原发性肺淋巴瘤11例临床特点分析
2013-04-07陈建华罗永忠文晓萍
杨 华 陈建华 罗永忠 文晓萍 王 伟 周 辉
淋巴瘤累及肺部在临床上较为常见，大多数为其他部位的淋巴瘤直接侵犯或转移扩散所致，占25%～40%，但原发于肺的淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma，PPL)非常少见，仅占肺内原发肿瘤的0.5%，淋巴瘤的1.0%［1］。限于病例数的限制，目前临床上对PPL的认识尚不足，容易将其与肺癌弄混，容易误诊。本研究回顾性分析了我院1993年1月-2012年3月收治的11例肺内淋巴瘤患者的诊治情况，现报告如下。
1 资料与方法
收集了湖南省肿瘤医院1993年1月-2012年3月收治的11例原发性肺内淋巴瘤病例。所有病例符合以下入选标准:①取得肺部组织病理标本，有明确的病理诊断结果;②有完整的临床资料，包括影像学检查(胸部CT)资料，治疗经过及随访信息。回顾性分析11例患者的临床特点、影像学表现、治疗及预后。
2 结果
2.1 临床特点
11例中男性7例，女性4例;中位年龄49岁(16～61岁)。主要临床表现为咳嗽(9例)，咳痰(7例)，发热(3例)，气促(3例)，胸部疼痛(5例)，胸闷(3例)，体重减轻(4例)。
2.2 影像学表现
胸部CT检查11例肺部均有肿块影，边缘毛糙，不光整;6例肿块周围可见斑片状，小结节样阴影;5例伴有阻塞性炎症;2例可见支气管狭窄。
2.3 病理类型及分期
11例中2例为霍奇金淋巴瘤，9例为非霍奇金淋巴瘤。2例霍奇金淋巴瘤中1例为结节硬化型，1例为混合细胞性。9例非霍奇金淋巴瘤中4例为弥漫性B细胞性，4例为弥漫性T细胞性，1例未分型。分期:Ⅰ期3例，Ⅱ期4例，Ⅳ期4例。
2.4 治疗方法
2例霍奇金淋巴瘤患者接受了ABVD方案(阿霉素、博莱霉素、长春碱、达卡巴嗪)或MOPP方案(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松)化疗，或者两者交替执行。9例非霍奇金淋巴瘤患者中6例患者化疗的同时接受了放疗，3例接受了单纯化疗。化疗方案为CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)，CBVDP(环磷酰胺、博莱霉素、长春碱、达卡巴嗪、泼尼松)，有1例患者因第1次入院误诊为小细胞肺癌予以1个周期EC方案(依托泊苷，卡铂)化疗，后病理及免疫组化的结果显示为非霍奇金淋巴瘤，改方案为R-CHOP。放射野多为肿块野，肺门野，纵膈野三野照射，剂量在32～63 Gy之间。
2.5 预后
11例患者均随访至2012年3月，随访时间为13.2～102个月，其中1例因各种因素造成失访，总随访率达到90.9%。10例随访患者的总生存期为15～102个月(中位生存期为84.5个月)。
10例患者的5年总生存率为69.8%。根据原发性肺淋巴瘤的病理类型不同，对于2例霍奇金淋巴瘤患者及9例非霍奇金淋巴瘤患者进行生存分析比较，2组患者的5年总生存率分别为75.0%和52.6%，差异具有统计学意义(P=0.035)。
3 讨论
目前临床上对原发性肺内淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma，PPL)认识不足。目前将PPL定义为克隆性淋巴增殖性疾病，累及一侧或双侧肺脏的肺实质和(或)支气管，同时在诊断时或诊断后的3个月内未发现病灶的肺外组织侵犯［2］。其疾病性质、诊疗及预后存在着自身的特点。统计数据显示，PPL占原发于结外淋巴瘤病例总数的3%～4%，占淋巴瘤总病例的1%以下［2-3］。本组11例患者均为原发性肺非霍奇金淋巴瘤，符合Cordier等［4］的诊断标准，①影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵膈淋巴结肿大;②以前没有胸外淋巴瘤诊断的病史;③无肺及支气管外其他部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据;④发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的征象。PPL极少发生在30岁以下者，发病高峰多在60～80岁，男性略多于女性［5］。本研究患者中最小年龄的是16岁，中位年龄是49岁，具体的原发性肺内淋巴瘤高发年龄还需要通过大宗临床病例去分析，总之，中老年属于高发人群。
PPL的临床表现无特异性，常见的临床表现为咳嗽，咳痰，发热，气促等，与原发于肺部的其他疾患，如肺炎，支气管肺癌的临床表现无明显差异，容易造成误诊。本研究中11例临床表现咳嗽(9例)，咳痰(7例)，发热(3例)，气促(3例)，胸部疼痛(5例)，胸闷(3例)，体重减轻(4例)。这与国内其他研究者的研究一致［6-8］。
在影像学表现上，PPL的特异性亦较低，大多数为肺内肿块，边缘毛躁，周围可伴有斑片影或结节影。Wisliez等［9］认为病灶内充气支气管影是其特征性表现。其他少见影像学表现还包括胸腔积液及空洞等。本研究中11例肺部均有肿块影，边缘毛糙，不光整，6例肿块周围可见斑片状，小结节样阴影，5例伴有阻塞性炎症，2例可见支气管狭窄。影像学上也无特异性。因此PPL在临床表现及影像学表现上极易与原发性肺癌、肺转移瘤、结核等疾病相混淆，病理学检查是鉴别PPL与其他肺部疾病的重要方法。
病理类型上，本研究11例病例中，其中霍奇金淋巴瘤2例，9例为非霍奇金淋巴瘤(B细胞性4例，T细胞性4例，1例未分型)。PPL中非霍奇金淋巴瘤更常见。有学者研究发现PPL以低度恶性的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(mucosa-as-sociated lymphoid tissue lymphoma，MALTL)常见，Arnaoutakis 等［10］认为正常组织并不存在MALT，但可通过一些抗原的长期刺激如吸烟、感染及自身免疫性疾病后天获得并发展成肺MALT淋巴瘤。其他病理类型的PPL如套细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、肺血管内淋巴瘤等则极少见，在某些研究者的个案报道中可以看到［11-12］。
目前大多数学者认为手术是PPL的首选治疗方法，Kawashima等［13］认为对于局限于胸腔内的 PPL，患者若能耐受手术，尽量以手术为主。本研究中4例患者已达Ⅳ期，失去手术机会，其他病例也未接受手术治疗，以化疗为主，辅以放疗。本组化疗方案的选择根据病理类型，与普通淋巴瘤无区别，化疗稳定后局部予以放疗。11例患者均随访至2012年3月，随访时间为13.2～102个月(中位生存期为84.5个月)。除了1名患者因各种因素造成失访外，剩余10名患者的5年生存率为69.8%。
综上所述，原发性肺内淋巴瘤是一类罕见的原发于肺部的恶性肿瘤，临床表现、影像学表现无明显特异性，病理检查是原发性肺淋巴瘤确诊的金标准。治疗上能手术者尽量考虑手术，不能手术患者，行化疗加放疗，疗效较好，预后较好。
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