胸膜孤立性纤维瘤1例并文献复习

何 武，李明忠，许汝清，陈东祥，冯勇军，盛 波(长江大学临床医学院 荆州市第一人民医院外科， 湖北 荆州 434000)

胸膜孤立性纤维瘤1例并文献复习

何 武，李明忠，许汝清，陈东祥，冯勇军，盛 波(长江大学临床医学院 荆州市第一人民医院外科， 湖北 荆州 434000)

孤立性纤维性瘤；诊断；手术

孤立性纤维性瘤(SFT)是一类临床上较少见的间质细胞肿瘤。SFT生长缓慢，多数无临床症状，其临床体征和影像学表现很难与肺部的恶性肿瘤鉴别，确诊有赖于病变部位的组织病理和免疫组化。SFT的治疗以手术整体切除为最佳，本院于2011年10月收治1例SFT患者，现报道如下。

1 临床资料

病人女，52岁。因“发现右侧胸部占位病变13d”于2011年10月25日入我科。既往患子宫肌瘤3年，13d前因月经量增多而在我院妇科就诊，常规检查时发现患右侧胸部占位病变，无心慌、胸闷，无畏寒发热，无咳嗽、咳痰，无咯血等症状。查体：神清，胸廓无畸形、无压痛，双肺呼吸音未闻及异常，心脏听诊无异常，腹部平坦、无压痛，肠鸣音正常。2011年10月12日入我科前血常规、凝血分析、尿常规、肝功能、肾功能、血电解质、血糖均提示正常。10月12日胸部CT平扫提示右下肺后基底段示团块状等密度灶，约8.1cm×7.6cm大小，其边缘部分清楚，邻近胸膜增厚，局部示弧形低密度灶。余肺内未见异常密度灶。纵膈位置、形态及大小未见异常，未见明显肿大淋巴结。左侧胸膜腔未见明显积液征象。提示：右下肺占位性病变，性质待定。右侧胸腔少量积液(见图1、图2)。10月14日肿瘤标记物：糖类抗原(CA125)、癌胚抗原(CEA)、鳞状上皮细胞癌相关抗原(SCC)均提示阴性。10月16日肿瘤标记物：神经元特异性烯醇化酶(NSE)、细胞角蛋白21-1片段(Cyfra21)均提示阴性。10月17日结核杆菌蛋白芯片(LAM、16kD、38kD)均提示阴性。10月19日右下肺占位病变CT定位活检意见：送检组织镜下见为纤维组织伴出血，其间可见少许淋巴细胞浸润。10月21日胸部CT平扫+3D，肝脏CT平扫+增强，肾上腺CT平扫提示：右侧后下胸壁见团块状高密度影，与邻近胸膜呈广基底相连，边界光整、清晰，内密度不均，内前方密度较低，CT值18HU；后外方密度较高，CT值41HU。上腹部增强可见动脉期病灶呈中度强化，内见丰富血管影；静脉期病灶强化明显，内前方病灶呈低密度囊变。两肺未见明显异常密度影；气管及主支气管影通畅；纵膈内未见明显肿大淋巴结。肝脏大小、形态正常。胆囊不大，囊内未见异常；脾脏大小、形态正常，内未见异常。左侧肾上腺内侧支稍增粗，内未见异常密度影，增强未见明显异常强化。右侧肾上腺大小、形态正常，内未见明显异常密度影。腹膜后未见明显异常结节影。诊断：右侧后下胸壁占位性病变，考虑右侧胸膜恶性肿瘤可能(见图3)。10月25日心电图及肺通气功能正常。考虑肿瘤巨大且恶性可能，于2011年10月28日行标准全麻手术，双腔气管插管，对侧单肺通气；病人健侧卧位，沿右侧后外侧切口,自第6肋和第7肋间逐层进胸，探查胸腔无明显积液，各肺叶、裂均正常，肿瘤位于膈肌中心腱与右下肺基底部之间，近似三角形，灰白色，质中偏硬，约7cm×8cm×9cm大小，被膜完整，肿瘤占据右侧膈面大部分，除与右下肺基底部和膈面有细长蒂连接外，整个肿瘤几乎呈游离状。分别行连接处膈面结扎离断，连接处右下肺组织2cm局部切除并缝扎。仔细检查该肿瘤滋养血管主要来源于右膈下动脉。移除标本，盐水冲洗胸腔并止血，于第8肋和第9肋间置胸腔闭式引流管，逐层关闭胸腔。2011年11月3日病理号201112603，病理诊断或意见：(右胸腔)孤立性纤维性肿瘤。免疫组化：CD34(+) 、Vimentin(+)、PCK(-)、CD56(-)、S-100(-)、CD68(-)、SMA(-)、bcl-2(+)、CD99(+)、Ki67(+)lt;5%(见图4)。2011年11月3日拔出胸腔闭式引流管，2011年11月8号治愈出院。

图1 胸部CT肺窗

图2 胸部CT纵隔窗

图4 免疫组化CD34(+)

2 讨 论

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一类临床上较少见的间质细胞肿瘤，多见于胸、腹膜，也可以发生于身体其它部位的软组织。1931年Klemperer和Rabin首次报道了发生在胸膜的SFT[1]。SFT长期以来被认为系间皮起源，但随着现代技术的发展，SFT瘤细胞被发现具有纤维母细胞或肌纤维母细胞分化特征。目前认为，SFT起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，这些细胞弥漫性分布在人体的结缔组织中，免疫组化Vimentin、CD34表达阳性对诊断SFT有较高特异性[2-3]。本例病人52岁，与国内学者报道平均年龄51岁相当[2]。SFT生长缓慢，多数无临床症状，部分病例偶然发现，随着肿瘤的增大，可出现相应部位的压迫症状，包括胸痛、呼吸困难、咳嗽等。少数可出现副肿瘤综合征，如低血糖[2,4]。本例病人属于患子宫肌瘤常规检查时偶然发现，上述症状均无。SFT的治疗以手术整体切除为最佳，术前应仔细检查，行胸部CT增强扫描+3D，明确肿瘤血供情况及毗邻关系，术前充分备血，术中做好呼吸、循环监控，及时补充血容量[5]。SFT是一种富血供肿瘤，滋养血管多来源于胸廓内动脉、膈下动脉、肋间动脉及部分支气管动脉。国内学者认为术前常规行肿瘤滋养血管造影及栓塞术可以明显减少出血量和输血量，保证手术安全[6]。本例病人虽然手术顺利，术后病检提示为SFT，但是SFT其临床体征和影像学表现很难与肺部的恶性肿瘤相鉴别，确诊有赖于病变部位的组织病理和免疫组化。术前影像学提示右侧胸膜恶性肿瘤可能，所以围手术应该有充分术前考量，避免手术过程中因出血过多或解剖异常而措手不及。关于手术入路，国内学者认为对于来源脏层胸膜的SFT，有完整的包膜以细长蒂与胸膜相连，与周围器官、组织分界清晰，而且良性可能性大，直径不到5cm，是胸腔镜的良好适应症，对于巨块型及壁层胸膜来源者以开胸手术为宜[5]。本例病人采用开胸手术，符合国内主流。大多数SFT临床上呈良性经过，手术治疗可使绝大部分SFT治愈。但该病例为低度恶性，有一定的复发转移倾向[7]。局限性复发的病例可争取再次手术切除，放、化疗效果不明显[2]，因此术后需密切随访。一般建议术后两年每6月随访1次，以后每年1次[8]。

[1]Klemperer P,Rabin C B. Primary neoplasms of the pleura:A report of five cases[J]. Arch Pathol,1931,11:385-412.

[2] 谢冬，姜格宁，陈晓峰，等.胸膜孤立性纤维瘤的外科治疗[J].中华外科杂志，2011，49(10)：952-954.

[3] de Perrot M,Fischer S,Bründler M A,et al.Solitary fibrous tumors of the pleura[J].Ann Thorac Surg,2002,74:285-293.

[4] Hirai A,Nakanishi R.Solitary fibrous tumor of the pleura with hypoglycemia associated with serum insulin-like growth facwr Ⅱ[J].J Thorac cardiovasc Surg, 2006,132:713-714.

[5] 蔡成杰,何建行,刘君,等.VATS在胸膜孤立性纤维瘤诊治中的应用[J].中华胸心血管外科杂志,2010,26(1):56-57.

[6] 杨博，初向阳，戴为民，等.巨大胸膜孤立性纤维瘤4例的外科治疗[J].解放军医学杂志, 2008,33(4):477.

[7] 朱群山,陈平,赵伟.腹腔巨大孤立性纤维性肿瘤1例[J].中国现代普通外科进展,2010,13(1)：8-9.

[8] Gengler C,Guillou L.Solitary fibrous tumor and haemanngiopericytoma:evolution of a concept[J]. Histopathology,2006,48:63-74.

[编辑] 何 勇

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.01.007

R730.262.4

A

1673-1409(2012)01-R016-02

2011 12 02

何武(1972)，男，湖北潜江人，副主任医师，主要从事临床肿瘤外科工作。