超声诊断先天性团块型融合肾1例

王 宏 杨松青 宋军学

1 病例简介

患者男，11岁，因间断水肿、血尿7个月入院，入院后行腹部超声检查，肝脏、胆囊、胰腺、脾未见异常。双肾区未见正常肾脏回声，于脐水平腹中线腹膜后部位见边界清晰的实质性团块，周边部位呈实质性低回声，与正常肾实质回声相似，中心部可见肾窦样略强回声（图1），位于脊柱前方，左右边界延伸至脊柱两侧。肾脏形态不规则，左侧部分上下径79mm，前后径35mm；右侧部分上下径51mm，前后径45mm；上侧部分左右径40mm，下侧部分左右径73mm。肾内可见肾实质肾窦结构，实质回声正常，肾窦分为左右两部分，肾窦无分离，输尿管无扩张。彩色多普勒血流显像检测可见左右两条肾动脉（图2），左侧肾动脉由腹主动脉下缘分支处前壁发出，由肾左后部进入肾脏，右侧肾动脉由右髂总动脉前外侧壁发出，由肾右后部进入肾脏。CT和肾盂造影检查证实左右肾融合,可见两组肾盂及输尿管。血常规大致正常，肾功能正常。尿常规示：尿潜血（+++），尿蛋白（+++），红细胞39.8个/HP；尿蛋白定量7.52g/24h；抗O、类风湿因子、补体及C反应蛋白（CRP）正常；血脂：三酰甘油3.47mmol/L，胆固醇8.5mmol/L，低密度脂蛋白4.92mmol/L；免疫系列：IgG降低；肝功能：白蛋白17.7g/L。血尿定位提示肾性血尿，临床诊断为肾病综合征，融合肾。治疗后各项指标趋于正常，出院。

图1 团块型融合肾二维声像图。图中所示为位于脊柱前方的融合肾，箭分别示左、右侧肾窦声像。图2 团块型融合肾彩色多普勒声像图。箭分别示左右侧肾动脉彩色多普勒血流声像

2 讨论

融合肾是一种肾先天发育畸形，在胚胎发育早期，若两侧肾原基在脐动脉之间发生融合即产生融合肾。融合肾可分为同侧融合肾和对侧融合肾，同侧融合肾是两肾位于同一侧，并且融合成一个肾，需与重复肾相鉴别[1]。对侧融合肾是两肾在腹中线附近融合，肾脏位于脊柱两侧，根据融合后的形态分为马蹄肾、S形肾、团块肾、L形肾及盘状肾，其中马蹄肾和S形肾较常见，团块肾相对少见，L形肾及盘状肾最为少见[2]，本例属于团块型融合肾。

团块型融合肾是两肾在近中线处融合成一个形态不规整的块状物，通常位于盆腔内，供血动脉常来自腹主动脉下段、髂总动脉或髂内动脉的分支血管，大部分团块型融合肾有两条输尿管并且经正常位置进入膀胱，极少数病例有一条输尿管进入膀胱[3]，需与位于盆腔、仅有一条输尿管的孤立肾相鉴别[4]。本例患者融合肾位置较高，位于脐水平，其声像图表现为双肾区无正常肾脏，融合肾呈边界清晰的实质性团块，形态不规则，周边部分呈实质性低回声，与正常肾脏实质回声相似，中心部可见肾窦样略强回声，彩色多普勒血流显像可见两条动脉血管分别由腹主动脉和髂总动脉发出进入肾脏。团块型融合肾容易与腹腔及盆腔肿物相混淆，尤其是肠道肿瘤的声像常呈现“假肾征”，与团块型融合肾声像相似，可能会将融合肾误诊为肠道肿瘤。有报道将盆腔融合肾误诊为肿瘤而手术导致急性肾功能衰竭[5]。因此，对于盆腔及腹腔肿物患者，行超声检查时应注意探测肾区有无正常肾脏，以排除融合肾畸形。另外，肠道肿瘤构成的“假肾征”，其中央高回声团形态不固定，有气体回声，并且可与两侧肠腔相通，无肾门及肾脏血供的特点，也可据此进行鉴别。当超声检查不能确定时可结合静脉肾盂造影、CT或MRI检查确定诊断。

[1]王涛, 吴新淮, 郭勇, 等.综合影像诊断同侧融合肾2例.中国医学影像学杂志, 2006, 14(1): 75-76.

[2]周瑞锦, 刘中华.泌尿生殖系统遗传病与先天畸形.郑州: 郑州大学出版社, 2002: 241-242.

[3]Rosenkrantz AB, Kopec M, Laks S.Pelvic cake kidney drained by a single ureter associated with unicornuate uterus.Urology, 2010, 76(1): 53-54.

[4] Kaufman MH, Findlater GS.An unusual case of complete renal fusion giving rise to a 'cake' or 'lump' kidney.J Anat,2001, 198(Pt 4): 501-504.

[5]杨楠, 司聪, 董永超, 等.盆腔融合肾误行手术致急性肾功能衰竭.临床误诊误治, 2002, 15(3): 187-188.