Fisher综合征误诊静脉窦血栓1例报告

杜婷婷 申龙燮 朴虎男

Fisher综合征也称Millre-Fishre Syndroms，是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)即吉兰-巴雷综合征(GBS)的变异型，约占GBS的5%［1］，主要表现有三大特点:眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减退或消失，伴脑脊液蛋白-细胞分离，大部分患者在病前1～3周有呼吸道或胃肠道感染。该病临床较少见，易被误诊。本文对一例Fisher综合征误诊病例进行分析，报道如下。

1 病历资料

患者男，73岁，因头晕、视物成双28 d，双眼睑下垂8 d入院。患者于入院28 d前起无明显诱因下出现头晕、视物成双，头晕表现为昏沉感，不伴有视物旋转感，到当地医院就诊，行头部MRI检查后考虑脑梗死，住院治疗5 d后，好转出院，入院8 d前，无明显诱因出现双眼睑下垂伴轻微头痛，无恶心、呕吐等到我院门诊就医，以双下垂原因待查介绍入院。入院查体:血压140/90 mm Hg，神清语明，计算力、记忆力、定向力正常，双侧额纹对称，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，双眼睑下垂，双侧眼球向内、向外活动受限，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，四肢肌力Ⅴ级，指鼻试验欠稳准，肌张力正常，无感觉障碍，腱反射对称均消失，右侧Babinski征阳性，脑膜刺激征阴性。辅助检查:头部MRI检查示双侧基底节、放射冠区多发长T1、长T2信号影。眼眶横轴CT示双侧眼球旁气体影，左侧为甚。双侧颈动脉、椎动脉彩超室双侧颈动脉粥样硬化斑块形成(局部管腔狭窄)。既往高血压病史3年，最高血压达180/100 mm Hg。

该患有上睑下垂、眼球活动受限伴头昏，故入院后首先考虑静脉窦血栓可能，于入院当天行数字减影血管造影(DSA)，未见静脉窦血栓，排除该病。后行腰穿检查，脑脊液压力160 mmH2O，细胞数1个/uL，蛋白586 mg/L。追问病史，该患病前有感冒一周，结合深反射消失、眼外肌麻痹、共济运动障碍等。故更正诊断为吉兰-巴雷综合征(Fisher综合征)，给予神经营养、激素、对症、支持治疗，追踪观察2个月目前行走自如，双眼睑下垂好转，但有轻度复视。

2 讨论

Fisher综合征常见临床特点:①眼肌麻痹，以双侧眼外肌麻痹为主，呈完全性或接近完全性，个别患者可同时累及眼内肌［2］。②腱反射减弱或消失存在于绝大部分患者中。有观点认为是小脑病损损害了进入下行传导路的神经元，而这些下行传导路的神经元对脊髓运动神经元有兴奋作用，从而造成腱反射减弱或消失［3］。③共济失调，多呈小脑性共济失调，主要表现为醉汉样步态，查体时肌张力减低，可存在指鼻试验及跟膝胫试验阳性。目前引起Fisher综合征共济失调的病变定位仍有争议，推测与小脑病变有关，可能累及脑干内的小脑传出通路［4］。格林-巴利综合征与Fisher综合征有共同点为:发病前均有上呼吸道感染及腹泻史，颅神经受累，感觉障碍不突出及脑脊液蛋一细胞分离均为免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病。不同点为:Fisher综合征不存在完全的、重症的肢体运动障碍，是以共济失调为主的颅神经受损害的吉兰-巴雷综合征。Fisher综合征约占急性吉兰-巴雷综合征的5%，一般不存在呼吸机麻痹及四肢瘫痪，呈良性病程，及早治疗一般不复发，但若治疗不及时，也可转化为完全型的 GBS［5］。

本例患者发病初期被误诊为静脉窦血栓，其主要原因与以下两点有关:①临床表现符合海绵窦血栓形成的症状:可出现多个脑神经如动眼神经、滑车神经、展神经和三叉神经第1、2支受损，表现为眼球运动受限或固定、复视、眼睑下垂、瞳孔散大、对反射消失、角膜反射消失等。②对Fisher综合征认识不足，该病临床少见，发病率相对较低，接诊医师对其缺乏认识，查体不仔细，对疾病的鉴别诊断过于简单;诊断思维先入为主，首先考虑常见的脑血管病，忽略了少见病，导致误诊。③至于出现病理征阳性可能为脑梗死引起或Fisher综合征损伤神经根波及中枢段所致，有文献报道GBS亦可合并中枢神经系统受累而伴有腱反射活跃、病理征等锥体束征及脑膜刺激征［6，7］。

因此，我们一定要加强对本病特点的认识，掌握其临床特点。在临床工作中一定要仔细询问病史、认真查体、完善相关辅助检查，重视患者的轻微症状与体征，作各种类似疾病的鉴别诊断，采取综合分析的方法，把误诊减少到最低程度。

［1］谭文琪，李 静，肖 波，等.Fisher综合征.卒中与神经疾病，2001，8(6):354-356.

［2］郑炳旭，崔春花，李红梅.Fisher综合征8例临床分析.中国煤炭工业医学杂志，2008，11(9):1357-1358.

［3］肖俊杰，詹 青，谢红妹，等.Miller.Fisher综合征1例.同济大学学报(医学版)，2006，27(3):87-88.

［4］郑昆文，武绍远，马莎，等.Fisher综合征5例分析.中国误诊学杂志，2004，4(2):301-302.

［5］芳芳，张玉亭，孟丽.Fisher综合征13例临床分析.承德医学院学报，2004，21(2):117-118.

［6］谭来勋，余樱，吴擎，等.伴锥体束征和脑膜刺激征的吉兰-巴雷综合征4例.疑难病杂志，2011，10(9):717-718.

［7］马颖.吉兰一巴雷综合征伴锥体束损害1例.实用医学杂志，2009，25(15):2603.