小儿嗜血细胞综合征二例分析

强帅，刘春明，马兴璇，孙一帆，龙康

(广西中医学院第三附属医院检验科，广西柳州545001)

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小儿嗜血细胞综合征二例分析

强帅，刘春明，马兴璇，孙一帆，龙康

(广西中医学院第三附属医院检验科，广西柳州545001)

嗜血细胞综合征；病例分析；鉴别诊断

嗜血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome，HPS)亦称嗜血细胞性网状细胞增生症，其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少[1]。HPS由于缺乏特异性实验室诊断方法，诊断尚有困难，根据早期临床症状容易误诊和漏诊，而骨髓涂片则是诊断该病的重要依据。2012年我院儿科收治2例HPS患儿，现分析报道如下：

1 病例简介

病例一：患儿女，6岁，因“反复发热、咳嗽1个月”于2012年3月19日由门诊收入院。入院后检查，血常规：白细胞总数2.76×109/L，淋巴细胞百分比10.9%，中性粒细胞百分比69%，血红蛋白64.3 g/L，血小板计数66.5×109/L，C反应蛋白＞200 mg/L。甘油三脂2.26 mmol/L。血清铁蛋白＞2 000 ng/m，总T细胞65.9%，NK细胞5.35%，凝血酶原时间测为15.5 s，纤维蛋白原6.74 g/L。骨髓穿刺：考虑反应性组织细胞增生骨髓相，粒系有成熟迟缓，组织细胞增多，部分幼稚型，个别异形，内铁减少。患儿反复持续发热，体温最高39.5℃。心电图诊断：窦性心律，正常心电图；腹部CT意见：(1)肝、脾肿大；(2)考虑胆囊炎可能性大。结合骨髓穿刺及患儿症状可诊断小儿嗜血细胞综合征HPS。

病例二：患者男，14岁，因“鼻塞、流涕2个月余”于2012年3月1日门诊拟“右侧鼻窦炎”收入院。双颌下、腋下可扪及少许几个花生大小淋巴结，无压痛，推之可移，活动度好；辅助检查回报：白细胞1.52×109/L，淋巴细胞绝对值(LYM)0.85×109/L，中性粒细胞绝对值0.66×109/L，红细胞计数(RBC)3.51×1012/L，血红蛋白95.0 g/L，血小板计数51×109/L。凝血功能：纤维蛋白原0.9 g/L，血脂：总胆固醇2.29 mmol/L，甘油三脂1.17 mmol/L，骨髓细胞学检查：骨髓组织细胞增多，见组织细胞噬血现象。患儿发热超过1周，体温39℃，肝脾大，血清铁蛋白测定530.5 ng/ml，纤维蛋白原低，血三系减少，骨髓组织见组织细胞噬血现象，诊断噬血细胞综合征明确。

2 讨论

本文所报道2例HPS病例在疾病的早期均未能做出正确的诊断，皆以鼻腔流涕，无明显诱因出现发热等其他病因收治入院。入院后患儿反复发热，肝脾进行性肿大，伴有血常规三系减少。其应与骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、恶性组织细胞病等疾病相鉴别；可通过血脂改变与否、网织红细胞计数、骨髓推片等实验室方法区别。HPS在疾病早期嗜血现象不明显，常表现为反应性组织细胞增生，未能判定嗜血细胞活动，应继续寻找嗜血细胞或吞噬现象，连续骨髓穿刺有助于诊断。HPS诊断需满足以下5条标准：发热；脾肿大；血细胞(外周血二系或三系减少)；高三酸甘油酯血症或低纤白原血症；骨髓、睥或淋巴结中查到嗜血细胞但无恶性表现。血清铁蛋白和乳酸脱氢酶增高亦提示HPS诊断[2]。嗜血细胞综合征需区分家族性和继发性，继发性可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等。一般认为：2岁之前患儿多为家族性HPS，8岁后发病者多为继发性HPS。本文中2例患儿皆在6岁后发病，家族史中未有患病记录，结合临床症状及实验室检查，考虑继发性HPS。HPS患儿明确诊断后如不及时治疗，可在短期内死亡，因此一旦确诊应立即开始治疗，临床上对于某些长期发热并伴有肝脾肿大、血细胞减少、肝功能异常的患儿应警惕本病，也可以在观察病情发展变化的同时进行治疗。

[1]廖清奎.小儿血液病基础与临床[M].北京:人民卫生出版社, 2000:169.

[2]Imashuku,Hlbi S,Todo S,et al.Hemophagocytic lymphohis—tiocytosis in infancy and childhood[J].J Pediar,1977,130(3):352.

R725.5

D

1003—6350(2013)01—0102—01

10.3969/j.issn.1003-6350.2013.01.0047

2012-03-26)

强帅。E-mail：echo8721@163.com