脑室系统,而病灶位于脑实质者较为少见,患者临床症状持续期在1.5～36个月,一般多数患儿病程持续大约一年,成人患者仅有少部分位于大脑半球,绝大部分位于侧脑室,儿童常发于第四脑室,由于室管膜瘤位于脑室内,极易阻塞脑脊液循环通路,所以早期患者会出现颅内压增高症状,同时伴有步态不稳、颈部疼痛、僵硬。该肿瘤在影像学诊断中相对较为困难[1],在临床应用中 MRI对脑实质室管膜瘤有重要的定位定性诊断意义。笔者搜集2012-01～2012-12我院收治的脑实质室管膜瘤 20例患者的核磁共振成像表现进行回顾性分析,并结合相关文献,现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择我院收治的经病理证实的脑实质室管膜瘤患者20例作为研究对象,其中男13例,女 7例。年龄17～63岁,平均45岁 ,其中 20岁以下的患 者 3例 ,20～30岁的患者 8例 ,30～40岁的患者5例 ,40岁以上的患者 4例,病史 7周～ 10年,平均 2.5年,所有患者的临床症状主要表现为进行性头痛加重,恶心、呕吐等颅高压症状,其次为头晕、记忆力下降 ,眼球震颤、视物模糊、脑神经症状、走路不稳。多数患者伴有脑积水,其中癫痫首发症状者 3例,走路不稳2例,头痛者4例,记忆力减退患者 1例 ,情感异常者3例,视物模糊患者 4例,呕吐者 2例及眼球震颤患者1例。组织学分型:所有患者中病灶位于幕上的有13例 ,其中额叶 6例,顶叶内7例,病灶位于幕下的有4例,脑实质病灶并伴脑室病灶者3例。上述所有患者均行显微手术切除治疗,经病理证实为室管膜瘤。

1.2 检查方法

采用德国 Siemens Harmony1.0T核磁共振机对所有患者进行核磁共振扫描,所有患者均采用仰卧位,使用头部专用线圈进行检查,常规给予 SE及 TSE序列进行,行矢、冠、轴面扫描。先以层厚 T1wI(TR/TE500ms/12ms)及 T2MI(TR/TE2200 ms/90ms),层厚 5mm,矩阵 256× 256,FOV 320× 320进行扫描,2次平均成像。再以病灶处加扫层厚、间隔,所有患者全部行增强扫描,增强扫描对比剂为北陆公司生产的磁显葡胺,按0.1mol/kg剂量、3mL/s速度经肘静脉注射钆喷替酸葡甲胺 (Gd— DTPA)8～15mL,注药后立即行 T,WI扫描,观察病灶内部结构、边缘特征及相邻周围结构关系。

2 结果

所有患者均进行了 MRI检查 ,肿瘤一般紧邻侧脑室,并常好发于颞顶枕交界区,形状呈类圆形、类椭圆形或分叶状,边界清楚,所有患者实质部分呈均匀增强,其中幕上患者有13例,幕下患者4例,脑实质病灶并伴脑室病灶者3例。所有患者均行显微手术切除治疗,肿瘤全切除 17例,近全切除3例,所有患者术后均未进行放疗、化疗。

3 讨论

室管膜下瘤在 W HO神经系统肿瘤分类中属于室管膜瘤,根据病理可分为 I～Ⅳ级,一般该肿瘤生长非常缓慢,甚至长期无生长,其中 I～Ⅱ级比较多见,此型为良性,Ⅲ～Ⅳ级常提示细胞间变为恶性室管膜瘤。室管膜下瘤形状上是一种分叶状,与周围脑器官边界清楚,属于非囊性肿瘤,经核磁共振检查 T1WI为低或等信号,T2WI为高信号,该病病灶位置多发生在第四脑室及侧脑室,少数发生于第三脑室、透明膈、脊髓内,肿瘤在脑内膨胀性生长 ,而非浸润性生长。

室管膜下瘤属于神经系统内一种罕见的良性肿瘤,患病人群主要为成年男性,病人大多数以癫痫为首发症状[2]。室管膜下瘤可以发生于脑室通路的任何位置,但多数生长于侧脑室及四脑室内,一般患者临床症状常较轻,可能患者终身无症状无察觉,但当阻塞脑脊液通路时则产生临床症状,对于成人来讲无论肿瘤处于何种位置,临床上都会有恶心、呕吐和头疼的症状,室管膜瘤患儿中临床上最常见的表现是视盘水肿,但不同类型的室管膜肿瘤其临床表现各有不同,幕下室管膜瘤的患者前期临床症状轻时一般表现为恶心、呕吐、头痛,病情发展到后期较为严重时临床症状走路不稳、眩晕、言语障碍,其体征主要为小脑性共济失调、视盘水肿、腱反射异常、脑神经障碍,其中以小脑性共济失调和我视盘水肿患者所占比重较大。幕上室管膜瘤的60%以上的患者以颅高压症状为主,临床表现头痛、复视、嗜睡、呕吐及厌食 ,只有少数30%的患者表现为癫痫发作,对于位于小脑脑桥角的室管膜瘤患者来说临床上可出现耳鸣、耳聋或者后组脑神经症状。对于2岁以下的儿童患有此病的 ,一般大人无法轻易的察觉,但当孩子出现嗜睡、激惹、头围增大、颈项硬、前囟饱满、体重不增、发育迟缓以及食欲不振时一定要及时的就医,医生在做出诊断时还应询问是否有家族性室管膜下瘤的患病史。本病的发病发生于成人和儿童,男性发病多于女性 ,年龄以中老年人居多,平均年龄在 40～50岁左右,85%以上的病人年龄超过15岁,一般该病无明显症状,肿瘤也无明显增大,但约40%的间变性室管膜瘤患者,因肿瘤生长迅速,导致颅压明显升高,且病程相对较短。当侧脑室内室管膜下瘤靠近室间孔、透明隔、导水管、第四脑室及脊髓时,常诱发患者出现头痛、看东西模糊、健忘、脑神经症状、眼球震颤、走路颠簸、头晕、恶心以及呕吐。

该病的主要发病部位以第四脑室最为多见,当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时,极易造成脑脊液循环通路阻塞,常见的临床表现为早期出现颅内压增高症状,临床上可引起脑神经损害及小脑症状,造成的损害包括:①颅内压增高症状,该症状的发生无规律具有间歇性,同时颅内压增高与头位有关,当症状发展到晚期时会出现强迫性头位或前侧屈。体位的改变会影响病情的发展,最主要表现为体位的改变会刺激第四脑室底部的神经核团,阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻,导致严重的颅内压增高可发生小脑危象。②脑干症状与脑神经损害症状:肿瘤位于第四脑室的患者病灶大多起于脑室底延髓的部分,当肿瘤向第四脑室底部浸润生长时,肿瘤会占据小脑半球或蚓部内,极少数患者肿瘤发生于桥小脑角者,脑桥和延髓诸神经核可以出现受累症状,且脑实质室管膜瘤 W HO分级均为Ⅱ级以上的患者,自身肿瘤恶性程度高、术后预后差。当患者的肿瘤在 W HO分级均为Ⅱ级以上时 ,首先会出现呕吐、呃逆,随后患者会出现进食困难,吞咽不力,声音变得嘶哑,严重者因迷走神经刺激而出现的内脏症状。③小脑症状:此类型的患者一般症状较轻,一般多数患者表现为走路不稳,极少数患者表现共济失调和肌力减退。除常见的第四脑室室管膜瘤外,侧脑室室管膜瘤是排在第二位的。侧脑室室管膜瘤多分布在侧脑室额角及体部,它起自侧脑室壁,慢慢生长,最大时可以充满全部侧脑室。

侧脑室肿瘤的症状如下:①颅内压增高症状:由于肿瘤生长缓慢,未充满整个侧脑室,肿瘤在脑室内有一定的活动度,造成脑脊液循环障碍但不明显,所以患者头疼时时重时轻。当肿瘤长到足以引起脑脊液循环受阻时,患者才会持续出现头部疼痛、呕吐、视盘水肿等一系列颅内压增高的症状。②肿瘤的局部症状:早期肿瘤小,症状不明显,当肿瘤长达到可以压迫丘脑、内囊和基底节或肿瘤向脑实质内侵犯时,患者会出现轻偏瘫、感觉障碍和中枢性面瘫。第三脑室室管膜瘤极为少见,但患者临床表现较为严重,肿瘤多位于第三脑室后部。由于第三脑室腔隙狭小,容易造成梗阻性脑积水以及发作性头疼及呕吐等症状,并可伴有低热。肿瘤位于第三脑室的患者严重时可出现视神经压迫症状及垂体、下丘脑症状、眼球上视运动障碍等症状。脑实质发病率极低,部分室管膜瘤不长在脑室内面而位于脑实质中,有研究认为其组织来源为胚胎异位的室管膜细胞,也存在脑室壁的肿瘤向脑实质内生长的可能。肿瘤常位于大脑深部临近脑室,亦显露于脑表面,形成玫瑰花结状结构。脑实质中的肿瘤临床表现与脑各部位占位症状相似,最终会发展形成室管膜瘤。

根据上述研究表明,上述患者病灶位于幕上患者有13例,幕下患者4例,脑实质病灶并伴脑室病灶者3例。所有患者均经 MRI诊断确诊,且 MRI表现具有特征性 ,综上所述,MRI对室管膜瘤的诊断及鉴别诊断具有重要价值。

[1]周永红,潘恒,符有文.恶性脑膜瘤的 CT与 MRI诊断和鉴别诊断[J].实用医学影像杂志,2007,8(5):279-281

[2]罗世祺.颅内生殖细胞瘤诊疗的一些误区 [J].中华神经外科杂志,2007,23(1):78