先天性镜像右位心合并复杂心脏畸形1例

贺金娥，高春燕

(延安大学附属医院儿科三病区，陕西 延安 716000)

1 病历摘要

患儿，女，3月，因青紫3月、咳嗽5 d、加重2 d急诊入院。患儿于生后1 d即出现全身青紫，确诊为新生儿肺炎、先天性心脏病，住院治疗8 d，肺炎治愈出院。5 d后再次出现咳嗽，全身青紫加重入院。查体:T36.8°，P140 次/min，R45 次/min，W5.0 kg。全身发绀，呼吸急促，鼻翼扇动，面罩吸氧状态下血氧饱和度57% ～65%，咽部充血，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音粗糙，可闻及散在痰鸣音及多量湿啰音，心率140次/min，律齐，心音尚可，心尖搏动占位于右侧锁骨中线第5肋间内侧1.0 cm处，心界无明显扩大，心脏听诊心音最强点位于胸骨右缘3～4肋间，可闻及5/6级收缩期粗糙杂音。腹部心脏B超彩超所见:(1)主动脉:发自右心室，窦部11 mm;肺动脉:发自共干动脉;左心房:短径14 mm，长径19 mm;右心房:短径8 mm，长径11 mm;左心室:短径8 mm，长径10 mm;右心室:短径19 mm，长径23 mm。(2)患儿肝脾位置异常，肝脏位于左侧腹腔，脾脏位于右侧腹腔，腹主动脉位于脊柱右侧，下腔静脉位于脊柱左侧，下腔静脉引流入左侧心房(解剖右心房)、肺静脉引流入右侧心房(解剖左心房)。(3)非标准切面显示:心尖向右，左室小，左房、右室大，由右心室发出一条动脉干，仅显示一组半月瓣，动脉干内径约11 mm，测其内血流Vmax=103 cm/s，其向上延升呈弓形(内径约7 mm)并可见无名动脉及颈总动脉分支。向下延伸为降主动脉，内径5 mm，降部见一向右侧延伸的动脉导管，内径约4.2 mm，并分为两支动脉。(4)非标准切面显示:室间隔膜周部回声失落，端断回声增强，缺口大小11 mm。彩色血流示:收缩期一束红黄色血流由左室射入右室，Ⅱ/Ⅵ测其长径1.8 cm，面积1.2 cm2，容积1.0 ml，Vmax=94 cm/s。(5)非标准胸骨旁四腔及剑下两腔切面显示:房间隔中部回声失落，端断回声增强，缺口大小8 mm。彩色血流示:舒张期一束红黄色血流由左房射入右室，测其长径1.8 cm，面积1.2 cm2，容积 1.0 ml，Vmax=88 cm/s。(6)非标准胸骨旁四腔二尖瓣前瓣舒张期经室缺口入右室，三尖瓣未及明显异常。彩色血流显示:二尖瓣反流，测其长度 2.2 cm，面积1.9 cm2，容积 1.0 ml，Vmax=495 cm/s。超声提示:肝脾反位，先天性心脏病:右位心，永存动脉干(IV型)，室间隔缺损(膜周部)，房间隔缺损(中央部)，左室发育不良，彩色血流显示:室水平左向右分流，房水平左向右分流，大血管水平左向右分流，二尖瓣反流(大量)。胸部拍片示:考虑法洛四联症可能。实验室检查血尿粪常规未见明显异常。痰细菌培养加药敏培养结果:翠绿链球菌，头孢唑啉、头孢噻肟钠敏感。诊断:(1)支气管肺炎;(2)先天性心脏病:右位心、永存动脉干(IV型)，室间隔缺损(膜周部)，房间隔缺损(中央部)，左室发育不良;(3)肝脾反位。入院后经镇静、吸氧、雾化吸入、抗感染、支持对症等治疗5 d后，患儿一般情况渐好转，全身发绀较前减轻，咳嗽减轻，呼吸较平稳，唇、唇周及甲床仍发绀，尤以哭闹时明显，患儿家属放弃治疗，自行出院。

2 讨论

心脏在胚胎发育期有三个主要阶段，即原始心房、球室袢及圆锥动脉干，各自成为成熟心脏的心房、心室及大动脉(升主动脉及肺动脉)的起源。在正常位置的心脏，这种节段关系的异常比较少见，但在右位心时常有节段关系异常［1］。

右位心是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称。心脏无其他先天性畸形的单纯右位心不引起明显的病理生理变化，也不出现症状，对右位心不需特殊处理，但右位心常和较严重的心血畸形同时存在。真正右位心:心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置犹如正常心脏的镜中像，亦称为镜像右位心，常伴有内脏转位［2］。

内脏反位是一种极其罕见的胚胎发育异常引起的先天性畸形。病因尚不明确，有学者认为可能与遗传因素有关，亦有人认为与染色体数目和结构的改变有关［3］。一般在胚胎第4周是心脏的发育时期，如此时受到某些辐射、药物、病毒感染等外界因素可影响心脏的发育，使心脏发育迟缓，引起心脏发育畸形，胎儿受自身错误信号的引导，为了适应错误的血流动力学引发全内脏反位。

本例为镜像右位心伴肝脾反位，无家族病史，患儿母亲为家庭妇女，孕早期有上感病史，未诊治。父亲为汽车修理工，故是否发病与病毒感染、辐射有关无从考究。在同一个体身上，除有右位心外，伴有肝脾反位，永存动脉干(IV)，室间隔缺损(膜周部)，房间隔缺损(中央部)，左室发育不良，多种心脏畸形存在，实属罕见，虽右位心在临床中少见，但在临床治疗中应注意以下几方面:(1)仔细询问病史并全面体格检查，不可忽视“视、触、扣、听”等基本检查。(2)提高对右位心的认识和警惕，掌握扎实的基础知识。(3)重视心脏B超检查，胸部拍片等辅助检查，早发现、早诊断，以便争取更多的治疗时间。

［1］杨月亮，徐素梅.先天性右位心21例临床分析［J］.滨州医学院学报，1996，19(4):401-402.

［2］陈洪喜，吕庆莲，王炳清，等.右位心并心内多发畸形1例［J］. 疑难病杂志，2005，4(5):308.

［3］张培健.右位心伴全内脏反位1例［J］.解剖学杂志，1977，20(4)4:400.