脑脊膜黑色素细胞瘤的临床病理学分析

魏新设

脑脊膜黑色素细胞瘤的临床病理学分析

魏新设

目的 探讨脑脊膜黑色素细胞瘤的临床病理学特征。方法 选取本院6例脑脊膜黑色素细胞瘤患者, 分析其病理学特征。结果 6例脑患者在光镜下观察, 可见瘤细胞主要由梭形细胞与卵圆形或圆形的上皮状细胞组成, 排列形式为旋涡状、巢团状、束状与编席状, 细胞核较大且核仁较为明显,细胞均无异型, 细胞质较多, 细胞质内有许多黑色素颗粒聚集。且存在大量黑色素颗粒。结论 脑脊膜黑色素细胞瘤临床发病与组织学形态均避免其是良性肿瘤。MRI特征性明显, 明确临床及病理学特征,可增加诊断率。

脑脊膜黑色素细胞瘤；病理学；颅内黑色素瘤

脑脊膜黑色素细胞瘤属于中枢神经系统(CNS)中非常稀有的良性肿瘤之一, 在所有中枢神经系统肿瘤中发病率占比为0.06%～1%［1］, 目前临床医学对其还缺乏充分、全面的认识,在临床实践中这一症状很多时候被误诊为黑色素性脑膜瘤、恶性黑色素瘤、黑色素性神经鞘瘤而展开治疗。中枢神经系统所产生的不同类型黑色素性肿瘤在生物学特性存在一定差异性, 临床治疗方法也各不相同, 因此予以准确病理诊断具有重要意义。本文选取了6例经病理学检查确诊的脑脊膜黑色素细胞瘤患者, 对该症病理学特征展开分析, 报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取本院2009年1月～2013年6月经病理学检查确诊的6例脑脊膜黑色素细胞瘤患者, 其中男2例,女4例；年龄18～43岁；病程6个月～10年, 平均(2.5±0.2)年。临床表现：行走不稳2例, 头昏6例, 小便不利2例, 视力减弱5例, 行走不稳2例, 肢体麻木无力4例, 抽搐癫痫者4例, 复视者6例, 有明显恶心呕吐2例。为患者展开体格检查, 可知6例患者均有肌力下降现象, 4例患者深感觉衰退, 2例患者浅感觉衰退, 2例患者共济失调, 2例患者听力减弱, 3例患者有眼神经麻痹表现。

1.2 方法 CT检查病灶均为高密度灶, 在应用碘剂后表现出环形或均一强化。经MRI检查可见T2WI低信号, T1WI高信号。肿瘤标本应用10%福尔马林液进行固定, 常规方法脱水, 用石蜡包埋后, 采用HE染色。予以网状纤维染色与高锰酸钾氧化-草酸漂白去色素后采用HE染色, 然后以光镜进行观察。所选取免疫组织化学染色为S-P法, 抗血清则是HMB45, EMA, Leu-7, S-100蛋白, vimentin。

2 结果

6例脑脊膜黑色素细胞瘤患者在光镜下观察, 可见脑脊膜黑色素细胞瘤瘤细胞主要由梭形细胞与卵圆形或圆形的上皮状细胞组成, 排列形式为旋涡状、巢团状、束状与编席状,细胞核较大且核仁较为明显, 细胞均无异型, 细胞质较多,细胞质内有许多黑色素颗粒聚集。在部分细胞胞质内无明显黑色素颗粒, 然而可观察到1～2个核, 核形状为梭形或类圆形, 大小一致, 为嗜碱性, 且小核仁较为明显。利用高锰酸钾氧化-草酸溶液对标本切片展开漂白褪色, 当黑色素完全褪去后予以HE染色, 能够清晰观察到上述结构。对网状纤维进行染色, 可见肿瘤细胞巢、单个瘤细胞及周围均有网织纤维环绕。

3 讨论

黑色素性脑膜瘤在1940年被正式命名, 组织学特征为良性, 与恶性黑色素瘤等存在显著差异。1972年经研究发现,这一肿瘤细胞不具备脑膜上皮细胞相应临床特性, 然而细胞质中有多时期、大量黑色素小体聚集, 故而研究人员将之确认为黑色素细胞瘤, 并以这一学名取代了原有的黑色素性脑膜瘤。目前WHO对中枢神经系统肿瘤分类时仍将黑色素细胞瘤划归为一种原发性黑色素细胞肿瘤。CNS黑色素细胞源自早期胚胎产生过程时神经嵴, 此类细胞在延髓及高颈段脊髓腹侧面部分软脑脊膜处较为多见。因为黑色素细胞存在特殊的分布范围, 黑色素细胞瘤多出现在后颅凹及脊髓软脑脊膜内。

对黑色素细胞瘤进行诊断的依据为：患者病程较长, 身体其他位置无黑色素疾病；经CT与MRI检测肿瘤形态和神经鞘瘤、脑膜瘤存在一定相似性, 有完整的包膜, 瘤细胞均无异型, 不再核分裂现象, 或核分裂极为常见, 其发生率为0～1个/10 HPF左右；病灶无出血或坏死症状, 胞质内含有许多黑色素颗粒, 不可对细胞原面目予以清晰观察, 在利用高锰酸钾氧化-草酸进行漂白与褪色后, 经HE染色可对细胞中形态改变情况予以清楚查看；免疫表型S-100与HMB45蛋白检测均为阳性, 而Leu-7与EMA为阴性。利用网状纤维染色, 可观察到单个瘤细胞及瘤细胞巢团四周有网状纤维包绕；经电镜检测瘤细胞质中富含前黑色素小体或黑色素小体, 瘤细胞间连接较少, 瘤细胞四周无大量基膜样物质包绕。免疫组化及电镜在此肿瘤诊断中具有重要作用［2］。

脑脊膜黑色素细胞瘤在临床中需和诸多肿瘤予以区分,区分依据为：脑脊膜转移性或原发性恶性黑色素瘤发病迅速且病程短, 患者预后较差, 肿瘤无明显界限, 通常会对四周脑脊髓组织与骨质造成侵犯。在光镜下对肿瘤细胞进行观察,可看到肿瘤细胞有显著异型, 同时可观察到细胞中坏死与出血, 核分裂与多核现象较为常见, 发生率为5.7个/10 HPT。经电镜检查可看到细胞中有异常的黑色素小体。当患者为脑脊膜转移性恶性黑色素瘤时, 需要在患者其他部位找寻原发灶。而色素性脑膜瘤在光镜下可见典型的旋涡状构造, 通常有局灶钙化或沙粒状表现。在免疫组化染色之后, 细胞角蛋白(CK)与EMA为阳性, S-100、HMB45均为阴性, 在电镜下可观察桥与特殊细胞存在连接性。色素性神经鞘瘤患者可看到单个瘤细胞四周有网织纤维包绕, 而在免疫组化染色后GFAP、CD-57与S-100均显示为阳性, 而HMB45为阴性。通过电镜可看到瘤细胞周围有广泛基底膜物质沉积其中［3］。

综上所述, 脑脊膜黑色素细胞瘤临床发病与组织学形态上均提示为一个良性肿瘤。MRI特征性明显, 明确临床及病理学特征, 能够增加诊断率。

［1］ 赵燕.脑脊膜黑色素细胞瘤的临床病理分析.临床与实验病理学杂志, 2002,18(1):46.

［2］ 孟凡刚.颅内黑色素瘤的诊断与治疗.中国临床神经外科杂志, 2004, 9(2):102.

［3］ 张鸣.脑脊膜黑色素细胞瘤1例报告.中华神经外科疾病研究杂志, 2010,9(5):465.

461500 河南省长葛市人民医院病理科