小脑扁桃体下疝畸形2例报告

向言召，闵怀伍，张国来

(延安大学附属医院神经外科，陕西 延安 716000)

1 病例报告

例1.患者，女，54岁，以走路不稳1年余主诉入院。一年来患者感觉颈部沉重，伴疼痛不适，行走不稳，感觉脚底有踩空感，且易跌倒。曾行头颅CT检查:小脑扁桃体下疝畸形伴小脑萎缩，查体:神志清楚，颈软，无抵抗，转颈有力，耸肩对称。脑膜刺激征(-)，肢体及躯干无感觉异常。脊柱生理弯曲存在，活动度不受限，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，腹壁反射正常对称存在，右侧指鼻试验不准稳，右侧跟膝腱试验欠准稳。双侧上肢肱二头肌肌腱反射，肱三头肌、桡骨骨膜反射正常，双下肢膝腱反射、跟腱反射略正常，髌阵挛、踝阵挛(-)。左侧 Babinski征(-)，右侧Babinski征(+)。颅颈段MRI显示:幕下小脑体积缩小，小脑扁桃体变尖，并向下延伸，超过枕骨大孔约2.0 cm。入院诊断:小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形Ⅰ型);寰枕畸形;脊髓空洞形成(C2-C4);小脑萎缩。入院后完善相关检查，行手术治疗。手术步骤:采用后正中入路后颅凹减压及枕大池重建术。取枕外粗隆下方至颈5棘突后正中直切口，暴露枕骨鳞部及寰椎后弓，铣刀铣开骨窗大小约3.5 cm×3.0 cm，咬除枕骨大孔后缘及寰椎后弓宽约1.8 cm，可见增厚的纤维束带和寰枕筋膜，切除增厚的纤维组织，“Y”型剪开硬脑膜，见小脑扁桃体下疝至寰椎后弓下缘0.5 cm，其下缘成楔形改变，仔细分离电凝软脑膜后小脑扁桃体回缩至寰椎后弓上缘。探查第四脑室正中孔通畅并有脑脊液流出，将小脑扁桃体周围蛛网膜粘连松解，脑组织搏动恢复良好，用自体筋膜扩大修补硬脑膜，重建枕大池。

例2.患者，男，34岁，以头痛、头晕3年余，加重伴左手麻木5月主诉入院。曾以神经性头痛服药治疗，效果差。查体:神志清楚，颈软，转颈有力，耸肩对称有力。脑膜刺激征(-)，肢体及躯干无感觉异常。脊柱四肢无畸形，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，深浅感觉正常存在，左右对称，双膝、跟腱反射正常存在，双侧Babinski征(-)。颅颈段MRI示:幕下小脑蚓部变尖，超过枕骨大孔水平约1.0 cm，颅颈交界区冠状位、矢状位及轴状位骨窗三维成像示:小脑扁桃体下疝;左侧脑室较对侧饱满。入院诊断:小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形Ⅰ型)。入院后行手术治疗，手术步骤:采用后正中入路枕下骨性减压术。取枕外粗隆下方至颈5棘突后正中直切口，暴露枕骨鳞部及寰椎后弓，见骨质增厚，发育异常，枕骨鳞部骨质厚约10 mm，寰椎后弓粗大。用咬骨钳及磨钻在枕骨鳞部开骨窗约3.5 cm×3.0 cm，咬除枕骨大孔后缘及寰椎后弓，宽约1.8 cm，切除增生纤维组织，及增厚的筋膜，多处纵行划开硬脑膜外层，以释放张力，扩大后路窝空间。硬膜外置引流管，分层缝合肌肉及筋膜，术毕。

2 讨论

小脑扁桃体下疝畸形又称Aronld-Chiari畸形，本病最早由Chiari提出的，是临床上较罕见的枕骨大孔区的一种先天性发育异常，是由于颅后窝容积变小，小脑扁桃体异常延长，疝入枕大孔而达到颈椎椎管内，造成枕大池变小或闭塞，蛛网膜粘连肥厚等改变［1］。多数学者认为小脑扁桃体下疝是胚胎期颅后窝发育不良所致。但有的学者认为:脊柱裂伴随脊髓脊膜膨出为引起畸形的主要原因。

小脑扁桃体下疝畸形女性多于男性，目前依照畸形的特点及轻重程度可分为四型:Ⅰ型，多见于儿童与成人，为小脑扁桃体及下蚓部疝到椎管内，有时可达第3颈椎，延髓与第四脑室位置正常或轻度下移，约50%合并有脊髓空洞症，一般无脊髓脊膜膨出。Ⅱ型，最常见，一般见于婴儿，小脑、延髓、第四脑室均下移疝入椎管内，延髓与上颈髓重叠，桥脑延长变薄，第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄致梗阻性脑积水，多伴有脊膜脊髓膨出。Ⅲ型罕见，一般在新生儿期发病，最严重的一型，除Ⅱ型特点外，常合并上颈部、枕部脑膜脑膨出。Ⅳ型也比较罕见，表现小脑发育不全，不向下方移位。

小脑扁桃体下疝畸形首选手术治疗，目的就是解除对神经脑组织的压迫和粘连，重建符合生理需要的结构，改善脑脊液循环通路，并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固定［2］。手术指征有:①有梗阻性脑积水或颅内压增高者;②症状进行性加重，有明显的延髓、脊髓脊枕颈部神经根受压症状者;③出现顽固性疼痛和眩晕者;④合并脊髓空洞，尤其空洞不断增大或症状不断发展者;⑤合并枕颈部其他畸形需要手术解决者;⑥存在导致脊髓空洞症的其他情况需要手术者，如椎管内肿瘤、脊髓栓系等。手术多采用全麻、侧卧位，作后枕中切口，暴露枕骨鳞部及相应的颈椎棘突，咬开枕骨和颈椎椎板后，均需打开硬膜，颈椎椎板一定要减压至小脑扁桃体下疝的位置［3］。手术方法一般采用后颅凹减压术、上颈椎椎板切除术、终丝切断术、后颅窝扩大重建术、枕大池重建术等。有梗阻性脑积水的还要做脑脊液分流术。小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞者应该行枕大孔区减压和空洞引流术，从而解除四脑室出口处的梗阻和脊髓的积水。总之，随着对小脑扁桃体下疝畸形研究的不断深入，MRI的逐渐普及以及手术方法的不断改进，将更有利于本病的诊断和治疗。

［1］吴江.神经病学［M］.第一版.北京:人民卫生出版社，2010.336.

［2］野战鹰，蔡琦.小脑扁桃体下疝畸形的诊断及治疗进展［J］. 神经疾病与精神卫生，2001，1(4):56.

［3］王忠诚.王忠诚神经外科学［M］.第一版.湖北科学技术出版社，2005.903.