很可能克雅脑病的感染防护管理

包苏娟

（浙江省金华市中心医院门诊部，浙江 金华321000）

克雅脑病（Creutzfeldt－Jakob disease，CJD）是一种少见的、可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征，是人类最常见由朊蛋白引起的疾病，又称为皮质－纹状体－脊髓变性或传染性病毒痴呆病或早老性痴呆病[1]。本病好发于50～70岁人群，男女均可发病。CJD感染后潜伏期4～30年，现今世界已有50多个国家和地区发现CJD，我国从1980年起，已发现20余例经剖检或活检证实的CJD，一旦发病，多在1～2年内死亡，死亡率极高且具有传播性[2]。该病临床上较为罕见，患者及家属对该病认识不足，消毒隔离措施有其特殊性，因此，感染防护管理工作尤其重要。另外，由于社会的偏见，绝大多数患者及家属拒绝脑组织活检或尸检，故诊断仅为很可能CJD。2006～2011年我院收治6例很可能CJD患者，现将感染防护管理总结如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组6例患者中，男性5例，女性1例。发病年龄62～75岁，平均71.5岁，均为散发，隐匿起病，短期内（平均1～3月）症状加重。临床表现均有进行性痴呆、肌阵挛、肌张力增高、无动性缄默症及典型的脑电图爆发性三相波表现。精神异常3例，视觉障碍1例，吞咽困难3例。MRI见大脑皮层广泛异常高信号2例；头颅CT：脑萎缩、脑室扩大6例。

1.2 诊断与治疗 诊断参照WHO建议的CJD诊断标准[3]：（1）确诊CJD（Definite CJD）：需行脑活检或尸检发现特征性神经病理改变，如发现海绵样组织改变，免疫组化染色显示Prion蛋白阳性；（2）很可能CJD（Probable CJD）：1）急性进行性痴呆病程小于2年；2）至少符合下列5项中的2项，即肌阵挛、视觉症状、小脑体征、锥体束或锥体外系体征、无动性缄默；3）EEG具有周期性同步放电（PSD）或脑脊液14－3－3蛋白试验阳性；（3）可能 CJD（Possible CJD）：符合上述第（2）条标准但不包括3）项。6例患者及家属拒绝脑组织活检或尸检，但符合很可能CJD的诊断，其中3例患者接受了浙江大学附属第二医院的专家远程会诊。治疗上予丙戊酸钠、卡马西平控制肌阵挛、抗感染、营养支持等对症支持治疗。

1.3 结果 2010～2011年各l例患者住院期间死亡，家属拒绝尸检，死亡诊断：很可能CJD，呼吸、循环功能衰竭。4例患者住院15～27d（平均20.6d）放弃进一步治疗，自动出院，一直予随访，出院后4～6月均死亡。家属、陪护人员、医护人员随访1～5年未发现感染病例。

2 感染的防护管理

2.1 感染防护知识的培训 该病临床上较为少见，医护人员对该病的病原学与致病机理、临床表现、危险因素与疾病传播、感染管理缺乏相应的知识。通过查阅相关文献资料，院感科参与，科室进行集中的培训学习，每一位医护人员均能掌握感染防护知识。

2.2 环境的准备 该病具有传染性，安排患者于单人病室，加强疾病相关知识的宣教，取得患者及家属的理解。禁止患者到其他病室或无关人员进入患者病室，病室门上以醒目的标记。每日用含有效氯500mg／L消毒液擦拭病房的台面、地面，每日2次。患者每日护理的常规用品如血压计、听诊器、体温表等，置于病室专用。本组患者均置于单人病室。

2.3 切断传播途径 CJD感染途径主要有[2]：（1）受损的皮肤黏膜接触了含有朊病毒病人的血液或分泌物；（2）进食已患病的动物制品，如进食疯牛病的牛肉或其他制品；（3）注射带有朊病毒血液或生物制品，如注射了从患病脑提取的垂体生长素等；（4）移植性传染，如接受患有朊蛋白病人的器官，或使用了朊蛋白病人使用过的手术器械等。许凤琴[4]经循证认为，CJD可能通过角膜、硬脑膜移植，经肠道外给予人生长激素制剂和埋藏未充分消毒的脑电极而传播，因此，切断传播途径，做好医源接触防护尤为重要。

2.4 陪护、医护人员管理 接触CJD病人的陪护、医护人员注意安全防护，避免身体破损处、结膜和皮肤与病人的脑脊液、血液和组织相接触。护士为病人实施输液、拔针、留取标本、翻身等各项操作时，都要加强自我防保，可能接触CJD病人的血液、体液或组织时，均应戴乳胶手套，最好为双层。在为病人进行治疗护理工作时，应戴口罩及无菌手套，遵循无菌操作原则。为患者进行吸痰、气管插管、气管切开等有创操作时，戴护目镜，防止痰液污染传播。

2.5 出院指导 目前本病尚无有效治疗，病人一旦确诊，多由家属带回家中照料，提供疾病及家庭护理等方面的健康教育尤其重要。

2.5.1 指导家属自我防护 告知接触患者血液、体液和排泄物等均要戴手套，防止皮肤黏膜的直接接触，家属有伤口时尤其要注意。患者的碗筷专用，专门洗涤，定地方存放，与家庭成员间避免混用。衣物单独容器洗涤。卫生用品专用。随访中，本组患者家属均能严格遵循防护措施。

2.5.2 家族监测管理 提高医务人员专业知识，注意发现CJD可能的线索，以便及时采取防治措施；对CJD病人及家属必要时进行基因检测，以明确是否有突变的朊蛋白基因，并注意随访。本组患者家属、陪护人员、医护人员随访1～5年未发现感染病例。

2.5.3 饮食管理 注意饮食卫生，避免食用和使用的患病的牛肉及牛源性制品。

2.5.4 生物制品管理 必须让患者及家属明确传播的途径，增强社会责任感，防止CJD病人成为血液制品或移植器官的提供者。

3 讨论

克雅脑病（CJD）是一种少见的、可传播的致命性中枢神经系统疾病。CJD的病原学由1982美国加州大学Prusiner教授提出了朊蛋白学说，认为该病是由朊蛋白（prion protein，PrP）异常变构所致[4]。PrPsc的抵抗力[5－6]非常顽强，不易灭活，耐高温、高压；耐酸、碱，耐甲醛和某些消毒剂，对乙醚、丙酮、环氧乙烷有中等度的敏感性。高压蒸汽灭菌134～138℃18min不能使之完全灭活；对紫外线（波长254nm）照射的抵抗力比通常病毒高40～200倍；在10%～12%甲醛溶液中可存活28个月，不被多种核酸酶灭活；不仅能耐受甲醛达数月，也能耐受2mol／L的NaOH溶液2h。对CJD病人进行创伤性检查或治疗时使用的一次性器械、患者的排泄物、分泌物、脑脊液和脑组织等，均置于双层黄色垃圾袋中，做好明确的标记，进行彻底的焚毁处理，以彻底灭活传染性朊蛋白。带有致病因子的溶液或血液用10%漂白粉溶液处理2h以上。不耐高温的医疗器械用次氯酸钠液浸泡1h以上，再单独销毁[7]。耐高温的医疗器械应单独标记，用3M酶按照比例浸泡清洗，然后用无菌水冲洗干净，放人烘干机烘干20min，再包好包装，单独强力高压灭菌[8]。本组患者均进行了腰椎穿刺检查，操作后用物单独标记后严格按规范进行高压灭菌，一次性用物进行彻底的焚烧处理。

克雅氏脑病具有较强的传染性，感染途径是通过破损的皮肤、黏膜侵入引起感染，因此，早期诊断、积极有效地防护管理，做好健康宣教，具有重要的意义。

[1]吴玲.循证护理在散发性克雅氏病中的应用[J].护士进修杂志，2011，26（13）：1181－1182.

[2]吴江.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2006：208－211.

[3]Budka H，Aguzzi A，Brown P·et al.Neuropathological diagnostic criteria for Creutzfeidt－Jakob disease（CJD）and other human spongiform ephalopathies（prion diseases）[J].Brain Pathol.1995，5：459－468.

[4]许风琴.循证护理实践在1例散发性克雅氏病中的运用[J].医学理论与实践，2007，20（8）：958－959.

[5]严玉霖，陈玲，高洪.疯牛病致病机理研究进展[J].动物医学进展，2003，24（6）：49－52.

[6]范明远.人类疯牛病（变异型克雅氏病）[J].实用预防医学，2003，10（1）：116－119.

[7]张淑琴.神经病学[M].北京：高等教育出版社，2003：161.

[8]林岚，陈桂影，朱艳梅.1例可疑克雅脑病病人的护理[J].全科护理，2010，8（3）：751.