Vogt-小柳-原田综合征1例治疗体会

陈 新，张晓婷，段俊国

（1.成都中医药大学2010级硕士研究生，四川 成都610075；2.成都中医药大学眼科实验室，四川 成都610075）

1 病 例

患者，男，39岁。2011年9月觉倦怠、眠差、头痛、视力下降，就诊于当地医院，并以“双眼葡萄膜炎”收治，予强的松、环孢素等对症处理后视力略有提高，但出院后未规律服药，视力再度下降，同时腹痛、头昏、肢软，就诊于重庆某医院，诊断为“双眼葡萄膜炎，黄斑水肿”，以强的松、环孢素等治疗1周后无好转，并有腹胀、便秘、听力、记忆力下降等。门诊以“VKH综合征”收入院。双眼视物模糊伴酸胀、痒涩、畏光，头昏耳鸣，纳可，眠差，神疲乏力，手足心出汗，怕冷，腰痛，夜尿频等。舌质红有裂纹苔薄黄，脉弦。全身体格检查未见明显异常。专科检查VOD0.02，VOS0.12。双眼瞳孔正圆，约3mm，瞳孔直、间接对光反射存在，右眼晶体C2N2P0混浊，左眼晶体C1N1P0混浊，眼底双眼视盘边界欠清，轻度充血，C/D=0.4，视网膜散在黄白色渗出，黄斑水肿，中心凹光反射消失。眼压右眼12mmHg，左眼14mmHg。OCT双眼黄斑视网膜神经上皮层轻微浆液性隆起，光感受器萎缩，右眼黄斑区亦可见色素上皮层浆液性隆起。FFA示静脉期双眼视盘毛细血管扩张渗漏，视网膜各象限见大量斑点状透见荧光、遮蔽荧光及荧光着染，视网膜下方周边部的小血管轻度扩张渗漏，视网膜颞上支血管旁见少量微血管瘤，黄斑区周围见透见荧光和荧光素着染改变，视盘边界尚清，荧光基本正常。右眼视网膜颞上方可见增殖条带遮蔽荧光。体液免疫检查免疫球蛋白G20.30g/L，免疫球蛋白M2.40g/L。胸部正位片、心电图、颈部血管彩超及颅内段血管彩超均未见明显异常。诊断为双眼Vogt-小柳-原田综合征。给予免疫抑制剂环孢素胶囊25mg，1日1次口服，每7天增加25mg，至75mg维持剂量；胞磷胆碱钠口服，环磷腺苷葡胺、脑苷肌肽注射液静脉滴注，并给予西咪替丁、钙尔奇D口服防治药物副作用，普拉洛芬眼液点眼局部抗炎。中医辨证为脾肾两虚证。用补脾益肾汤［桑白皮15g、茯苓15g、猪苓15g、泽泻15g、白术15g、桂枝10g、佩兰10g、枸杞子20g、肉苁蓉15g、续断15g、牛膝15g、葛根20g、首乌藤30g、制香附15g、莱菔子15g、生蒲黄15g（包煎）、法半夏10g、竹茹15g］，水煎温服，日1剂，100mL，1日3次。另取合谷、内关、三阴交、足三里、太阳等穴，针刺得气留针30min，每日1次，10次为一疗程，停3天后行第2疗程。双侧足三里穴位注射维生素B12250μg、维生素B150mg，进针深度以患者觉麻胀为宜，得气后推注药液，1周2次。治疗1周后头昏、眠差、手足心出汗、怕冷、腰痛等症状明显好转，但因口服环孢素后脐周发胀隐痛。中药去莱菔子，加沉香、煅瓦楞子、炒稻芽理气温中止痛。治疗3周后复查，视力VOD0.08、VOS0.15，双眼视网膜渗出及黄斑水肿明显减轻。OCT双眼黄斑区视网膜神经上皮层浆液性隆起较前好转，且其头昏耳鸣、眠差、神疲乏力、怕冷、脐周疼痛等症状不明显，遂出院。

2 讨 论

Vogt-小柳-原田综合征（VKH），又称特发性葡萄膜大脑炎，是一种累及全身多器官系统如眼、耳、皮肤和脑膜的临床综合征。主要表现为双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎，同时伴有头痛、耳痛、颈项强直以及白发、脱发、皮肤白癜风等皮肤损害［1］。发病之前常有劳累、受凉感冒等诱因，先有发热、头痛、耳鸣等前驱症状。病程进展中或出现毛发变白或脱发等表现，皮肤、神经系统及听觉等方面的异常有助于诊断。临床特点为发病迅速且反复发作、致盲率高。VKH常用的检查方法有FFA，ICGA，OCT等。FFA表现为急性期早期后极部多表现视网膜色素上皮水平的多发性细小点状荧光素渗漏、晚期呈多湖或单湖样高荧光，视盘荧光素着色。恢复期呈现斑驳状态，后极部弥慢性色素脱失，透见脉络膜荧光，显露脉络膜大血管，色素斑处荧光被遮蔽［2］。ICGA检查表现为脉络膜充盈迟缓及灌注不良，脉络膜血管扩张、血管壁染色及渗漏，晚期脉络膜血管通透性增高呈斑片状强荧光，中周及后极部呈多灶性弱荧光斑点［3］。OCT检查早期表现为视网膜神经上皮层浆液性脱离、隆起呈泡状或多囊状。一旦确诊，应早期合理足量地使用激素冲击治疗，效果稳定后继续维持小剂量巩固疗效，用药时间要足够长，大多数在半年以上。且早期治疗非常重要，治疗效果与发病后至用药的时间关系密切。发病2周内给予大剂量激素治疗，90%患者的病情可得到控制，10%的患者病情反复［4］。

本例患者初次治疗效果不理想，可能有两种原因：①初始使用糖皮质激素剂量不够大（具体用药剂量不详）；②减量和停药过快。多数患者在糖皮质激素治疗过程中，当炎性反应好转即减量或停药，可致炎症复发或慢性化［5］。由于初次治疗效果不够理想，患者失去信心，加上经济条件差，出院后停止治疗，使病情进一步进展。症状反复后再次治疗使用强的松、环孢素出现腹胀、大便干燥等不良反应，停药后病情加重。在其发病1年后采用中西医结合治疗使视力提高，头昏耳鸣、眠差、腹胀、神疲乏力、怕冷等症状改善。所以，在临床诊疗中应该详细询问病史及病情变化，进行综合分析，做到早诊断、早治疗。要注意患者的依从性，告知糖皮质激素使用不当可造成眼部炎症迁延反复而严重损害视功能，对可能出现的症状、预后视力、长期用药的必要性、用药的副作用等情况向患者讲解清楚。

［1］段俊国.中西医结合眼科学［M］.北京：中国中医药出版社，2005：409.

［2］齐世欣，于建国.Vog-小柳-原田综合征的荧光素眼底血管造影分析［J］.临床眼科杂志，2010，18（1）：32-33.

［3］赵桂玲.用循证医学方法分析我国Vogt-小柳-原田综合征的特点［J］.国际眼科杂志，2009，9（7）：1401-1403.

［4］张萍，余腾.Vogt-小柳-原田病甲基强的松龙冲击治疗的疗效分析［J］.现代实用医学，2008，20（6）：473-474.

［5］杨培增，王红，周红颜.Vogt-Koyanagi-Harada综合征的治疗［J］.中华眼科杂志，2002，38（4）：196-199.