眼肌麻痹的临床表现分析

王欣玲 李雪姣 阎启昌 夏德昭

·神经眼科专题·

眼肌麻痹的临床表现分析

王欣玲 李雪姣 阎启昌 夏德昭

目的观察眼肌麻痹患者的临床表现，探讨其发病机制。方法回顾性病例研究。收集本科2009年3月～2012年5月37例（41眼）眼肌麻痹患者的相关资料，包括病史、视力、瞳孔、眼底、眼睑、眼球运动、代偿头位、视野、同视机、眼肌超声、颈动脉和球后多普勒超声、眼眶断层扫描（CT）、头部断层扫描血管成像（CTA）、头部磁共振成像（MRI）及纵隔CT检查以及血液生物化学和免疫学检查。结果 本组眼肌麻痹患者中，既往有糖尿病史者12例、高血压病史者15例、高血脂病史者11例、心脏病病史者9例、缺血性脑血管病史者4例、甲亢病史者1例。眼球运动受限检查：水平方向受限17例（20眼），垂直方向受限16例（16眼），水平和垂直方向都受限4例（5眼）。微血管缺血性病变引起的眼肌麻痹患者具有较高比例的糖尿病、心脑血管疾病史，同时伴有球后血流速度减低、颈动脉狭窄和斑块形成；特发性颅内压增高患者具备双眼视盘水肿、眼球水平运动受限和视野生理盲点扩大；颅内垂体肿瘤压迫导致眼肌麻痹伴双眼视神经萎缩；甲状腺相关眼病引起的眼肌麻痹者可发现双侧多条眼肌肥厚。结论眼肌麻痹患者的临床表现复杂多样，应进行详细的眼科检查和影像学检查，寻找原发病因，才能进行有针对性的治疗。（中国眼耳鼻喉科杂志，2013，13：229-232）

眼肌麻痹； 临床表现； 病因

眼外肌分别受动眼神经、滑车神经和展神经支配，通过收缩和舒张的协调运动使眼球能够自由转动［1-2］。眼肌麻痹是由于各种原因损伤了眼球运动神经及其支配的眼外肌，其病因包括脑或眼球周围的疾病，如炎症、血管病变、外伤、中毒、肿瘤等，病变部位在支配眼球运动的神经、肌肉或神经-肌肉接头［1-4］。该疾病与眼科、神经内科、内分泌科、耳鼻喉科均有着密切的联系，临床主要表现为斜视、复视，还可伴有上睑下垂、瞳孔异常、视力减退、眼眶痛、头痛、头晕、发热、吞咽困难、声音嘶哑等。核上性眼球运动神经的损害引起的

同向性注视障碍，多数同时伴有大脑皮质其他功能障碍，具有神经系统异常的体征而多就诊于神经科；而核间性、核性和周围性眼球运动神经的损害和肌肉或神经-肌肉接头病变，斜视、复视症状突出，神经系统症状轻微，因而就诊于眼科。我们收集了眼科收治的37例眼肌麻痹患者的临床资料，就其病因和临床特点进行回顾性分析，希望对广大眼科临床工作者的诊疗提供参考。

1 资料与方法

1.1 资料 收集本科2009年3月～2012年5月的眼肌麻痹患者，选择发病时间在8周以内、无急性颅内病变的眼肌麻痹患者37例（41眼），记录相关资料，包括患者年龄、性别、发病时间和既往病史等。

1.2 方法 所有患者入院后进行视力、瞳孔、眼底、眼睑、眼球运动、代偿头位、视野、同视机、眼肌超声、颈动脉和球后多普勒超声、眼眶计算机断层扫描（CT）、头部断层扫描血管成像（CTA）、头部磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及纵隔CT检查，并进行常规血液、血糖、凝血功能、血脂和血流变、风湿3项、甲状腺功能及抗体等检查，记录检查结果并进行分析。

2 结果

2.1 检查结果 本组患者发病到就诊时间1～55 d，平均（14.3±6.8）d，其中男性19例、女性18例，年龄9～76岁，平均（58.7±11.2）岁。既往有糖尿病史者12例，高血压病史者15例，高血脂病史者11例，心脏病病史者9例，缺血性脑血管病史者4例，甲亢病史者1例。视力检查：37例（39眼）最佳矫正视力都在1.0及以上，1例（1眼）最佳矫正视力0.3（伴发视网膜中央静脉阻塞）。瞳孔检查：瞳孔对光反射异常3例（3眼）。眼底检查：3例（6眼）伴视盘水肿，2例（4眼）伴视神经萎缩。眼睑外观：上睑下垂3例（3眼）。眼球运动受限检查：水平方向受限17例（20眼），垂直方向受限16例（16眼），水平和垂直方向都受限4例（5眼）。代偿头位检查：17例（17眼）有代偿头位。视野：2例（3眼）伴视野生理盲点扩大。同视机斜视度测定：水平6～30°，垂直5～16°。眼肌B超及眼眶CT检查：发现眼肌肥厚2例（3眼）。颈动脉和球后多普勒超声检查：发现颈动脉狭窄和斑块形成24例（其中单侧10例，双侧14例），眼动脉、睫状动脉、视网膜中央动脉血流速度减低19例（其中单侧8例，双侧11例）。头部CTA：未发现动脉瘤和血管畸形。头部MRI检查：提示腔隙性脑梗死24例，未见明显异常11例，垂体占位性病变2例。胸部CT检查：未见胸腺肥大。常规血液检查：白细胞总数和中性粒白细胞比例异常增高1例。空腹血糖和糖化血红蛋白（HbA1c）异常12例。凝血4项检查：凝血酶原时间缩短2例。高血脂和血流变异常11例。风湿3项中C-反应蛋白异常增高1例。甲状腺功能及抗体异常1例。

2.2 受累眼肌 外直肌麻痹19例（22眼）、内直肌麻痹7例（7眼）、上直肌麻痹10例（10眼）、下直肌麻痹1例（1眼）、上斜肌麻痹5例（5眼）、下斜肌麻痹2例（2眼）。

2.3 病因分析 导致本组患者发生眼肌麻痹的原因包括：微血管缺血性病变［microvascular ischemic，MVI；24例（24眼），占64.9％］、特发性颅内压增高［idiopathic intracranial hypertension，IIH；3例（6眼），占8.1％］、重症肌无力眼肌型［myasthenia gravis，MG；2例（2眼），占5.4％］、颅内垂体肿瘤［（pituitary tumor，PT；2例（2眼），占5.4％］、局部非特异性炎症［nonspecificity inflammation，NSI；1例（1眼），占2.7％］、甲状腺相关眼病［thyroid-associated ophthalmopathy，TAO；1例（2眼），占2.7％］以及原因不明［unexplained，UE；4例（4眼），占10.8％］。按上述病因分类，分析本组患者相关检查结果的异常情况，可以发现：MVI引起的眼肌麻痹患者具有较高比例的糖尿病（12/24）、高血压（12/24）、高血脂（9/24）、冠心病（9/24）及脑血管疾病（4/24）史，多数同时伴有球后血流速度减低（22/24）、颈动脉狭窄和斑块形成（22/24）；IIH患者3例（6眼）均具备双眼视盘水肿和眼球水平运动受限，视野生理盲点扩大见于2例（3眼）；PT压迫导致2例（4眼）眼肌麻痹伴双眼视神经萎缩；TAO引起的眼肌麻痹者1例（2眼）可发现双侧多条眼肌肥厚（表1）。

3 讨论

本组资料中，MVI导致的眼肌麻痹占64.9％，居各种病因之首。其原因可能与近年来社会经济发展和生活水平提高有关，糖尿病、高血压、高血脂等全身疾病的发病率明显增加；同时，随着医疗技术水平提高和进入老龄化社会，患者的平均寿命延长，心脑血管疾病的病史长，其脑干眼球运动神经中枢和眼肌并发症也相应增多［5-6］。这类患者多为核下性或核间性眼肌麻痹，表现为单侧外直肌麻痹或动眼神经麻痹，最突出的自觉症状就是复视、视物模糊等，可同时伴有眼球震颤、上睑下垂、瞳孔对光反射异常等［5-6］。国内江汉秋等［7］报道，同仁医院眼肌麻痹最常见的前3位病因依次是MG、MVI和NSI；我们考虑这种差异主要与不同医院所覆盖的患者群体不同有关，多数MVI导致的眼肌麻痹患者年龄偏大，行动相对不便，倾向于在附近医院就诊和治疗；而重症肌无力的表现相对复杂，漏诊和误诊的可能性更大，且患者中青壮年比例大，更倾向于进一步会诊治疗。

表1 眼肌麻痹的病因与临床表现分析（n）

本组资料中，有3例双侧外直肌麻痹的患者，经过详细的眼部和神经系统检查后未发现器质性改变，且无临床、实验室及影像学证据证明有颅内病变的颅内压增高，诊断为IIH。IIH是一种病因不明的综合征，患者最突出的表现是头痛和黑矇，通过脑脊液和神经系统影像学检查脑室系统、脑脊液解剖通路和脑脊液成分无异常。这样的患者因视物模糊或复视而首诊于眼科时，眼科医师往往由于对该病不了解，诊断为视神经炎或展神经麻痹，给予抗生素或糖皮质激素冲击，不利于视功能的保护和视盘水肿的消退，少数患者甚至会出现视力下降、视野缺损加重等并发症。近年来，随着我国神经眼科专业的不断发展，眼科医师对IIH的发病机制和病变性质的进一步认识，其诊断率和治疗效果明显提高。IIH的诊断标准：有颅内压增高的表现（如头痛、恶心、呕吐、阵发性黑矇以及视盘水肿）；神经系统检查未发现定位体征，展神经麻痹除外；脑脊液压力＞250 mm H2O，细胞或生化检查无异常；脑CT或MRI显示无异常，无静脉窦血栓形成的迹象且排除其他导致颅内压增高的病因［8-9］。本研究提示对于单侧或者双侧展神经麻痹患者应进行详细的眼底检查、头部和眼眶的影像学检查、脑脊液检查，以除外IIH和颅内病变。

颅内垂体肿瘤压迫视神经，常常因早期出现视力下降、视野缺损而被发现，但也有少数患者以眼肌麻痹、复视为首发症状而就诊［10］。本组研究中有1例青年患者，因单眼出现外直肌麻痹而首诊于眼科。眼科检查过程中发现双眼视神经萎缩，一眼视力丧失，另一眼颞侧视野缺损，行头部MRI检查，发现是颅内垂体部位肿瘤压迫造成的，转诊到神经外科手术治疗。这提示对于就诊于眼科的斜视、弱视患者也应进行详细的头部影像学检查，以除外视神经和眼球运动神经受压迫造成的眼部异常。

综上所述，本组眼肌麻痹患者临床表现复杂，多数有全身基础病的背景，需要进行详细的眼部和全身检查，多数可以明确病因，对治疗具有指导意义。

［1］Akagi T，M iyamoto K，Kashii S，et al.Cause and prognosis of neurologically isolated third，fourth，or sixth cranial nerve dysfunction in cases of oculomotor palsy［J］.Jpn J Ophthalmol，2008，52（1）：32-35.

［2］Mwanza JC，Ngweme GB，Kayembe DL.Ocularmotor nerve palsy：a clinical and etiological study［J］.Indian JOphthalmol，2006，54（3）：173-175.

［3］Park UC，Kim SJ，Hwang JM，et al.Clinical features and natural history of acquired third，fourth，and sixth cranial nerve palsy［J］.Eye（Lond），2008，22（5）：691-696.

［4］Brazis PW.Isolated palsies of cranial nervesⅢ，Ⅳ，andⅥ［J］.Semin Neurol，2009，29（1）：14-28.

［5］Chi SL，BhattiMT.The diagnostic dilemma of neuro-imaging in acute isolated sixth nerve palsy［J］.Curr Opin Ophthalmol，2009，20（6）：423-429.

［6］Bek S，Genc G，Demirkaya S，etal.Ophthalmoplegicmigraine［J］.Neurologist，2009，15（3）：147-149.

［7］江汉秋，张晓君，傅涛，等.487例眼肌麻痹的病因分析［J］.中华眼科杂志，2012，48（3）：258-261.

［8］Zada G，Solomon TC，Giannotta SL.A review ofocularmanifestations in intracranial hypotension［J］.Neurosurg Focus，2007，23（5）：E8.

［9］Albes G，Weng H，Horvath D，et al.Detection and treatment of spinal CSF leaks in idiopathic intracranial hypotension［J］.Neuroradiology，2012，54（12）：1367-1373.

［10］Saffra N，Kaplow E，Mikolaenko I，et al.Isolated sixth cranial nerve palsy as the presenting symptom of a rapidly expanding ACTH positive pituitary adenoma：a case report［J］.BMC Ophthalmol，2011，27（11）：4.

Clinical features of ophthalmop legia

WANG Xin-ling，LI Xue-jiao，YAN Qi-chang，XIA De-zhao.Department of Ophthalmology，the Fourth Affiliated Hospital，China Medical University，Shenyang 110005，China Corresponding author：WANG Xin-ling，Email：wxinling＠126.com

Objective To observe the clinical features ofophthalmoplegia and analyze its etiology.Methods A retrospective study was performed.Thirty-seven cases（41 eyes）who had been diagnosed as ophthalmoplegia in Department of Ophthalmology from March 2009 to May 2012 were recruited in this study.The clinical datawere recorded including themedical history，visual acuity，pupil，fundus，eyelid，eyemovement，acting countervailhead，visual field，synoptophore，ultrasound of ocular muscle and carotid artery，computed tomography of the obit，computed tomography angiography and magnetic resonance imaging of the brain，and blood biochemistry and immunologic tests.Results The medical history disclosed that diabetic mellitus was found in 12 cases，hypertension in 15 cases，hyperlipidemia in 11 case，heart diseases in 9 cases，ischemic cerebrovascular disease in 4 cases and hyperthyroidism in 1 case.The horizontal restriction was manifested in 17 cases with 20 eyes，vertical restriction in 16 cases with 16 eyes，and horizontal-and-vertical restriction in 4 cases with 5 eyes.Decreased retrobulbar blood flow velocity，the formation of carotid artery stenosis and plaques were found in more than half of the cases with microvascular ischemic ophthalmoplegia.Bilateral papilledema was the characteristic appearance in the idiopathic intracranial hypertension cases with horizontal eyemovement restriction and enlargement of physiological blind spot.Ophthalmoplegia and bilateral optic nerve atrophy was caused by the pituitary tumor compression.Hypertrophy of multiple extraocular muscles was the characteristic in cases with hyperthyroidism.Conclusions The clinical manifestation was complicated in ophthalmoplegic cases.The detailed medical imaging examinationswere essential as well as the ophthalmic ones，which were helpful in finding the etiology and providing the targeted therapy.（Chin JOphthalmol and Otorhinolaryngol，2013，13：229-232）

Ophthalmoplegia；Clinicalmanifestation；Etiology

2013-03-04）

（本文编辑 诸静英）

中国医科大学附属第四医院眼科 沈阳 110005

王欣玲（Email：wxinling＠126.com）