肺原发性上皮样平滑肌肉瘤一例

苏 红，李 伟

平滑肌肉瘤多见于子宫和胃肠道，发生在肺组织非常少见，特别是镜下形态不典型者更是罕见，且更容易引起误诊。现就我科收治的1例肺原发性上皮样平滑肌肉瘤(primary pulmonary epitheliod leiomyosarcoma，PPEL)报告如下。

1 资料与方法

1.1 病例资料 男，65岁。主因发现右肺肿物5个月，间断咳嗽、咯血、右胸痛2个月入院。查体:右下肺呼吸运动及呼吸音明显减弱，未闻及湿啰音，心律齐。行胸片及CT检查显示右肺下叶类圆形肿块，边界清，有分叶，密度均匀，双肺门纵隔未见大淋巴结。术前查痰脱落细胞学均为阴性。经B超引导下穿刺活检，病理诊断:恶性肿瘤，待手术大标本切除后进一步确诊。患者术前准备完善后，于全麻下行右下肺肿物切除术。切除肿物送病理检查。

1.2 病理诊断方法 标本经10%中性甲醛溶液固定，常规石蜡包埋、切片、HE染色;对石蜡切片进行免疫组化EnvisionTM法染色。所用一抗及EnvisionTM试剂盒购自福州迈新公司。

1.3 病理诊断结果 肉眼所见:不规则灰褐色肺叶一叶，大小为11.0 cm×9.0 cm×8.0 cm，切面见肿物1 个，大小为8．5 cm ×6．0 cm ×5．0 cm，肿物切面灰白色，局部伴有出血坏死。镜下检查:肿瘤细胞多数呈上皮样改变，胞质丰富，嗜伊红染色，核大深染，染色质粗，核分裂相＞10个/10 HPF;少数为梭形细胞，交叉或束状排列，核仁不清楚。间质玻璃样变，单核及多核瘤巨细胞易见(图A)。免疫组化:SMA(图 B)，desmin、Vimentin均(+)，TTF-1 散在(+)，CK(AE1/AE3)、CD68、MyoD1、S-100、ER 均(－ )，CD31(血管阳性，肿瘤细胞阴性)。病理诊断:PPEL。

1.4 结局 术后3 d，病情稳定，体温正常，监护显示血压、心率、血氧饱和度正常，自诉无胸闷、气短，无明显咳嗽、咳痰，无咯血。复查床旁胸片，继续抗炎、对症治疗。第3天肺基本复张，拔除引流管，切口更换敷料，无红肿、渗液等感染迹象。由于患者体质弱暂不接受放化疗，建议定期复查，病情变化及时就诊。出院后1年随访健在。

图1 肺原发性上皮样平滑肌肉瘤病理表现

2 讨论

首例肺原发性平滑肌肉瘤(primary pulmonary leio-myosarcoma，PPL)由 Davishn于1907年报道，而国内自1994—2004年仅报道34例［1］。通过搜集、整理2005—2012年我科病例资料，仅发现3例，其中1例镜下形态呈上皮样改变。PPL发病男多于女，不同年龄段人群均可发病［1］，大部分患者超过50岁［2］。有资料显示，该病可来源于支气管、肺血管平滑肌细胞，也可来源于肺组织血管壁以及动脉主干的平滑肌组织。有学者将其分为肺内型、腔内型、肺血管型3种类型，其中以肺内型最常见［3］。但由于PPL在早期临床表现和影像学表现都缺乏特征性，主要表现为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难及胸背痛，痰脱落细胞或支气管镜检查阳性率低，常误诊为其他肺部占位性病变，确诊主要依靠病理学诊断。应与转移性平滑肌肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤、横纹肌肉瘤、恶性血管外皮瘤、肺腺癌和转移癌等鉴别。目前，早期手术治疗是PPL的有效方法，其5年生存率可达50%，也有存活31年且无复发的报道［3］。本病晚期可发生局部浸润和血行转移，但一般不发生肺门或纵隔淋巴结转移，预后较肺癌好［4］。经手术治疗后，根据患者情况选择放疗、化疗或免疫治疗等辅助治疗，进一步改善生活质量。

［1］ 岳学文，侯甫晓，栾春法．肺原发性平滑肌肉瘤1例［J］．中国中西医结合影像学杂志，2007，5(4):316．

［2］ 侯芸，王华庆．肺原发平滑肌肉瘤二例报告［J］．天津医药，2008，36(8):642-643．

［3］ 彭文新．肺原发性平滑肌肉瘤1例［J］．临床与实验病理学杂志，2011，27(10):1149-1150．

［4］ 段立，潘铁成，魏翔，等．原发性肺平滑肌肉瘤8例诊治分析并文献复习［J］．临床肺科杂志，2009，14(10):1316-1317．