显微镜下颅咽管瘤切除术应用效果观察

刘善贤，李艳慧，张庆华，张 莉，陈显金，刘 阳，夏鹤春，孙 涛

(1宁夏医科大学总医院，银川750004;2新乡市中心医院)

颅咽管瘤是鞍区常见的从胚胎颅咽管残余组织发生的一种良性先天性肿瘤，好发于儿童和青年［1］，由于其周围毗邻重要的神经、血管等结构，手术难度大，术后并发症多。2002年12月～2012年8月，我们显微镜下切除101例颅咽管瘤。现报告如下。

1 资料与方法

1．1 临床资料 101例颅咽管瘤患者，男38例，女63例;年龄4～64岁，平均34岁;病程2周～18个月;均经病理科确诊。临床表现:头痛58例;视神经压迫症状52例，包括视力减退、视野缺损;生长发育不良28例，第二性征发育不良10例;月经紊乱不伴泌乳14例，性功能下降10例。术前伴有癫痫发作5例。

1．2 方法

1．2．1 影像学检查 患者术前均行CT与MRI检查，根据 Yasargil标准［2］:肿瘤位于鞍内12 例，鞍内鞍上36例，鞍上三脑室旁26例，三脑室内外16例，突入第三脑室11例。肿瘤呈囊性15例，实性18例，囊实性68例。肿瘤囊壁钙化18例。27例伴有不同程度的脑积水。肿瘤直径＜2 cm 8例，2～4 cm 31例，4～6 cm 37例，＞6 cm 25例。

1．2．2 手术方法 结合患者术前影像学资料制定手术方案，选择最佳手术入路，在保留下丘脑功能的前提下最大程度地全切肿瘤。翼点入路42例，额下入路20例，经纵裂入路10例，经胼胝体—透明隔间腔—穹窿间入路29例。

1．2．3 肿瘤切除判定标准［3］①全切除:术中显微镜下肿瘤全部切除，包括囊壁。术后3个月内，CT显示钙化完全消失，MRI显示肿瘤完全消失。②次全切除:切除95%以上的肿瘤组织，残留少许与周围重要血管神经粘连的肿瘤组织。③大部切除:切除60% ～95%的肿瘤组织。

2 结果

本组101例颅咽管瘤患者全切除47例(43．5%)，次全切除 26 例(25．7%)，大部切除 28例(27．7%)。术后出现尿崩多尿75例(74．3%)，长期尿崩8例;16例出现下丘脑症状;低钠血症36例，高钠血症8例，高低血钠症交替发生46例，低钙血症11例;癫痫发作16例。上述并发症通过积极治疗基本得到控制，死亡1例。

3 讨论

颅咽管瘤是鞍区最常见的良性肿瘤之一，因其毗邻垂体、视神经、下丘脑、颈内动脉等重要结构，肿瘤浸润或手术损伤均可导致严重的并发症，甚至直接危及患者生命。

手术仍是治疗颅咽管瘤的最佳方法，常用的手术入路包括:①经翼点入路:是目前最常用、最重要的手术入路［2，4］，适用于鞍区或向鞍上、鞍旁、鞍后及部分向第三脑室方向发展的肿瘤。首先，通过开放外侧裂池及基底脑池充分暴露鞍区的结构与病灶，再通过4个解剖间隙来切除肿瘤。若肿瘤明显向鞍后生长达第三脑室，可采用改良翼点入路。②经额下入路:适用于鞍隔下型，且肿瘤局限于垂体窝内或向鞍上轻度生长的颅咽管瘤。若单侧的额下入路暴露不满意，可采用双侧额下入路，经第一间隙可明显暴露视神经和颈内动脉，打开终板后可显示第三脑室前下部病灶。③经胼胝体入路:多适用于长入第三脑室内的颅咽管瘤。由于此入路不能显露鞍区，故限制了鞍区内肿瘤的切除。④经前纵裂入路［5］:该入路对位于鞍上的颅咽管瘤可直接显露从胼胝体膝部至鞍结节之间的空间，这一区域不仅无重要结构，而且手术视野暴露完全，可保护下丘脑、视神经及嗅神经等。手术中我们发现，肿瘤的大小并不是决定手术入路的主要因素，因大多数颅咽管瘤为囊性，囊液释放后瘤体即缩小。肿瘤与周围神经和血管的位置关系及粘连的情况，是决定切除范围的重要指标。

颅咽管瘤切除术后并发症的发生主要与垂体柄和下丘脑的损伤有关。术中对下丘脑、垂体柄的刺激或损伤，使抗利尿激素从受损的下丘脑神经元溢出，致尿量减少，血钠升高;尤其是儿童，本身抗利尿激素存储较成人少，且各系统发育不完善，肾浓缩功能差，导致钠离子重吸收进一步减少，出现持续性低钠血症。Honegger等［6］及漆松涛等［7］报道，颅咽管瘤切除术中如找到垂体柄并加以适当保护，患者术后内分泌状况要好于术中未发现垂体柄或完全切除垂体柄的病例。颅咽管瘤切除后并发症常发生在术后1～5 d，因此，术后应严密监测患者尿量和电解质水平。尿崩或多尿时，要根据尿量情况给予口服或肌注弥凝治疗，同时注意钠的出入量平衡;中枢性高热时，给予物理降温辅助退热剂;垂体功能不足防治的关键是激素替代疗法，术前3～5 d口服泼尼松片，术后静脉给予足量氢化可的松，1周后减量直至停药;孙宇等［8］报道，儿童颅咽管瘤术后血钠紊乱与癫痫发作关系密切。因此，颅咽管瘤患者术后可以常规给予抗癫痫药物以预防癫痫发作;部分无菌性脑膜炎患者可多次腰穿放刺激性脑脊液，而脑脊液漏者可腰穿持续引流;术后常规持续微量泵入尼莫地平液可有效防止脑血管痉挛。有研究者提出，术后与内分泌科合作，进行垂体和丘脑功能监测，对预防和治疗电解质紊乱有益［9］。

总之，颅咽管瘤最佳的治疗方法仍是显微外科手术，术前根据肿瘤的大小、部位、组织结构及其侵犯的范围进行综合分析，术中辅助神经导航系统及MRI等技术找到最佳手术入路，术后积极预防和治疗并发症，争取最大程度切除肿瘤的同时保护患者的神经功能。

［1］McMillen MA，Sumpio BE．Endothelins:polyfunctional cytokines［J］．J Am Coll Surg，1995，180(5):621-637．

［2］Yasargil MG，Curcic M，Kis M，et al．Total removal of craniopharyngiomas．Approaches and longterm results in 144 patients［J］．J Neurosurg，1990，73(1):3-11．

［3］张玉琪，王忠诚，马振宇，等．儿童颅咽管瘤手术治疗和长期随访［J］．中华神经外科杂志，2005，21(9):516-520．

［4］Shix E，Wu B，Fan T，et al．Craniopharyngiomas:surgical experience of 309 cases in China［J］．Clin Neurol Neurosurg，2008，110(2):151-159．

［5］Shibuya M，Takayasu M，Suzuki Y，et al．Bjfrontal basal interhemispheric approach to craniopharyngioma resection with or without divion of the anterior communicating artery［J］．JNeurosurg，1996，84(6):951-956．

［6］Honegger J，Buchfeldrt M，Fahlbusch R．Surgical treatment of craniopharynginomas:endocrinological results［J］．J Neurosurg，1999，90(2):251．

［7］漆松涛，潘军，张嘉林，等．颅咽管瘤手术中垂体柄的辨认与保护［J］．中国临床神经外科杂志，2002，7(4):202-204．

［8］孙宇，张玉琪．儿童颅咽管瘤术后血钠紊乱与癫痫相关性的研究［J］．中华神经外科杂志2005，21(9):521-523．

［9］Komotar RJ，Roguski M，Bruce JN．Surgical management of craniopharyngiomas［J］．J Neurooncol，2009，92(3):283-296．