马凡综合征患者行Bentall手术后的护理

朱春勤

朱春勤:女，本科，主管护师，护士长

马凡综合征(marfan syndrom，MFS) 是由法国医师Marfan于1886年首先报告的一种常染色体显性遗传性结缔组织病，发病率为1/5 000～1/10 000，预后差，死亡率高［1］。MFS 侵犯的器官和系统主要包括骨骼、眼和心血管，临床表现有蜘蛛样指(趾) 、晶状体脱位、夹层主动脉瘤等，其心血管改变最易致死，表现为主动脉瘤、心脏瓣膜病变等。Bentall 术(带瓣人工血管置换升主动脉、主动脉瓣) 是治疗合并主动脉瓣病变的升主动脉病变的经典术式［2］，我科于2008年7月～2011年5月对收治的5 例马凡综合征合并心脏病变的患者行Bentall 手术治疗，患者术后恢复良好，顺利出院，现将护理体会报道如下。

1 临床资料

本组患者5 例，男4 例，女1 例。年龄18～33 岁。体格高大瘦长，蜘蛛指(趾) 样改变。其中3 例患者胸部CTA 提示主动脉根部见不同程度的瘤样扩张，平均直径约(50 ±0.5)mm，伴主动脉瓣关闭不全，其余2 例患者为升主动脉夹层瘤(DeBaKey Ⅱ型) 。X 线胸片示平均心胸比率(0.62 ±0.13) 。超声心动图提示平均左室射血分数(56 ±2) %。心功能NYHAⅡ级4 例，Ⅲ级1 例。1 例患者有典型的家族史，其母亲及弟弟均为马凡综合征，死于主动脉瘤破裂。所有患者均在全麻体外循环下行Bentall 手术。手术过程顺利，术后回心胸外科ICU 监护，持续心电监护，Swan－Ganz 导管监测中心静脉压(CVP) 、肺动脉压(PAP) 、混合静脉血氧饱和度(SVO2) 及连续心排出量(CCO) ，保留导尿监测每小时尿量和24 h 出入量，桡动脉置管持续监测动脉血压，气管插管接呼吸机辅助呼吸，血管活性药物持续静脉泵入。入住ICU 48～72 h，生命体征平稳后转回胸外科病房，继续予以抗感染、强心、利尿治疗，患者恢复良好，于术后2 周出院。

2 术后护理

2.1 循环系统监测

2.1.1 合理控制血压 Bentall 手术后应密切监测血压，维持平稳血压是术后护理的关健。动脉血压骤升可致吻合口破裂、出血而导致脑血管意外，动脉血压过低可导致心脏及其他重要脏器供血不足。术后常规采取桡动脉置管测直接动脉压，要求收缩压维持在100～110 mmHg。本组患者术后回监护病房即启用得普利麻以1～2 mg·kg－1·h－1持续泵入10～16 h，使患者处于镇静状态，避免焦虑、疼痛等不良因素对血压的影响; 联合使用多巴胺(4～6 μg·kg－1·min－1)、硝普纳(0.5～1 μg·kg－1·min－1)、硝酸甘油(0.2～1.0 μg·kg－1·min－1)静脉微泵注入，控制动脉压在110/60 mmHg 左右。其中1 例患者术后第1 d 8 ∶30 停呼吸机拔除气管插管后突感胸前区和后背部隐痛，心率增加至120 次/min，收缩压升至160 mmHg，考虑为拔管前停用得普利麻、拔管期间交感神经兴奋所致，予吗啡5 mg 静脉注射后缓解，心率降至80次/min，收缩压降至110 mmHg。为严格控制血压第2 d 10 ∶00加用佩尔地平0.5 μg·kg－1·min－1联合多路血管活性药物共同静脉泵入，血压控制在95～105/55～60 mmHg。本组患者的血压均在多路药物控制和密切的监测下控制满意，血管活性药物逐渐减量后转至普通病房，加用非洛地平缓释片2.5 mg口服每天1 次，倍他乐克缓释片12.5 mg 口服每天2 次。

2.1.2 心功能的维护 患者术后回监护病房后即予心电监护，连接漂浮导管。持续监测心律、心率、血压、中心静脉压、肺动脉压、心排血量。遵医嘱调整血管活性药物。记录每小时尿量，观察末稍皮肤的颜色、温度、湿度。根据心功能、末梢循环情况及时调整补液速度和种类，维持有效灌注，减轻心脏前后负荷。术后当天控制每小时输液量100～150 ml，每小时尿量＞100 ml，心率在90～100 次/min，动脉压为110/50 mm-Hg，CVP 5～7 mmHg，PAP 15～17/9～12 mmHg，心排出量5.1～6.2 L/min，病情稳定后拔除漂浮导管。

2.2 呼吸系统的管理 患者术后持续镇静，呼吸机辅助时间较长，达16～20 h。予床头抬高30°～45°，应用压力调节容量控制通气(PRVC) 模式，予相对较低的潮气量(6～8 L/kg) ，以减少胸腔内压力，使吻合口承受压力最小。使用呼吸机期间每4 h 监测血气，仅在气道内有分泌物存在时实施密闭式吸痰，严格执行无菌操作，动作轻柔，保持气道通畅。及时排空呼吸机管道积水瓶内冷凝液，积水瓶放在呼吸环路的最低位，避免回吸入呼吸道，导致肺部感染。停机拔除气管插管后给予双鼻塞吸氧，5 L/min，沐舒坦雾化吸入每日3 次，并指导患者深呼吸及有效咳嗽，加强肺功能锻炼及胸部物理治疗，术后患者未发生低氧血症、肺不张等并发症。

2.3 血糖的监测 由于手术应激，患者术后血糖均有不同程度的增高，遵医嘱应用微量泵静注胰岛素，配置浓度为1 ∶1，即50 ml 生理盐水+50 U 胰岛素，每小时经静脉泵入2 U，每2 h 监测1 次血糖。术后3～4 h 血糖降至正常水平后，改为每4 h 监测血糖1 次，继续予胰岛素1～2 U/h 静脉泵入。经过严密的监测和护理，本组患者血糖控制满意，渐停使用胰岛素。

2.4 并发症的护理

2.4.1 预防感染 患者手术创伤大，时间长，且体内植入人工血管和瓣膜，植入后并发感染发生率为0. 25%～0.60%［3］。加之置入动脉测压系统、中心静脉导管及引流管等，患者感染的风险相对增加，因此在严密监测心肺功能的基础上，重点是预防感染，严格各项操作规程及无菌操作。空气每天动态消毒2 次。选用生理盐水口腔护理，3 次/d，开始进食后协助患者餐后用牙刷刷牙。做好各血管置入管道的护理，用3M透明贴膜外敷固定，穿刺点每日换药。病情稳定后在24～48 h 内拔除了胸腔引流管，72 h 拔除了动脉测压管和中心静脉导管。严格执行探视制度，探视人员换鞋，穿隔离衣，戴口罩。遵医嘱给予抗菌药物治疗7～10 d。经上述措施，有效地预防了感染，本组患者术后体温未超过37.5 ℃。

2.4.2 防止出血 防止出血是手术成功的关键。由于患者本身主动脉血管壁质量较差，加上手术后动脉吻合口多，体外循环肝素化等原因导致术后渗血较多。术后查ACT，遵医嘱予鱼精蛋白静脉注射。输入血浆、红细胞悬液，补充凝血因子。心包纵隔引流管每15～30 min 挤压1 次，引流瓶距引流管口60 cm，保证重力引流同时接1.0 kPa 的低负压持续引流，防止引流液不畅致心包填塞。注意观察引流液的颜色、性质，记录引流量。本组5 例患者术后第一个24 h 的胸腔引流量为200～300 ml。

2.5 心理护理 由于本病是家族遗传病，患者手术后对预后担心，使其顾虑重重，术后易出现焦虑、失眠等症状，本组1 例患者的母亲及弟弟均死于马凡综合征。我们除了在生活上给予照顾外还应积极予以心理干预，帮助患者克服消极情绪，如术后早期给予适当药物镇静，使患者的镇静状态在2～3 级(Ramsay 评分) ，每3～4 h 唤醒1 次，根据患者镇静水平随时调整药物剂量，使患者安静舒适，减少焦虑和恐惧;患者清醒后告知其手术时间及大致的手术过程，使其安心治疗，增强战胜疾病的信心;采取传统中医操作耳穴埋籽的方法，取耳穴神门、心、交感埋籽，每日按压3～5 次，有效缓解了患者术后失眠、疼痛等不适，保持了稳定的心理状态。

3 出院后健康教育

(1) 此病有遗传性，其子代有50%可患同种疾病，告知患者生育须做遗传方面的染色体检测。(2) 指导患者控制和监测血压。合理安排休息和饮食，改变体位宜缓慢，避免暴发性活动，避免重体力劳动等。自测血压，控制收缩压不超过120 mmHg。(3) 由于人工瓣膜的置入，在术后第2 d 起口服华法令2.5 mg，每晚1 次，持续终生。告知患者注意饮食多样化，避免长期食用对抗凝有影响的食物，如猪肝、菠菜等。遵医嘱按时按量服药，定期随访。

4 小 结

马凡综合征行Bentall 手术，手术复杂，并且有植入物。术后需要应用微量注射泵持续给予多路药物，同时需密切监护血流动力学参数。术后严格控制血压是监护重点，术后有效的镇痛、镇静是控制血压的关键。护理人员要有严谨的工作态度和责任心，通过精心护理，使患者病情稳定，防止严重并发症发生，促进患者康复。

［1］ 黄 潕，陈俊平，林 泉，等.马凡综合征一例报告及文献复习［J］.中国优生与遗传杂志，2009，17(9) :116－118.

［2］ 陈锁成，刘 超，马少君，等.主动脉瘤外科综合治疗［J］. 江苏医药，2009，35(11) :1287－1289.

［3］ 敬碧珍，刘 辉.胸主动脉瘤病人行Bentall 手术后的围术期监护［J］.全科护理，2010，8(9B) :2376－ 2377.