肥厚型心肌病33例的临床分析

田学峰

肥厚型心肌病(HCM)是心室不对称肥厚, 致心室腔变小及(或)流出道变窄。是一种原发于心肌的遗传性疾病, 临床通常根据二维超声心动图左心室肥厚的证据可以容易并且可靠地做出诊断, 但需排除高血压、主动脉狭窄和其他全身性疾病以及运动员的心脏肥厚［1］。选取2009年1月～2013年3月共收治肥厚型心肌病33例临床资料分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组收治的33例肥厚型心肌病患者均来自本院住院患者, 男21例, 女12例；年龄39～66岁, 平均49岁；病程9天～8年。心悸29例, 胸闷伴气短28例, 乏力23例,心绞痛6例, 晕厥史8例。

1.2 方法 使心肌收缩减弱, 且能减慢心率, 可减轻流出道梗阻, 减少心肌耗氧量, 改善舒张期心室充盈, 增加心排血量。β受体阻滞药治疗后部分患者心绞痛、呼吸困难、先兆晕厥等症状可见改善, 但不能减少心律失常与猝死, 也不改变预后。有负性肌力作用以减弱心肌收缩力, 又改善心肌顺应性而有利于舒张功能, 可缓解症状。

2 结果

肥厚型心肌病患者主要表现为心悸、胸闷伴气短、乏力、心绞痛。β受体阻滞药、钙通道阻滞剂(CCB)、抗凝血、抗血小板等治疗好转出院, 无猝死患者。35岁以上的患者, 通常有较好的长期预后。很少或完全没有左心室流出道梗阻, 地高辛、血管扩张药和利尿药可以减轻充血性心力衰竭的症状和体征。

3 讨论

肥厚型心肌病主要病变是心肌肥厚, 心脏质量增加。心功能减退和心电图异常, 但冠心病的诊断依据不足, 应考虑有心肌病的可能。收缩期杂音向颈部传导更应注意是否有肥厚型心肌病的可能, 超声心动图对鉴别颇有帮助。冠状动脉造影阴性有助排除心肌梗死病变。对二尖瓣关闭不全的鉴别,B型超声心动图可观察到二尖瓣瓣膜的损害及反流。老年人二尖瓣关闭不全, 多系由于瓣膜的增厚、硬化或钙化, 常伴主动脉瓣损害。杂音更为粗糙, M型超声可能探得瓣膜本身的畸形如“方匣结构”的破坏；多普勒超声可见瓣膜反流。研究发现半数以上的肥厚型心肌病患者年龄超过50岁, 40%超过60岁。超声心动图显示老年及年轻患者有相似的非对称性室间隔肥厚, 收缩期二尖瓣前叶前向运动和左室流出道压力阶差。而老年和年轻患者的心室腔形状不同, 年轻患者的室间隔肥厚更严重, 呈反向曲线, 形成新月形的心室腔；老年患者左及右心室形状正常, 肥厚程度较轻。大部分肥厚型梗阻性心肌病患者为老年女性, 二尖瓣和室间隔反向收缩导致主动脉瓣下狭窄。二尖瓣大量的钙盐沉积也导致流出道狭窄［2］。高血压可加重潜在的心肌病, 但并非肥厚型心肌病的原发病因。尽管缺乏足够的老年肥厚型心肌病遗传学的研究, 特别是有阳性家族史的患者, 其基因型不同于年轻患者,应格外重视心脏性猝死的家族史。

肥厚型心肌病起病多缓慢, 大多数患者早期无症状或只有轻微症状。呼吸困难为最常见的症状, 多在劳累后出现,是由于左室顺应性减低, 左室舒张末期压增高, 引起左房压和肺静脉压增高、肺淤血所致。心前区痛多在劳累后出现,似心绞痛, 但可不典型, 是由于肥厚的心肌需氧量增加而冠脉供血相对不足所致。心壁内小冠脉异常也可引起心肌缺血,在劳累时尤其如此。少数患者可发生透壁性心肌梗死, 而心壁外冠脉无粥样硬化狭窄。

对于出现HCM患者的家族应定期进行心电图、超声心动图等检查。已发现的患者应避免激烈运动、持重或屏气。常用的药物治疗有β-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂。对于伴有收缩功能障碍、心室腔增大的HCM, 可以使用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体阻滞剂。β受体阻滞剂现仍为一线治疗药物之一, 能显著降低心率、心肌耗氧量及心肌收缩力, 减轻左心室流出道梗阻, 改善患者症状, 但对肥厚型梗阻性心肌病无确切疗效。对于严重梗阻患者效果较差。目前认为β-受体阻滞剂不能改善预后。钙通道阻滞剂：可以改善患者区域性心肌血流, 改善心室舒张功能, 但可导致严重血流动力学并发症, 故使用时应慎重。

临床前期的诊断, 可以为患者选择与其相应的、适当的治疗方案。如果能更容易地获得这种疾病典型的基因, 很可能彻底地改变其处理和进展。

［1］毛焕元, 曹林生.心肌病学.第2版.北京：人民卫生出版社,2001, 11(77):11-81.

［2］童晓明,金景澍,王树春.肥厚性心肌病的研究新进展.心肺血管病杂志, 2000, (1):74-77.