Wegener肉芽肿误诊为眼眶蜂窝织炎1例

韩宜男 钱江

·病例报告·

Wegener肉芽肿误诊为眼眶蜂窝织炎1例

韩宜男 钱江

资料患者女性，48岁。因“左鼻塞5个月，左眼红痛1个月伴鼻出血1 d”于2010年2月17日急诊入院。患者5个月前无明显诱因下出现阵发性干咳，偶有右侧胸痛，伴鼻塞、流涕及持续低热。6周前患者在当地医院被诊断为肺部感染(图1)，经头孢曲松、左氧氟沙星抗感染治疗1周后症状无缓解，同时出现左眼红痛及头痛，遂转至当地二级甲等医院，行胸部、鼻窦和眼眶CT检查，诊断为肺部感染、鼻旁窦炎、眼眶蜂窝织炎，予头孢他啶、奥硝唑、莫西沙星抗感染治疗2 d，甲强龙80 mg抗炎治疗1次仍无好转，且左眼疼痛较前加重，再次转至附近三级甲等医院，复查胸部CT提示肺部炎症进展(图2)。鼻窦CT(2010年2月2日)示：上颌窦、筛窦炎；眶内未见明显异常。行鼻腔分泌物涂片找到真菌，痰培养提示为铜绿假单胞菌，诊断为肺部感染、鼻旁窦炎、肺毛霉菌病。先后予利奈唑胺、哌拉西林-三唑巴坦、替考拉宁、替卡西林克拉维酸钾抗感染，伏立康唑抗真菌治疗3周后，患者眼部疼痛好转，鼻窦及胸部CT检查提示炎症较前吸收(图3)，患者出院。但出院后次日，患者再次出现左侧眶周疼痛、流泪，且结膜充血加重，眼球活动受限，视力下降，一度低至无光感。10 d后出现左鼻出血，急诊入我院耳鼻喉科，诊断为左鼻窦炎、左眶蜂窝织炎，予头孢曲松、奥硝唑、地塞米松治疗后，左眼视力逐渐恢复，但眼眶仍疼痛难忍。2月20日眼眶CT检查基本正常(图4)。

图1. 胸部X线摄片(2010年1月5日)示右上肺炎

图2. 胸部CT(2010.1.14)示两肺斑片影

图3. 胸部CT(2010.1.25)示两肺斑片影；与图3比较，斑片影范围缩小，透亮度增高

2月24日请眼科会诊。眼部检查：左眼视力1.0，左眶饱满，眼部触痛，结膜高度充血水肿，眼位稍高，上转受限，RAPD(-)，角膜透明，Tyn(-)，晶状体轻度混浊，视网膜平复；颈淋巴结(-)(图5)。眼科考虑为真菌为主的感染性炎症或Wegener肉芽肿可能。进一步检查提示血cANCA(+)，血沉升高。3月3日查类风湿因子升高，眼科诊断为Wegener肉芽肿，予头孢曲松和大剂量糖皮质激素治疗。3月13日患者出现肩关节、膝关节疼痛以及左季肋区疼痛；3月16日患者肌酐、血钾、血钙及血镁均下降，尿常规出现潜血(++)，肾内科会诊后考虑为Wegner肉芽肿累及肾脏，立即行甲泼尼龙和环磷酰胺标准方案治疗。3月19日行肾穿刺活检见肾小球有细胞纤维型新月体形成。持续治疗后，患者左眶及全身关节疼痛明显好转，左眼结膜充血水肿消退(图6)，呼吸道症状缓解，胸部CT恢复正常(图7)。

图4. 鼻窦轴位CT增强扫描+冠状位重建(2010年2月20日)示左额窦、筛窦、上颌窦慢性炎症；鼻中隔轻度左偏。眶底骨壁增厚，眶内未见明显异常

图5. 患者眼部外观照(2010年2月24日)，可见左侧眼眶饱满，结膜高度充血水肿，眼位轻微上移，上转稍受限

图6. 患者眼部外观照(2010年4月16日)示：左眼位基本正常，结膜无充血水肿

图7. 胸部CT平扫(2010年4月14日)示：两肺斑片影基本消失

讨论Wegener肉芽肿是一种危及生命的系统性炎症疾病，报道中分为两种类型：典型者包括上、下呼吸道的坏死性肉芽肿病灶、血管炎和肾小球性肾炎；局限型则无肾脏累及。前者若未经治疗，1年内的死亡率为82%；而后者5年内的死亡率仅为20%。该病发病率不高，临床表现又多为非特异性，很难与众多的肿瘤性、感染性和炎症性疾病相鉴别，易于误诊[1]。

Wegener肉芽肿常见的临床表现包括伴双侧结节和浸润的持续性肺炎(71%)、鼻窦炎(67%)、鼻炎或鼻部症状(22%)[2]。

其他表现包括皮疹、肌肉疼痛、单神经炎、多神经炎或发热[3]。以眼部症状起病者为8%～16%，但却有28%～87%最终会累及眼部。眼前段或眼后段的任何组织都可受累，泪腺系统、眼周和眼眶组织也可被累及。这些组织可单独受累，也可以任何组合方式受累。眼眶可以是炎症的原发靶器官，也可以继发于鼻旁窦和鼻咽疾病。眼部症状包括球结膜水肿、眼球突出、运动受限、视盘水肿和视力下降。眼部组织受累可包括巩膜炎和巩膜外层炎(表层巩膜炎)(20%～38%)、葡萄膜炎(10%～20%)、角膜周边溃疡(14%～28%)和视网膜血管炎(7%～18%)[4]。cANCA用于筛选Wegener肉芽肿的敏感度高，而血沉、C-反应蛋白可用于监测疾病的进展及其对治疗的反应。

回顾本例患者的病程，虽为典型的Wegener肉芽肿表现，但起病时临床症状为非特异性，故辗转各级医院均未得到正确诊断。其实本例的临床表现也有一定的蛛丝马迹，眶底的骨壁增厚以及相应的鼻窦炎症影一方面提示慢性炎症的刺激，因此基本可以排除急性炎症如眶蜂窝织炎，而慢性炎症如真菌和Wegener肉芽肿必须纳入鉴别的范畴；另一方面，眶底的骨壁增厚也提示眶下神经受到炎症侵袭，从而解释了患者持续眶周疼痛的原因。此外，当临床上遇到类似累及多系统的疾病，且长期抗细菌、抗真菌感染治疗效果均不理想时，也应考虑到系统性炎症如Wegener肉芽肿的可能，并进行cANCA等相关检查。正确、及时的诊断对患者的预后非常重要，经过糖皮质激素和环磷酰胺标准方案治疗，多数患者的病情能够得到缓解。

[1] Harman LE, Margo CE. Wegener′s granulomatosis[J]. Surv Ophthalmol, 1998, 42(5): 458-480.

[2] Sack KE. Wegener′s granulomatosis[J]. West J Med, 1989,150(3): 329-333.

[3] Fauci AS, Haynes BF, Katz P, et al. Wegener′s granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years[J]〗. Ann Intern Med, 1983, 98(1):76-85.

[4] Dutton JJ. Orbital Disease[M]// Yanoff M, Duker JS. Yanoff amp; Duker: Ophthalmology. 3rd ed. Texas: Mosby, 2008：1455-1473.

2012-10-06)

(本文编辑 诸静英)

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031

钱江(Email: qianjiang58@126.com)