偏侧舞蹈症病因研究进展

秦 磊综述， 全亚萍，陈顺中审校

偏侧舞蹈症病因研究进展

秦 磊综述， 全亚萍，陈顺中审校

偏侧舞蹈症是因锥体外系病变而导致的一组临床综合征，临床多表现为一侧肢体或单纯上、下肢在发生偏瘫后迅速或间隔一段时间出现快速、无目的、粗大的、不规则、不自主的舞蹈样动作，以肢体近端为主，面部舞蹈样动作多表现为皱额、挤眼、努嘴、吐舌、口角牵动、下颌摇动等。舞蹈样运动多以上肢表现重而下肢和面部相对较轻，情绪紧张时较明显，而安静时减轻、睡眠时消失。

偏侧舞蹈症多继发于基底节血管病变，或为小舞蹈病或亨廷顿舞蹈病的一部分，少数病因为基底节区肿瘤或变性疾病［1］。本文旨在对偏侧舞蹈症的常见病因进行探讨。

1 急性脑血管病

急性脑血管病导致的偏身舞蹈症临床较少见，发病率较低，约占急性脑血管病的1%［2］。据有关文献报道［3］，缺血性脑血管病是偏侧舞蹈症发生的主要病因，少部分是脑出血，且多见于有动脉硬化病变基础的老年人，病变部位以基底节区为主，其它可见中脑、小脑、半卵圆中心、大脑皮层及萎缩等改变，这也表明了锥体外系的环路在脑内分布很广泛。

偏侧舞蹈症状多出现在病灶对侧，同侧亦可出现。推测其发生原因，可能由于病灶靠近中线，或病灶面积大导致脑水肿产生明显的占位效应，中线移位挤压对侧相应结构，产生压力及神经介质的改变，破坏了兴奋抑制的平衡过程，因此出现了病灶同侧的舞蹈症状［4］，经脱水治疗后舞蹈症状可缓解。

本病因患者多有动脉硬化病理基础，因此治疗上除积极予以脑血管病的常规治疗外，一定要积极治疗原发病，同时给予脑细胞保护剂、清除氧自由基等治疗。

2 非酮症性高血糖

非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症多发生于血糖未能控制良好的老年糖尿病患者中。本病有特征性的影像学特点，即患侧肢体对侧纹状体头部CT平扫高密度，头部MRI T1像高信号［5］、T2低信号，其中部分病例影像学改变是可逆的。对该病的病理检查结果各家报道不一［6～9］，不排除局灶梗死及出血伴星形胶质细胞增生的可能。

Hsu等［10］对3例患者行PET检查，发现病变侧基底节区糖代谢较对侧显著降低。一般认为非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症患者基底节区平时由于微血管病存在慢性缺血，但未有真正梗死发生，当高血糖发生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ－氨基丁酸为能量来源，导致γ－氨基丁酸很快被耗竭，使基底节正常活动受到损害，从而表现出症状。

有研究发现该病绝经后女性患者相对较多，因雌激素可以降低黑质纹状体系统多巴胺的功能，妇女绝经后雌激素减少，导致纹状体内多巴胺的抑制被减少，从而引起舞蹈样不自主运动［11］。

Battisti C等［12］的研究提出，基底节区功能障碍是因高血糖单独或者与高血浆渗透压联合作用而导致的。Narayanan S等［13］研究也表明高血糖与高渗透压可破坏血脑屏障，导致细胞内酸中毒，从而引起局部组织代谢异常。

本病因治疗上以控制血糖为主，血糖控制在合适范围后，舞蹈症状可减轻或消失。

3 系统性红斑狼疮

舞蹈症状发生在系统性红斑狼疮神经系统病变中较少见，国外文献报道其发病率约在1%～8%。Bruyn等［14］总结了1944年～1984年报道的52例系统性红斑狼疮合并舞蹈症状的病例，认为其舞蹈症状的发病率并无性别差异，通常发病年龄较轻，平均约19岁，且通常出现在系统性红斑狼疮发病的早期，症状可间断反复出现;其发病机制可能与基底节区特异性神经元抗体有关，这也可解释舞蹈症状呈间断发作。另有研究认为舞蹈症状的发生与抗磷脂抗体和狼疮抗凝物相关，其中又以抗心磷脂抗体IgG为主［15］。

本病因引起的舞蹈症状在系统性红斑狼疮活动期可予激素冲击治疗，无活动依据时可予维持量激素治疗，同时服用氟哌啶醇等。

4 抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征是由抗磷脂抗体引起的一组自身免疫性疾病，临床表现为反复发生的动静脉血栓、流产和血小板减少。其合并舞蹈症状多见于原发性抗磷脂抗体综合征，在继发性抗磷脂抗体综合征中少见。具体发病机制尚不明确，可能与以下几个方面有关［16］:(1)可逆的免疫介导反应; (2)抗磷脂抗体相关的纹状体缺血性梗死;(3)抗磷脂抗体与纹状体结合导致高葡萄糖代谢，引起多巴胺活性增加;(4)体内激素水平升高。

本病因的治疗以抗血小板聚集、抗凝、激素等为主。

5 甲状腺功能亢进

甲亢性偏侧舞蹈症是较为少见的，最早见于1893年William Gower在神经病学教科书中的描述。在甲状腺功能血清学检查普及后，甲亢性偏侧舞蹈症的检出才逐渐增多。本病发病机制不明，可能与甲状腺功能亢进使多巴胺受体的敏感性增加或与自身免疫机制相关。甲状腺功能异常可能导致基底节区多巴胺代谢的异常，如持续性异常，则可能引起脑局部组织的不可逆性损害，使舞蹈症状持续存在。

本病因的治疗以控制甲亢最为关键，早诊断、早治疗可避免不可逆性的损害，给予正规治疗后，舞蹈症状可在短期内消失，少部分患者可能需要较长的时间，甚至需长期服药，对年龄小的患者应特别重视。

龚洁芹等［17］报道了1例以偏侧舞蹈症为首发症状的位于左侧基底节区的海绵状血管瘤，推测血管瘤引起局部含铁血黄素沉积和胶质增生，损害了非直接投射环路，引起苍白球内侧部活动减少，非意向性活动抑制减少，而产生症状。郝红琳等［18］报道了以全身舞蹈症为主要表现的艾滋病1例，考虑与儿童HIV脑病苍白球和壳核钙化有关，且儿童艾滋病可能更容易表现为舞蹈症。

尽管偏侧舞蹈症的病因多种多样，但它的发生与纹状体内多巴胺能神经元被抑制减少密切相关，多巴胺能神经元过度活跃，即造成动作增多和肌张力减低，因此临床在进行基础疾病治疗的同时，应用多巴受体阻滞剂如氟哌啶醇，可取得良好效果。另外，随着近些年艾滋病等疾病的发生率逐渐增高，以往罕见的可导致偏侧舞蹈症的病因应当引起我们的足够重视。

［1］胡维铭，王维治.神经内科主治医师1000问［M］.北京:中国协和医科大学出版社，2007.584.

［2］黄如训，梁秀玲，刘焯霖.临床神经病学［M］.北京:人民卫生出版社，1996.

［3］Rice ME，Perez－Pinzon MA，Lee EJK.Ascorbic acid，but not glutathione，is taken up by brain slices and preserves cellmorphology［J］.J Neurophys，1994，71:1591－1596.

［4］白玉海，曹丽华，崔志堂，等.急性脑血管病致偏侧舞蹈症的临床分析［J］.中国基层医药，2006，13(3):496.

［5］Qi X，Yan YY，Gao Y，et al.Hemichorea associated with non－ketotic hyperglycaemia:A case report［J］.Diabetes Res Clin Pract，2012，95 (1):1－3.

［6］Lai PH，Tien RD，Chang MH，et al.Chorea－ballismus with nonketotic hyperglycemia in primary diabetes mellitus［J］.AJNR Am J Neuroradiol，1996，17:1057－1064.

［7］Shah DE，Ho DM.Chang C，et al.Hemiehorea－hemiballism:an explanation for MR signal changes［J］.AJNR Am J Neuroradiol，1998，19: 863－870.

［8］Ohara S，Nakagawa S，Tabata K，et al.Hemiballism with hyperglycemia and striatal T1－MRI hyperintensity:an autopsy report［J］.Mov Disord，2001，16:521－525.

［9］Nath J，Jambhekar K，Rao C，et al.Radiological and pathological changes in hemiballism－hemiehorea with striatal hyperintensity［J］.J Magn Reson Imaging，2006，23:564－568.

［10］Hsu JL，Wang HC，Hsu WC.Hypergiycemia－induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea.A PET study［J］.J Neurol，2004，251:1486－1490.

［11］Oh SH，Lee KY，Lm JH，et al.Chorea associated with non－ketotic hyperglycemia and hyperintensity basal ganglia lesion on T1－weighted brain MRI study:a meta－analysis of 53 cases including four present cases［J］.J Neurol Sci，2002，200:57－62.

［12］Battisti C，Forte F，Rubenni E，et al.Two cases of hemichorea－hemiballism with nonketotic hyperglycemia:a new point of view［J］.Neurol Sci，2009，30(3):179－183.

［13］Narayanan S.Hyperglycemia－induced hemiballismus hemichorea:a case report and brief review of the literature［J］.J Emerg Med，2010，1(9):1－3.

［14］Bruyn GW，padberg G.Chorea and systemic lupus erythematosus:A critical review［J］.Eur Neurol，1984，23:435－448.

［15］Baizabal－Carvallo JF，Alonso－Juarez M，Koslowski M.“Chorea in systemic lupus erythematosus”［J］.J Clinical Rheumatology，2011，2(17):69－72.

［16］程政平，吴 杰.抗磷脂抗体综合征相关的神经系统症状［J］.中国老年学杂志，2011，31:3856－3858.

［17］龚洁芹，梁 辉.以偏侧舞蹈症为首发表现的海绵状血管瘤1例［J］.中国卒中杂志，2009，4(1):53－54.

［18］郝红琳，乔 雷，杨荫昌，等.以全身舞蹈症为主要表现的艾滋病1例［J］.中华医学杂志，2010，90(3):216.

1003－2754(2013)06－0573－02

R742.2

2013－02－24;

2013－03－29

(泰州市中医院神经内科，江苏泰州225300)

秦 磊，E－mail:251898909@qq.com