胎盘支持下产时胎儿手术治疗先天性巨型脐膨出一例

赵先兰，王家祥，张 卫，史惠蓉，杨合英，杨丽华，李利伟，周 艳，艾艳秋，李胜云

1)郑州大学第一附属医院妇产科 郑州 450052 2)郑州大学第一附属医院小儿外科 郑州 450052 3)郑州大学第一附属医院麻醉科 郑州 450052 4)郑州大学第一附属医院手术室 郑州 450052

出生缺陷已经成为发展中国家越来越突出的公共卫生和社会问题。对胎儿和新生儿发育过程影响较小的缺陷如多指趾畸形等，不必急于手术；然而对胎儿或新生儿期就可能造成严重影响或可致命的某些缺陷，早期干预是必要的[1]。宫内胎儿手术对技术和设备要求均极高，国内外该类手术的开展受到很大限制。因此，一种介于宫内胎儿手术和新生儿手术之间的胎盘支持下产时胎儿手术成为一种很好的补充[2]。胎盘支持下产时胎儿手术对技术要求较高，需要多科室密切配合，在我国刚刚起步，在河南省尚属空白。现对郑州大学第一附属医院妇产科进行的胎盘支持下产时胎儿手术治疗先天性巨型脐膨出一例报道如下。

1 临床资料

患者，女，25岁，住院号0001360154，以“停经9个月余，发现胎儿畸形3个月”于2012年2月17日入院待产。孕期未定期围产保健，孕6个月行四维彩超示：胎儿先天性脐膨出，膨出物为肠管、脾及部分肝脏组织，腹壁缺损直径约51 mm。孕9个月复查彩超示：胎儿脐膨出，可见一直径约80 mm的包块向外突出，包块内见肠管、肝脏、脾脏回声，胎儿心轴极偏左侧，右心略大，胎儿羊水少。入院查体：宫高40 cm，腹围106 cm，胎心156 min-1。入院诊断：①胎儿脐膨出。②宫内孕38周。③羊水过少。④G1P0。虽孕期检查发现胎儿畸形，患者仍希望尽可能救治胎儿。经产科、小儿外科、麻醉科及新生儿科大会诊后决定行剖宫产+胎盘支持下产时胎儿手术。采用静吸复合全身麻醉，静脉滴注芬太尼0.3 mg、依托咪酯12 mg、维库溴铵6 mg，经口气管插管，听诊双肺呼吸音对称清晰，固定导管后行机控呼吸，潮气量10 mL/kg，呼吸频率12 min-1，吸入氧浓度2 L/min，吸入体积分数3%～4%的七氟醚，行右侧颈内静脉穿刺建立中心静脉通道并监测中心静脉压。从麻醉诱导至手术开始约30 min，在此过程中为减轻子宫压迫下腔静脉导致的静脉回流受阻，孕妇取仰卧位并左侧倾斜15°。手术切皮时追加0.1 mg芬太尼，断脐前持续静脉滴注硫酸镁以松弛子宫，孕妇麻醉维持充足的镇静、镇痛和肌松，使母体处于深麻醉状态，同时将容有37 ℃生理盐水的水囊置入宫腔，防止胎盘剥离，并持续性向宫腔内灌注37 ℃生理盐水以补充羊水。术中输注适当的胶体液和晶体液，并经静脉泵入多巴胺和小剂量去甲肾上腺素维持母体血流动力学稳定，保证子宫血流。部分娩出胎儿，暴露出胎儿脐膨出部位，不断脐在胎盘支持状态下由小儿外科医生行先天性脐膨出修补术，新生儿手术结束后立即给予气管插管、心肺复苏。断脐时停用七氟醚，用高流量的新鲜气体快速洗出肺内残余七氟醚以迅速逆转子宫松弛状态，改用丙泊酚、芬太尼维持麻醉，使脑电双频指数维持在40～60，并停用硫酸镁，宫体注射缩宫素20 U、卡前列氨丁三醇150 μg，加强子宫收缩。手术过程顺利，术中出血400 mL。术毕新生儿面色红润，生命体征平稳，观察1 h后转入NICU。产妇回病房，6 d后痊愈出院。

2 讨论

2.1胎盘支持下产时胎儿手术的优点产时胎儿手术是指在胎儿娩出过程中及胎儿娩出后立即进行的出生缺陷矫正手术，包括胎盘支持下产时胎儿手术和断脐后产房外科手术。胎盘支持下产时胎儿手术是指在娩出胎儿后即进行的胎儿外科手术，待外科手术结束后断脐，移至另一手术台进行复苏和监护[3-4]。

胎盘支持下产时胎儿手术具有以下优点：①一些影响呼吸道通气的先天缺陷，出生后即可导致新生儿窒息及脑损伤，此时如能在胎盘支持下行手术矫正，能挽救患儿的生命，改善其预后。②患儿无需转运，减少外来感染的机会，特别对腹壁缺陷等患儿有利。③胎儿娩出后或部分娩出后即刻手术，其胃肠道气体少，腹壁张力小，也特别适合腹壁缺陷患儿。④分娩即刻进行手术矫正，早期去除病因，可中断疾病的进一步发展。⑤切口愈合后瘢痕小，美观。⑥早期手术矫正畸形，可减轻家属精神负担。 该例患儿为巨型脐膨出，大部分肝脏、部分脾脏及肠管裸露在体外，在剖宫产时维持胎盘不剥离，在胎盘循环供血供氧情况下立即手术，一期修补腹壁缺陷，减少了感染的可能性，同时无胃肠道胀气，手术更易成功，更好地改善了预后。

2.2胎盘支持下产时胎儿手术的关键点胎盘支持下产时胎儿手术的关键之处是需要多学科的通力合作。孕期通过超声、核磁共振等产前诊断技术发现胎儿发育缺陷是该手术的前提；孕期由产科、小儿外科及新生儿科反复评估，确定手术适应证；分娩前由产科、小儿外科、麻醉科、新生儿科及其他相关科室组成治疗小组，反复讨论，制定最合理的手术方案。

胎盘支持下产时胎儿手术的麻醉不同于常规剖宫产，它需要高剂量的吸入全身麻醉，同时配以子宫收缩抑制剂，以使得子宫平滑肌处于松弛状态，保证胎盘不发生剥离，保证患儿供血供氧；但高剂量的吸入麻醉可能引起母亲低血压而致胎儿窘迫[5]，因此术中需给予多巴胺等升压药维持母体血压；再者，高剂量的吸入麻醉在保证最大限度子宫平滑肌松弛的同时，有发生子宫张力缺乏而大出血的风险。因此，患儿手术结束后，需迅速逆转子宫的松弛状态，应及时给予缩宫素、前列腺素等子宫收缩剂。以上均需产科医生与麻醉科医生密切配合，把握好各种药物的使用时机及剂量。

该病例在孕24周即发现脐膨出，通过产科、小儿外科、麻醉科、新生儿科及影像科多科会诊，与家属反复沟通，制定了详细的手术方案，手术顺利，母儿平安。

[1]江逊.先天性巨结肠的诊断与治疗现状[J].实用儿科临床杂志，2013，28(7)：559

[2]邵巧仪，高平明.剖宫直视下胎儿左侧先天性肺囊腺样畸形切除术后新生儿1例[J].实用儿科临床杂志，2012，27(16)：1247

[3]Chang LC, Kuczkowski KM.The ex utero intrapartum treatment procedure anesthetic considerations[J]. Arch Gynecol Obstet, 2008, 277(1):83

[4]施诚仁， 蔡威， 王俊，等.小儿外科畸形早期外科干预新途径：产房外科的可能性[J]. 临床儿科杂志, 2005,23(2):98

[5]Kuczkowski KM.Advances in obstetric anesthesia:anesthesia for fetal intrapartum operations on placental support[J]. J Anesth,2007,21(2):243