痉挛性发声障碍的临床特征*

王丽萍 宁平 杨扬 王思宁

痉挛性发声障碍(spasmodic dysphonia ，SD)又称局灶性喉肌肌张力障碍，是一种中枢运动信息处理程序障碍所致的慢性神经系统疾病，以发声时诱发声带痉挛为特征，表现为痉挛性发声。SD可作为一种独立的疾病存在，也可与其他部位的肌张力障碍并存，分内收型、外展型及混合型，内收型占80%以上。

SD病因不清，可能与以下因素有关：神经官能症、精神性创伤(心因性疾病)、声带本体感觉障碍，对声带振动失控、周围和中枢神经器质性病变，属于震颤麻痹征候群。

SD发病的危险因素：多见女性，儿童期有腮腺炎和麻疹病史，具有书写痉挛和特发性震颤的患者易发，生活压力和病毒感染可诱发，可突然发病，也可缓慢发病，几乎所有的病例在紧张时如接电话、应试或与陌生人对话时症状加重。

1 临床症状

痉挛性发声障碍作为一种中枢运动神经系统病变，影响神经肌接头处神经递质的释放，表现为发声时喉部一块或多块肌肉非随意性痉挛，使声门过度内收或开放，导致痉挛样发声、震颤或发声中断。

内收型SD的特征[1～3]：表现为音质、音韵及流畅性的改变，发声时音质紧张、震颤，不随意的语音阻塞、言语中断，轻者给人以声门破裂音频发的印象，重者语音挤卡、中断，通常症状仅出现于会话时，无意识地自言自语、歌唱、笑、咳嗽时正常，低声发声、精神紧张、身体疲劳时症状加重，高声或假声发声时症状减轻或消失，伴随着紧张性发声常能看到颈部血管怒张甚至面容扭曲。

外展型SD的特征：发声响度不够，声音低哑、震颤，气息声明显甚至失声，发声时外展肌痉挛导致瞬间声门不能关闭，声门裂变宽。

2 检查方法

2.1喉形态学检查 用纤维或电子喉镜、频闪喉镜等进行喉形态学检查时，内收型SD阳性所见[1]：①声带震颤或过度内收、杓状软骨过度内转；②假声带内收超越、遮挡声带；③会厌披裂接近、声门前后径缩短；④以上三者均有，喉腔缩窄；⑤声带前端过度内收，局部声带缘见粘液泡。无症状时喉形态正常。

2.2喉肌电图分析 喉肌电图分析可以为痉挛性发声障碍提供重要的诊断和鉴别依据，SD特征性肌电图表现为振幅明显增加、干扰相呈密集束状放电[4]。

2.3喉功能检测 ①轻者最长声时(MPT)不低于正常甚至延长，重者缩短；②呼气流率(MFR)明显低于正常甚至为0。

2.4语音评价方法[2,5]①主观听觉评价(音节法)：计算朗读规定的短文时出现异常音节的百分数，分为：轻度异常<25%、中度异常25%～49%、重度异常50%～74%、极重度异常≥75%；②语音流畅性检测：ⓐ测试规定短文的朗读时间、无音比；ⓑ三维语图分析，观察症状语句的嗓音起始时间(voice onset time,VOT)、能量及共振峰变化，症状语句常常表现为VOT延长、后续元音低频区能量因声音挤卡痉挛而减弱、高频区共振峰减弱、消失，语句总的时限延长；症状音节元音共振峰能量减弱，低频区部分断裂，高频区模糊不清，后续辅音因声音挤卡导致能量丧失；症状音节元音脱落消失，无共振峰形成，仅有少量摩擦音形成的乱纹，后续辅音高频区能量减弱或消失。

3 诊断与鉴别诊断

根据患者的特征性语音表现及喉形态学特点即可诊断，喉肌电图检查出现特征性肌电图表现可以确诊。内收型痉挛性发声障碍需要与以下疾病鉴别：①特发性嗓音震颤(essential voice tremor，EVT)：EVT是特发性震颤的一种表现形式，可以嗓音震颤为首发或单独发病，是以喉肌肌群为中心的整个声道以4～12次/秒的规律性肌收缩所致的嗓音震颤，有时可伴有手或头等其他部位的颤抖，喉体甚至整个声道表现为不自主地规律性颤动，双侧声带、室带、杓状软骨呈规律性开闭样颤抖，与SD患者声音颤抖不同的是EVT的声音震颤是规律性的，震颤频率为4～8 Hz或4～12 Hz，高声或假声发声时症状和体征无明显变化，苯巴比妥等β受体阻滞剂可改善症状[6]。②肌紧张性发声障碍(muscular tension dysphonia，MTD)：如功能过强性发声障碍或功能亢进性发声障碍。MTD是由于不良发声习惯导致的发声异常，表现为过强、挤压性发声，声音粗糙、嘶哑、闷塞，发声时呼吸表浅，颈根部增粗、颈部肌肉紧张、静脉怒张，喉结不稳定、上移，喉部触及震颤，喉镜可见声门上喉腔缩小，室带肥厚或超越遮盖声带，正常与病理声学特征交替出现，肌电图检查正常[7]。

4 痉挛性发声障碍的治疗

4.1嗓音训练 轻者多以嗓音训练为主要治疗手段。方法：①腹式呼吸训练，通过腹式呼吸训练提高发声时气流控制的稳定性，避免紧张性发声；②测定患者的话声位，即会话时的平均频率，由于患者症状多出现于低声发声时，所以训练患者提高音调讲话，减少或避免语音痉挛；③通过短文测试，寻找高发的症状音节，重点进行嗓音训练；④起音训练法，分析症状出现的原因，针对内收型SD进行软起音训练，而对外展型SD进行硬起音及pushing训练。

4.2肉毒杆菌毒素注射 1990年美国耳鼻咽喉头颈外科协会确认肉毒素注射为痉挛性发声障碍安全、有效的治疗方式，1998年再次确认其为SD的主要治疗方法，之后我国也逐渐开展。目前肉毒素A注射虽然作为痉挛性发声障碍的主要治疗手段，但疗效仅维持3～4个月，且注射后1～2周可能出现短暂的声门闭合不良所致的声音嘶哑及气息声、饮水呛咳等并发症，加上药品的来源和费用较高等问题，限制了肉毒素注射的开展和普及，为了获得长期稳定的效果，还需不断探索。

4.3外科治疗 1939年Berendes[8]为内收型痉挛性发声障碍患者进行甲状腺切除术时出现了右侧喉返神经麻痹，结果，患者的痉挛性发声障碍消失了，但是随着喉返神经功能的恢复，痉挛性发声障碍也复发了。此后，1976年Dedo[9]在切断喉返神经时切除一段神经以避免复发，但是在治愈痉挛性发声障碍的同时导致了医源性喉返神经麻痹。1994年Iwamura (岩村忍)[10]报告自1978年来对30例内收型痉挛性发声障碍患者施行选择性喉返神经甲杓肌支切断术，观察2～15年，有26例(86.7%)治愈或显著改善，其余3例1/2程度改善、1例1/5程度改善，但由于手术操作难度较大，并未得到普遍开展。1999年Isshiki (一色信彦)[11,12]报道应用Ⅱ型甲状软骨成形术治疗痉挛性发声障碍取得了很好的治疗效果。

5 参考文献

1 王丽萍，张玉富，张澍，等.痉挛性发音障碍的喉功能特征[J].听力学及言语疾病杂志，2001，9：199.

2 杨扬，王丽萍.内收型痉挛性发音障碍的语音特征[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2008，43：419.

3 杨扬，王丽萍.痉挛性发音障碍的临床特征[J].国际耳鼻咽喉头颈外科杂志，2006，30：294.

4 徐文，韩德民，候丽珍，等.痉挛性发音障碍诊断及治疗研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2005，40：253.

5 熊田政信,小林武夫,小崎宽子,等.痙攣性発声障害の新しい評価法-モ-ラ法[J].音声言語医学,1997,38:176.

6 王丽萍，董晶，陈晓秋.特发性嗓音震颤的嗓音变化与声学特征分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2006，20：817.

7 徐洁洁，陆美萍，陈曦，等.肌紧张性发音障碍的临床观察及嗓音声学评估[J].听力学及言语疾病杂志，2008，16：462.

8 Berendes J.Spastische dysphonia untersuchung uber des krankheitbild und seine entstehung[J].Sprach Stimmheilk,1939,3:86.

9 Dedo HH.Recurrent laryngeal nerve section for spastic dysphonia[J].Ann Otol Rhinol Laryngol,1976,85:451.

10 岩村忍，広瀬肇，竹内貴志子.痙攣性発声障害の外科的治療—反回神経甲状披裂筋枝の選択切断術—[J].喉頭，1994，6:55.

11 一色信彦，山本ゆき子，前田秀夫.痙攣性発声障害に対する新甲状軟骨形成術[J].耳鼻臨床，1999，92:81.

12 Isshiki N,Tsuji DH,Yamamoto Y,et al.Midline lateralization thyroplasty for adductor spasmodic dysphania[J].Ann Otol Rhinol Laryngol,2000，109:187.