两种手术方式在先天性梨状窝瘘管诊治中的应用

曹 华，乾恩乐，路武豪，桑建中

(郑州大学第一附属医院鼻咽喉头颈外科 河南郑州 450052)

先天性梨状窝瘘管(congenital pyriform sinus fistula，CPSF)是一种源于咽囊结构残留的少见先天畸形，发于梨状窝的鳃源性内瘘，起源于第3或第4鳃囊，左侧多见［1］。第3鳃囊来源的梨状窝瘘内口多位于梨状窝上极，瘘管从甲状软骨的上缘出咽，第4鳃囊来源的梨状窝瘘内口在梨状窝的下极，瘘管在甲状软骨的下极出咽。多以甲状腺炎、甲状腺脓肿、左颈前炎性肿块等为首发临床表现，炎性肿块常位于颈前三角、胸锁乳突肌中1/3的前缘，相当于甲状腺上级区域。本文报道6例CPSF患者，比较两种手术方式的治疗，为临床医生对CPSF的诊治提供更好的临床经验。

1 资料与方法

1.1 一般资料 郑州大学第一附属医院鼻咽喉头颈外科自2010年1月至2012年12月共收治6例先天性梨状窝瘘管患者，男4例，女2例，年龄为8～30岁，均以左下颈前肿块和或脓肿形成为表现收治入院。其中2例患者为首发，无外瘘口，左下颈前炎性肿块、活动差、有压痛。余4例患者均左劲前感染，并有脓肿形成，且既往有反复左颈前感染病史，1例患者有外瘘口，并有2次颈部瘘管切除病史，3例患者无外瘘口，颈部肿块反复感染后形成脓肿并切开引流。

所有患者入院后抗感染治疗，同时行颈部彩超、颈部增强CT及食道钡透检查。颈部彩超提示:甲状腺左侧叶上方或者下方可见低密度囊性回声，边界欠清，回声不均。颈部CT检查示:左侧颈部软组织弥漫性增厚、肿胀、甲状腺左叶炎性改变。1例患者食道钡透示:左侧梨状窝变浅，有窦道;1例患者示:左侧梨状窝下角可见细长窦道影，向前下方走行，余患者钡透未见异常。见图1。

1.2 治疗 2例在食道钡透下示左侧梨状窝窦道形成的患者在全麻气管插管成功后，支撑喉镜下充分暴露左侧梨状窝，内窥镜下可见圆形瘘口，周围粘膜肿胀，炎性增生。电凝烧灼瘘口及周围粘膜，封闭瘘口。

图1 左侧梨状窝下角可见细长窦道影

图2 术后2月复查食道钡透未见明显异常

余4例患者均行颈外进路的开放性手术治疗。全麻气管插管成功后，左侧沿胸锁乳突肌前缘包绕瘢痕梭行切口或沿肿块上缘切开颈阔肌，游离皮瓣，断开颈部带状肌，可见左侧甲状腺炎症改变，暴露甲状腺峡部，切断缝扎，顺着炎症组织分离甲状腺上叶，分离过程中找到瘘管，并沿瘘管向上探查，瘘管直通梨状窝，瘘管盲端止于甲状腺左叶，适当游离颈动脉鞘，在左侧甲状软骨板外下方寻找喉返神经，保护之，完整切除瘘管及左侧甲状腺，将梨状窝荷包缝合，并加固梨状窝，避免咽瘘。

2 结果

2例支撑喉镜暴露、内窥镜下烧灼患者，术后复查食道钡透，均未见明显异常。4例食道钡透未见异常，见图2。高度怀疑CPSF的患者均在术中证实，并术后病理提示瘘管。术后6例均随访5～20月，未复发，未出现永久性喉返神经麻痹或甲状腺功能低下等并发症。

3 讨论

3.1 诊断 CPSF为胚胎发育过程中鳃裂组织未完全退化残留而形成，约90.3%好发于左侧，大多为仅有一个内口而无外口的内瘘，瘘管自梨状窝底部发出，可经甲状腺外侧、内侧或贯穿甲状腺组织，终止于甲状腺上极，引起化脓性甲状腺炎［2］。少数病例也可有外口，多引起反复发作的颈部脓肿。因此，当出现反复发作的急性化脓性甲状腺炎，特别是发生在左侧时，应考虑本病。或内镜下找到梨状窝瘘口，同时压迫化脓感染的甲状腺，有脓液从开口部位排出时，也可作出诊断。

超声、CT检查能正确显示梨状窝的存在及瘘管走行。由于瘘管腔的粗细各异，造影剂不一定能充分充盈，所以在瘘管不显影的情况下也不能排除梨状窝瘘的存在。虽然CT作为梨状窝瘘的检查手段已经被广泛认可，但食道钡透仍有其临床价值，对于CT表现为颈部炎症和脓肿、甲状腺脓肿的患者，若食道钡透可发现瘘道，无疑对明确诊断和鉴别诊断具有决定性意义。

3.2 鉴别诊断 CPSF要与颈部的其他炎症性和或肿瘤性疾病相鉴别:a急性化脓性甲状腺炎:甲状腺完整的包膜，丰富的血供、淋巴回流，局部高浓度的碘离子等，均不利于细菌的侵入与生长，一般不易发生化脓性感染［1］。若临床上出现急性化脓性甲状腺炎的改变时要想到梨状窝瘘、甲状腺囊性改变、异位甲状腺以及感染性疾病或恶性疾病。b颈部蜂窝织炎:反复颈部感染、脓肿形成时要想到其常存在特有的病理基础。c一般的鳃裂囊肿或瘘管［3］:大多由第二鳃裂胚胎性残存组织演变而成，囊肿可发生在下颌角至胸骨上窝之间的胸锁乳突肌前缘的任何位置，但多数囊肿发生在胸锁乳突肌中上1/3连接处，外口多数位于胸锁乳突肌前缘中下1/3交界处，内口与咽部相通可合并感染;第一鳃裂发生的囊肿多在胸锁乳突肌内缘下颌角附近，开口在外耳道;第二鳃裂囊肿内口多在扁桃体窝内。d甲状舌管囊肿或瘘:由甲状舌管未退化，管腔末端积聚分泌液扩大而成。囊肿位于颈正中线舌与胸骨上窝之间，若囊内继发感染、囊壁破溃或切开引流而形成甲状舌管瘘。e其他:甲状腺腺瘤、颈部结核性瘘等。

3.3 治疗 所有患者入院后均应用二代头孢类抗生素控制感染，营养药物支持治疗，形成脓肿的4例患者在控制感染的同时切开排脓。炎症控制后均手术治疗。2例食道钡透阳性表现的患者试行电凝烧灼法。支撑喉镜暴露喉部及梨状窝，在内窥镜下找到瘘口，电凝烧灼窦道粘膜，最终闭合窦道，证实为CPSF。余4例患者阳性体征为:单纯的左颈前感染、脓肿形成及甲状腺炎症表现，高度怀疑CPSF，因此采用颈外进路，手术中探查并寻找瘘管。4例患者在术中发现瘘管，切除感染的甲状腺左叶并完整切除瘘管，由于反复感染及切除病史，颈部组织瘢痕形成，小心避开喉返神经或分离出保护之，避免被损伤。电凝烧灼法与颈外开放性手术法，均治愈，随访5～20月，无复发。优点:前者可以避免较大的创伤，避免颈外瘢痕形成、喉返神经损伤，手术简单、花费少、患者痛苦小，较适于有内瘘口、窦道较短、有多个颈部脓肿并已切开引流、年龄小、首发、对开放性手术顾虑多的患者。后者开发性手术可彻底清除病灶及瘘管组织，适于无内瘘口、反复感染、术前未明确诊断的患者。缺点:前者比较局限，只适于有内瘘口的患者，粘膜烧灼程度较难控制，后者痛苦大、易出现永久性喉返神经麻痹或甲状腺功能低下等并发症，如:声嘶、呛咳、颈部组织挛缩、甲低等。临床医生应根据患者的食道钡透、颈部CT、临床症状及需求，权衡后选取手术方式。

［1］ 张立洪，吕志葆.儿童梨状窝瘘的诊断与治疗进展［J］.临床小儿外科杂志，2007，6(5):43-45.

［2］ 桑建中，路武豪，娄卫华.先天性梨状窝瘘管的诊断和治疗［J］.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2011，46(9):728-732.

［3］ Nicoucar K，Giger R，Jaecklin T，et al.Management of congenital third branchial arch anomalies:a systematic review［J］.Otolaryngol Head Neck Surg，2010，142(1):21-28.