急进性肾小球肾炎的诊断

何向东

（辽源市中心医院，吉林 辽源 136200）

急进性肾小球肾炎的诊断

何向东

（辽源市中心医院，吉林 辽源 136200）

急进性肾小球肾炎（简称急进性肾炎）是一组病情发展急骤，伴有少尿、蛋白尿、血尿和肾功能进行性减退的肾小球疾病。其预后差，如治疗不当，经数周或数月即进入尿毒症期，病理特点为广泛的肾小球新月体形成。

急进性；肾炎；诊断

急进性肾小球肾炎.简称急进性肾炎，是指一组综合征，表现为严重的急性肾炎的表现如血尿（畸形红细胞尿）、蛋白尿（肾小球性蛋白尿）、肾功能急剧进行性恶化（3个月内肾小球滤过率下降50%以上），未经治疗常于数周或数月内发展成终末期肾功能衰竭。病理学特征为广泛新月体形成（50%～70%以上肾小球有新月体形成）。因此又称新月体性肾小球肾炎。

急进性肾小球肾炎发病率不高，占肾活检总数的7%左右。西方报道抗GBM抗体、免疫复合物介导及无免疫球蛋白沉积的急进性肾炎比例分别为20%、40%、40%，国人以免疫复合物型为主，可能与国内感染所致免疫复合物性疾病较多有关。本病男性发病率较高，男女之比为（1.5～3.0）∶1，且以成人为多见。

1 病 因

引起急进性肾炎的疾病种类很多，基本可分为如下：原发性肾小球疾病、感染性疾病、多系统疾病、药物因素。引起急进性肾炎的具体有下列疾病：

1.1 原发性肾小球疾病：①I型：IgG线性沉积（抗肾小球基底膜抗体介导）；②II型：IgG颗粒样沉积（免疫复合物介导）；③III型：少或无免疫复合物的沉积（缺乏免疫反应）。

1.2 继发于其他原发性肾小球肾炎，膜增殖性肾小球肾炎（尤其II型），膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎，IgA肾病。

1.3 继发于感染性疾病，急性链球菌感染后肾小球肾炎[1]，急性或亚急性感染性心内膜炎，内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎，其他感染如分流性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺乏病毒感染等。

1.4 继发于多系统疾病，系统性红班性痕疮、肺出血—肾炎综合征、过敏性紫癜、弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及其他类型、混合性冷球蛋白血症、类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。

1.5 药物：青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌呤醇及利福平等。

2 病 理

肾脏体积稍增大，肿胀，呈苍白色或暗灰色，可见到淤点，切面皮质增厚，肾小球呈灰色点状[2]。

镜下主要病理改变为肾小球壁层上皮细胞增殖，广泛性（50%以上）上皮细胞新月体形成，充满肾小球囊腔（占据肾小球囊腔50%以上），致使囊腔闭塞。病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。肾小球周围有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞浸润，肾小球系膜细胞及内皮细胞也可明显增生。另一少见类型为开始时肾小球毛细血管丛坏死病变，肾小球几乎完全破坏，继之被瘢痕组织所代替，而肾小球囊腔之新月体数目和程度都较轻。免疫病理学检查是分型的主要依据，I型IgG及C3呈光滑线条状。沿肾小球毛细血管壁分布；II型IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；III型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。电镜下可见II型电子致密物在系膜区和内皮下沉积，I型和III型无电子致密物[3-4]。

肾小球新月体的形成对肾小球的结构和功能都有重要影响，而围绕新月体形成的机理尚存在不少争论。近年来，许多临床和实验都强调了细胞免疫在新月体发生中的作用。研究发现，给大鼠注射抗GBM抗血清后，在出现肾小球损害之前即可见肾小球内有T淋巴细胞浸润，主要为辅助型T细胞。给大鼠抗GBM单克隆抗体注射，只有在与福氏佐剂联合注射时，才可引起蛋白尿，这主要是因为后者可引起细胞因子释放。支持细胞免疫的最有力的证据是小鸡实验。首先经外科手术切除或化学药物破坏小鸡的法氏囊，使动物不能对抗体起反应，再用GBM免疫法氏囊切除的动物同样可引起新月体肾小球肾炎，但既无循环抗GBM抗体产生，亦无抗体在基底膜沉积[5]。

3 临床表现及诊断

急进性肾小球肾炎临病表现：①前驱症状，大多数患者在发病前1个月有先驱感染史，起病多突然，但也可隐性缓慢起病；②起病，多以少尿开始，或逐渐少尿，甚至无尿。可同时伴有肉眼血尿，持续时间不等，但镜下血尿持续存在，尿常规变化与急性肾小球肾炎基本相同；③水肿，约半数患者在开始少尿时出现水肿，以面部及下肢为重，水肿一旦出现难以消退；④高血压，起病时部分患者伴有高血压，也有在起病以后过程中出现高血压，一旦血压增高，呈持续性，不易自行下降；⑤肾功能损害，呈持续件加重是本病的特点，肾小球滤过率明显降低和肾小管功能障碍同时存在。

对呈急性肾炎综合征表现（急性起病、尿少、水肿、高血压、蛋白尿、血尿）且以严重血尿、明显少尿及肾功能进行性衰竭为表现者应考虑本病，该病为进行性进展[6]，肾脏呈进行性缩小，临床若怀疑为RPGN应紧急行肾穿刺，肾穿刺前SCr＞400μmol/L者，应透析以确保肾穿刺顺利进行。诊断包括两大方面：

3.1 组织病理学诊断，新月体肾炎的病理诊断标准强调2点：①新出现的新月体为闭塞肾小囊腔50%以上的大新月体，不包括小型或部分新月体；②伴有大新月体的肾小球必须超过全部肾小球数的50%。

3.2 病因诊断，RPGN是一组临床表现和病理改变相似但病因各异的临床综合征，因此在诊断RPGN时应做出病因诊断。详细询问病史，积极寻找多系统疾病的肾外表现，并进行有关检查（如抗核抗体、抗ds-DNA抗体、ANCA、ASO等）。只有确定病因、免疫类型、疾病的发展阶段、活动性后，方可选择合理治疗，权衡治疗的利弊与风险，并做出预后评价。目前，在很多怀疑性的病上，我们还需要进行鉴别诊断，以更加确定病症。

[1] 黄俊武,潘健涛.急进性肾小球肾炎的诊断与鉴别诊断[J].新医学,2005,36(7):384.

[2] 程虹,谌贻璞.急进性肾小球肾炎的治疗进展[J].新医学,2005,36 (7):385.

[3] 杨继红.急进性肾小球肾炎的临床监测[J].新医学,2005,36(7): 385-386.

[4] 杨光,唐政.急进性肾小球肾炎的治疗现状[J].肾脏病与透析肾移植杂志,2005,14(4):364-367.

[5] 王慧娟.急进性肾小球肾炎8例临床分析[J].中国实用医药,2011,(30):

[6] 钱桐荪,崔世维.急进性肾小球肾炎的诊断和治疗[J].新医学, 2003,34(11):667-668.

R692.3+1

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1671-8194（2013）25-0284-02