以骨痛为首发的脾血管肉瘤1例

肖 蓉

（四川省人民医院血液科，成都 610041）

1 临床资料

患者，男，36岁，因“腰痛、血小板减少7个多月”入院。7个多月前因腰痛到当地检查发现血小板减少（7×109／L），予以“升血口服液、芬必得”等治疗，未予以激素治疗，其后血小板在7×109／L以下。2个月前因腰痛、膝关节痛到本院门诊检查，肾功和双肾彩超正常，白细胞7.47×109／L，血红蛋白84g／L，血小板7×109／L，网织红细胞8.29%，以“血康口服液”对症处理。1个月前腰痛加重，当地行腰椎 MRI示：腰椎，附件及双侧髂骨弥漫性病变。为进一步诊治来本院。入院查体：脾大平脐，质硬，无压痛。辅查：WBC 9.16×109／L，N：5.459×109／L，Hb 82g／L，PLT 10×109／L，Ret 8.18%。肝肾功、凝血功能、输血全套、体液免疫及ENA酶谱、SR、CRP、肿瘤标志物、胸片、心电图未见异常。Coomb′s试验阴性，CD55－、CD59－细胞正常，血红蛋白电泳未见异常，G6PD酶正常。多次骨髓穿刺干抽。骨髓活检均提示骨髓增生低下伴骨髓纤维化，网状纤维染色＋＋＋。CT提示脾脏肿大，密度不均，见散在分布大小不等结节影，部分强化明显，边缘不清，扫及肋骨、椎体及附件、肩胛骨、髂骨、坐骨、耻骨、股骨头颈骨质密度不均，正常骨纹理消失，呈广泛骨质破坏样改变，腹膜后、肠系膜上见淋巴结影，见图1。BCR－ABL融合基因阴性，JAK2V617F阴性。寄生虫抗体检测血吸虫、肝吸虫、肺吸虫、包虫、囊虫均阴性。后转入外科行脾脏切除术。术中见腹腔少量积液，肝质软，色泽正常，无肝硬化改变；肝脏未扪及包块，脾脏增大，大小约30 cm×20cm×15cm，表面颜色呈暗红色，呈不均匀分布改变，质地较软；剖视见脾脏内，可见散在血泊样组织；腹动脉旁可扪及肿大淋巴结。术中病检：血管源性肿瘤，含有细血管及海绵状血管成分，部分为梭形细胞，疑为中间型血管肿瘤。术后免疫组化：肿瘤细胞CD34灶性 （＋）、α－SMA灶性 （＋）、CD117灶性 （＋）、EMA（－）、CK（－）、S－100（－）、DOG－1（－）、CD31（－）、Desmin（－）、ACK－1（－）、Ki－67阳性10%，见图2。

脾血管肉瘤是脾窦血管内皮向脾内皮细胞分化的间叶细胞增生形成的一种罕见恶性肿瘤，占脾恶性肿瘤7%［1］，恶性程度极高，预后极差。肿瘤生长迅速，常广泛转移，肝转移率达70%，其次为骨髓、淋巴结和脑等［2］，很少有生存1年以上者。发病机制不明确，多认为与放疗、化疗、接触过氧化物及砷有关［3］。平均发病年龄50～60岁，男性稍多。其早期症状常不典型，常为左上腹疼痛或包块、巨脾、发热、消瘦，脾增大压迫邻近胃肠道引起恶心、呕吐、腹胀、消化不良等症状，实验室检查贫血和血小板减少最常见（分别为75%～81%和14%～55%）［4－5］。70%～89%的患者有脾大，30%可发生脾破裂［6］。

脾血管肉瘤术前诊断困难，明确诊断需经病理及免疫组化检查证实。显微镜下脾正常组织结构消失，大小不等、形态不规则的血管腔隙互相吻合；内皮细胞以梭形为主，也可呈立方形或不规则形，核大，深染，核仁显著，核有明显的异型性，核分裂象多见。瘤细胞常突入腔内呈“大头针”样，或堆积在一起成簇状、乳头状或实性片状。病理组织需要与血管瘤、纤维肉瘤、卡波西氏肉瘤等相鉴别。免疫组化可表达Vim、F8、UEA－1、CD105、SMA、VEGF、CD31和CD34等内皮标志物，不同程度表达CD68、CD8和S100蛋白，不表达CK、EMA、CD21。CD34在血管内皮细胞表达使之成为最敏感的血管内皮标记物。电镜：瘤细胞核圆形、卵圆形或不规则形，胞浆较少，可见少量饮液小泡，偶见内皮细胞的标志性结构 Weibel－Palade小体［7］，瘤细胞间可见紧密连接，但无桥粒，可见发育不良的不完整的基底膜。

图1 腹部CT

图2 脾免疫组化

2 讨 论

本例是青年男性，以腰痛为主要表现，贫血和血小板减少，巨脾，入院后CT发现脾多发病灶，腹腔淋巴结肿大，广泛骨质破坏样改变，提示该疾病已是晚期，腰椎为转移性病灶。脾血管肉瘤对化疗、放疗效果不佳，放疗对骨转移引起的疼痛有一定治疗作用，故早期诊断和治疗是改善预后的关键。

［1］ 何小东，康维明，郑朝纪，等.脾脏占位性病变的临床诊治分析［J］.中华普通外科杂志，2000，15（11）669－670.

［2］ Aviles－Salas A，Luévano－González A.Primary angiosarcoma of the spleen：report of one case［J］.Rev Med Chil，2007，135（9）：1178－1181.

［3］ 常玉英，程鹏.原发性脾血管内皮肉瘤——1例报告并文献复习［J］.临床消化病杂志，1996，8（4）：164－166.

［4］ Hsu JT，Chen HM，Lin CY，et al.Primary angiosarcoma of the spleen［J］.J Surg Oncol，2005，92（4）：312－316.

［5］ Neuhauser TS，Derringer GA，Thompson LD，et al.Splenic angiosarcoma：a clinicopathologic and immunophenotypic study of 28cases［J］.Mod Pathol，2000，13（9）：978－987.

［6］ Sternberg S.Diagnostic Surgical Pathology.［M］.3rd ed.Philadel phia：Lippincott Williams and Wilkins，1999：798.

［7］ 武忠弼，杨光华.中华外科病理学［M］.北京：人民卫生出版社，2002：368－369.