婴幼儿听力损失的早期诊断评估及干预*(5)

黄治物

②听神经病的临床诊断

【临床表现】 双耳听力下降,缓慢进行,病程一般数年,青少年或婴幼儿开始发病,可伴有耳鸣,患者主诉的最大特点是听声音大小尚可却辩音不清(听不懂说话的意思),尤其在嘈杂的环境中。一般无眩晕,亦无噪声接触史和耳毒性药物史,少数有家族史。

【诊断】 病史：大多数患者主诉双耳听不清说话声，有不同程度的言语交流困难，少数病例伴有耳鸣等，且多自幼年起病。均无耳毒性及噪声接触史，可有耳聋家族史。听神经病的诊断主要依靠具有特征性的听力学表现，因此诊断并不太难。但是基层医院由于听力测试设备条件所限,缺乏ABR和EOAE检查,容易漏诊，所以，要注重询问病史，尤其是询问是否是听声尚可却辩音不清。

临床听力学特征：①纯音听阈及言语测听：听神经病患者的纯音听阈结果呈轻、中度感音神经性聋，并存在明显的个体差异，极少数为重度或极重度感音神经性聋。听力曲线类型主要是以低频损失为主的上升型，也可以是其它类型听力曲线。言语识别率明显下降,与纯音听阈极不成比例，言语听力差是听神经病的一个重要特点。

②声导抗测试：听神经病患者的鼓室导抗图均呈“A”型，提示中耳功能正常；但镫骨肌反射引不出或阈值不正常(大于100 dB HL)。

③ABR：ABR 波形消失或严重异常，即ABR引不出反应或反应阈很高(大于90 dB nHL)，是听神经病最重要的特征之一。

④诱发性耳声发射及微音电位(CM)：在听神经病患者中，诱发性耳声发射仍然可正常或轻度改变，同时微音电位也多正常，这是听神经病的又一个重要特点。但要特别注意当听神经病恶化或较重时可能出现耳声发射引不出，所以必要时应同时检测耳声发射和微音电位。

⑤耳声发射对侧抑制：正常人的诱发性耳声发射存在对侧抑制(即测试时给对侧耳加一定强度的白噪声，TEOAE的振幅一般下降2～4 dB)，但在听神经病患者中这种对侧抑制现象消失。不过，临床上未能得到广泛应用。

关注婴幼儿听神经病：目前关于儿童听神经病的发病率尚无报道，在永久性听力损失儿童中各家报道从5.14%～11%不等。听神经病从病因、临床表现和临床处理都不同于常见的耳蜗性听力损失, 只有ABR 严重异常, 且没有记录到CM者, 才是确诊耳蜗性听力损失的指标，因此二者的鉴别诊断非常重要。虽然CM 和OAE 的发生源相同, 但是Starr( 2001) 报道, 有30%的听神经病患耳不能引出OAE。因此如果仅以OAE 作为听神经病的诊断标准可能会有半数的听神经病病例漏诊。对于ABR 波形严重异常、未记录到OAE 的婴幼儿病例,作者建议行相反极性短声诱发CM 的检查, 以避免听神经病的漏诊。

微音器电位(CM)的记录及特点——正负(反转)极性测试法，CM 的记录操作非常简单, 所需设备、记录方法都与常规短声ABR 相同, 但必须为插入式耳机, 并选择增加极性为密波和疏波的两种刺激声信号。

ABR 最大输出无反应耳在100 dB nHL 时, 以疏波、密波及交替波为刺激信号所记录的波形，交替极性短声未引出任何反应, 但疏波和密波的反应在约3 ms 内可引出一些波幅较大的波峰和波谷(有时形状酷似M或W), 二者方向相反, 此即为CM,它常始于0.2 ms左右。每个极性同一强度测试两次, 以验证波形的可重复性, 然后再进行两种相反极性信号所记录波形的比较, 波形180度反向者为CM(图3)。

1.5.2.3听力损失的定量诊断评估 定量诊断是量化听力损失程度，从而选择恰当的干预方案，以达到精确和定量干预和量化干预效果评估的目的。WHO推荐用较好耳0.5、1、2和4 kHz听阈的平均值(dB HL)来进行听力损失的分级：26～40为轻度，41～60为中度，61～80为重度，81及以上为极重度听力损失。

对婴幼儿而言最重要的是获得精确的语频范围内各频率点相应的听力损失的量(即预估听阈值)，以达到准确干预。目前在我国早期听力诊断越来越趋向于低龄婴幼儿(6个月内)的年龄段，因此，针对这个年龄段听力损失的定量化，大力推广气导和骨导频率特异性ABR测试技术就变得极其重要。

图3图示为3岁听神经病患儿ABR测试时，采用正负相反极性短声诱发所记录到的典型微音电位(CM)的波形[图中虚线表示的是刺激短声到达耳蜗的时间点，定为潜伏期起点(0 ms)]

①波形A为100 dB nHL强度的极性交替短声刺激时记录的波形图，图中显示没有可重复的有意义的波峰，尤其是波V，表明ABR在100 dB nHL强度的短声刺激未引出反应；

②波形B和C分别为80 dB nHL强度的密波(波形B)和疏波(波形C)极性短声刺激时记录的波形图，图中显示可以观察到可重复的CM波形(潜伏期为0～4 ms)，*号表示为CM的正波峰。但是仍然没有ABR的反应波形；

③D为CM真实性的验证：可以用捏扁插入式耳机声管的方法加以验证, 具体做法是: 先按常规记录反应波形,然后将插入式耳机的声管捏扁(阻止刺激声信号进入外耳道) 再一次记录, 将捏扁声管前后的波形相对比。如果一致, 说明所记录的波形是伪迹; 如不一致, 则说明前者是真正的生理反应--真实CM波形