原发性颅内淋巴瘤1例报告

王 军，孙博涵，刘洪涛，房晓萱

（吉林大学中日联谊医院 神经外一科，吉林 长春130033）

1 病历资料

男性，56岁。主因“间断性头晕、头痛，伴记忆力减退2个月”入院。体检：神清语明，查体合作。双侧瞳孔等大、同圆，对光反射灵敏。肢体活动自如，肌力、肌张力正常。神经系统查体未见明显阳性体征。浅表淋巴结未触及，心、肺、腹部检查未见明显异常。血常规等检查正常，无淋巴细胞异常。

影像学检查：2月前CT示颅内未见异常密度影（图1a）。入院CT检查示双侧枕叶侧脑室后角旁可见类圆形略高密度影（图1b）；行MRI平扫及增强检查示胼胝体压部及双侧侧脑室后角旁见不规则形、类圆形异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，病灶周围可见片状稍长T1信号影。增强示病灶均匀强化（图2a－d）；CT增强示病灶呈轻强化，较MRI无明显变化。（图3a／b）

图1 a．患者发病前2个月头颅CT示正常；b．入院时CT示双侧枕叶侧脑室后角旁可见类圆形略高密度影

图2 a、b．头颅MRI平扫示胼胝体压部及双侧侧脑室后角旁见不规则形、类圆形异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号；c．病变呈典型“蝴蝶征”表现；c、d．增强示病灶均匀强化。

初步诊断：原发性淋巴瘤。转入北京某医院行手术切除，病理证实为恶性淋巴瘤。出院后行放化疗综合治疗方案，随访，3个月后死于原发病。

2 讨论

图3 头颅CT增强示病灶轻强化

原发性颅内淋巴瘤（primary lymphoma of the brain，PLB）是一种较罕见的中枢神经系统恶性肿瘤（PCNSL），是原发于颅内、脊髓内的非霍奇金淋巴瘤，占颅内肿瘤的0．3%－1．5%，占全身淋巴瘤的1%以下，其发病率近年来呈逐渐上升的趋势［1］。此病易在免疫缺陷的人群中发生，但报道正常人群的发病率也明显增加。颅内淋巴瘤的发生与免疫机制密切相关，通常为中度恶性非霍奇金淋巴瘤，绝大多数为来源于B细胞群（96%），本病例病理报告亦为B细胞型；T细胞来源型的也有相关报道［2］。

原发性淋巴瘤的确诊较困难，误诊率较高，诊断错误将延误治疗时机，对其的预后也有一定影响。目前诊断PCNSL必须符合以下几条标准：（1）以颅内或椎管内病变症状为首发症状或主要表现；（2）必须采取病理经过组织形态学、免疫组化证实；（3）全身其他各部位，包括血液、骨髓均未发现淋巴瘤病灶；（4）确诊后3个月内未出现全身其他部位淋巴瘤［3］。其确诊需要依靠组织病理，依据临床症状、查体及辅助检查等目前仍无法明确诊断，主要因为淋巴瘤的临床表现没有特异性。颅内原发性淋巴瘤的主要临床表现以头痛、头晕、呕吐等颅内压增高症状为最多见，其次为肢体无力，神经精神症状。而上述各症状在颅内其它各种肿瘤的患者中均易出现，所以临床表现无诊断意义。

原发淋巴瘤的影像学诊断亦较困难，典型的颅内淋巴瘤的MRI平扫特点表现为T1WI上与灰质信号相似，T2WI上呈等或稍低信号，类似于脑膜瘤信号改变，与多数肿瘤呈较长T2信号不同［4］。增强扫描病灶呈明显强化，与其他血运丰富的肿瘤不同，颅内淋巴瘤供血并不丰富，可能因肿瘤的侵润生长特性，血脑屏障遭肿瘤破坏，对比剂外漏，所以淋巴瘤多有明显强化［5］。而肿瘤形态各不相同，病灶数量可为单发，双病灶，甚至多发病灶。形态不一，有类圆形、不规则形或合并“蝴蝶征”。病变周围水肿程度也轻重不同，也可无周围组织水肿表现。临床诊断中不同患者的MRI表现各不相同，与颅内其他肿瘤难以区分。黎蕾等［6］曾报道收治的14例原发性淋巴瘤，其中MRI诊断正确5例，误诊9例，误诊率为64．2%。本病例初步诊断正确主要是因为影像学中异常病灶无坏死等，且具有“蝴蝶征”的特殊形态，诊断相对较容易，而本院收治的其他患者误诊率也较高。

颅内原发淋巴瘤（PLB）的治疗以放化疗综合治疗为主，外科手术治疗目前一般仅用于立体定向脑组织活检技术，该方法可对深部脑组织进行活检，指导放化疗方案，而且较传统手术切除更安全有效。目前大多认为手术治疗无助于延长生存，还可能带来严重的术后并发症。Beroryt、Simpson［7］等认为最好避免手术切除，只做病变组织活检明确诊断后行相应放疗、化疗。但也有人认为手术切除可减轻颅内压，缓解症状，还可以为联合治疗提供时机，有效延长生存期。放射治疗曾是有效的主要治疗方法之一，PLB对放疗及化疗均较敏感，其治疗疗效也较为明确。放化疗联合治疗效果亦较好，已有众多报道证明放化疗联合治疗可以延长肿瘤复发间隔时间，使患者的生存率得到显著提高。但在不同患者的个性化治疗中是二选一，还是联合治疗，何种治疗方案为首选，至今意见不一。仍需要进一步临床试验及统计研究，以提高其疗效，改善患者生存质量及生存率。

［1］Ferrei A J，Abrey J Y，et al．Summary statement on primary central nervous system lymphoma from the Eighth International Conference on Malignant Lymphoma，Lugano Switzerland，June 12－15，2002．J Clin Oncol，2003，21：2407－2414．

［2］Hayabuchi N，Shibamoto Y，Oinzuka Y，et al．Primary central nervous system lymphoma in Japan：a national survey［J］．Int J Radiat Oncol Biol Phys，1999，44（2）：265．

［3］张 建，李 卫等．29例原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗，中华神经医学杂志，2007，10．

［4］胡明杰，左中九，胡晓伟等．颅内原发淋巴瘤的 MRI诊断．中国CT和 MRI杂志，2009，7（3）：12－14．

［5］黎 蕾，刘国保，张中志等．颅内原发淋巴瘤的MRI诊断及误诊分析．中国CT和 MRI杂志，2010，8（1）：12－14，52．

［6］Coulon A，Lafitte F，Hoang K，et al．Radiographic Finding in 37 Cases of Primary CNS Lymphoma in Immunocopeten Patients．Eur Radiol，2002，12：329．

［7］Reni M，Gruber ML，Cher L，et al．Preirradiation methotrexate chemotherapy of primary malignant non－Hodgkin’s lymphoma of the central nervous system．Preliminary data．Ann Oncol，1997，8：227－234．