1例下肢多发血管球瘤伴肉芽肿型血管瘤

王 爽，李小兵，刘光晶

(天津市第一中心医院，天津300192)

1 资料与方法

1.1 病历资料:患者，男性，39岁，主因右踝部肿物发现并逐渐增大30余年伴下肢疼痛10余年入院。患者自述出生后右内外踝即存在鹌鹑蛋大小的肿物，色泽与皮肤一致，随着年龄增长局部肿物亦增大，曾诊断为血管瘤，局部注射过硬化剂无效。10年前右小腿出现疼痛，行走或劳累时肿胀、疼痛加重，晨起或卧床后症状好转，近二年局部疼痛明显加重。曾诊断为右下肢淋巴水肿，予以改善循环治疗后症状略缓解。

1.2 专科检查:右小腿粗，右踝弥漫性肿胀，内踝可见椭圆形13 cm×9 cm大小包块，外踝9 cm×7 cm包块，色泽与周围皮肤一致，细腻，质软，右小腿有3处明确触痛点，触痛明显，体位试验(±)，右踝活动受限。

1.3 辅助检查:右踝B超:右踝延至小腿远端淋巴管水肿，右侧大隐静脉曲张，右踝皮下组织不均匀增厚，淋巴结肿大。下肢静脉造影:大隐静脉形态良好，管腔通畅。CT未见明显异常改变。MRI右踝关节及诸骨形态信号未见异常，周围软组织内可见大片异常信号影，边界不清，T1、T2及STIR序列上均呈混杂信号，其内可见迂曲流空血管影，周围可见长T1长T2信号影。

1.4 手术所见:浅筋膜下方附着大量异常的大颗粒脂肪组织，脂肪组织间分布着相互交通的腔窦，腔窦组织向肌腱及跟后区延伸。触痛点下方可见1 cm×1 cm大小完整球形质韧肿物，薄膜完整。

1.5 术后病理:右下肢血管球瘤伴肉芽肿型血管瘤形态。

2 讨论

血管球瘤(glomus tumor)又称球状血管瘤(glomangioma)，1924年由Masson正式命名，是一种较为罕见的、具有器官样结构的良性血管性错构瘤，属于交界性肿瘤，具有潜在恶性，起源于全身各部位细小动静脉吻合处的血管球，在临床中容易被误诊为血管瘤或者血管畸形。此瘤多为单发，多发血管球瘤较为少见，主要发生于四肢，多在青少年时期开始发病，有浸润生长的趋势，又分为局限性MGT和全身弥漫性MGT两种形式。其最据特征性的临床表现为疼痛三联征，即发作性疼痛，触痛，冷刺激痛。血管球瘤病理表现主要为呈囊状扩张的丰富的静脉网，管壁厚薄不一，瘤细胞在血管周围呈多层分布，部分聚集成片或呈团。瘤细胞呈圆形或卵圆形，胞浆少，淡染或透亮。神经纤维染色可见到血管间有较多的无髓神经纤维分布［1］。此外有学者还发现肿瘤内具有丰富的与S100蛋白和NSE呈阳性反应的神经纤维，考虑为引起疼痛的主要原因［2］。肉芽肿性血管瘤亦称化脓性肉芽肿、毛细血管扩张性肉芽肿，临床上更为少见。其镜下特征是间质水肿、炎细胞浸润、表皮变薄或溃疡而形成肉芽组织。

本疾病较为少见，缺乏特异性临床检查指标，因此误诊率较高。本例患者就诊时下肢弥漫性肿胀使大部分临床医生考虑为象皮肿，而忽视了疼痛三联征的表现，从而延误对患者的治疗。因此我们总结下肢局部弥漫性肿胀伴有明显的触痛、冷刺激痛时，首先考虑血管球瘤;手术治疗是缓解疼痛症状的首选方法，术前标记触痛点位置后，术中彻底剥离紫红色球状瘤体方可达到缓解疼痛的治疗效果。因此我们认为除外临床上常见的疼痛三联征可作为血管球瘤的诊断依据外，核磁共振检查表现为软组织内可见迂曲流空血管影，周围可见长T1长T2信号影，在血管球瘤的诊断中具有一定的临床价值。

治疗血管球瘤的唯一有效的方法就是手术切除。但本病具有复发倾向，本例患者术后症状明显改善，术后2年右下肢其他部位再次出现明显的压痛点，症状与术前症状相同。

［1］ 王新允，冯晓娟，潘彦璐，等.血管球瘤形态学研究和组织发生探讨［J］.诊断病理学杂志，1995，2(4):203 －205.

［3］ 施作霖，黄良祥，唐秀如.13例血管球瘤光镜和免疫组织化学观察［J］.中华病理杂志，1994，23(4):241.