以多发小囊泡样改变为重要特征的不典型肝细胞癌伴多发血管瘤一例

张庆欣，唐桂波*，李明利，杨国财

ZHANG Qing-xin1, TANG Gui-bo1*, LI Ming-li2, YANG Guo-cai1

1.青海省人民医院MRI室，西宁 810007 ；2.北京协和医院放射科，北京 100005

1Department of MRI, Qinghai Provincial People’s Hospital, Xining 810007, China

2.北京协和医院放射科，北京 100730

2Department of Radiology, Peking Union Medical College Hospital, Beijing 100730, China

患者 女，46岁。因“上腹部胀痛3月，加重3天”入院。发病以来无恶心呕吐、发热、呕血、黑便等。患者既往体健，无糖尿病、高血压及乙肝病史，入院实验室检查：CEA为1.14 ng/mL，AFP＜0.500 IU/mL，CA-50为6.68 U/ mL，CA19-9为42.31 U/mL，糖类抗原为121.5 U/mL，铁蛋白为185.98 ng/mL，糖原蛋白为25.60 U/mL。

影像学检查：MRI平扫于肝Ⅷ段见一类圆形肿块影，大小约86 mm×75 mm×58 mm，其边缘光整，T2WI和DWI上肿块呈不均匀性高信号，In-phase像上肿块呈低信号，Out-phase上未见信号减低区。T2WI肿块内周边见多发大小不等的高信号囊泡影，直径约3～14 mm (图1～4)。LAVA增强扫描：动脉期肿块部分区域呈明显不均匀强化，部分区域呈轻度强化，部分区域不强化，肿块包膜不强化；静脉期及延迟期病灶内部先前明显不均匀强化的区域信号减低，部分轻度强化的区域信号较前增高，原先不强化的区域呈“渐进性”强化，并见明显强化的包膜。LAVA增强四期扫描所示多发囊泡影未见强化(图5～7)。CT平扫肿块呈低密度影，CT值为43 HU，其内见多发类圆形更低密度影，CT值为21 HU，动态增强扫描肿块实质区多呈明显不均匀强化，其中多发囊泡影未见强化(图8～10)。另于肝Ⅱ、Ⅵ段见各见一结节影，病灶边界光整，内部信号均匀，FS T2WI和DWI结节呈高信号，In-phase上呈低信号，Out-phase上未见信号减低区，MRI及CT多期扫描结节均呈“填充式”强化。肝内、外胆管不扩张，胆囊、胰腺及脾脏未见明显异常。影像学诊断意见：肝内多发实性病变，考虑：(1)肝Ⅷ段实性肿块，考虑肝血管肉瘤，不除外原发性肝癌；(2)肝Ⅱ、Ⅵ段多发血管瘤。术后病理：(1)肝Ⅷ段病变：肉眼示切面呈实性灰白色，部分区域呈暗红色，并可见多发大小不等的囊变区，其内为暗红色液体，病理诊断(图11，12)：中分化肝细胞癌伴多发囊变出血，CD34 (+)，AFP (-)，HAS (-)。(2)肝Ⅱ、Ⅵ段多发病变：肉眼示实性淡红色，病理：血管瘤。

讨论

肝细胞癌(hepatocellular carcinoma, HCC)是肝脏最常见的原发性恶性肿瘤，多见于肝硬化患者(乙肝、酒精肝等)，遵循了肝硬化再生结节→不典型增生→小肝癌→HCC的发病过程，可分为结节型、巨块型和弥漫型三类。典型HCC具有特征性的影像学表现：肝硬化背景、肿块、有假包膜，MRI上T2WI上稍高信号，T1WI低信号，动态增强扫描，特征为“快进快出”，这种表现在病变越小时越明显[1]。大的肿块内可见不规则液化坏死。近肝门时易于形成癌栓。临床上患者多有明确的乙肝病史，化验显示AFP明显升高。

本例患者没有乙肝病史，AFP为阴性，MRI上肝内有三个病灶，其中两个病灶为典型的肝血管瘤表现。肝Ⅷ段肿块以病灶周边多发小囊泡为特征，病灶边缘清晰，无肝硬化表现，无门脉栓塞、周围淋巴结、转移等表现。以上影像特征均不符典型肝癌影像学表现，特别是肿块边缘的多发囊泡影，尚未见于HCC的报道。动态增强检查肿瘤的大部分表现为“快进快出”，这一特点符合HCC强化特征[2]，但其中有一部分组织出现“渐进性强化”，这一点又不符合典型的HCC的表现。病理证实了本例为典型的肝细胞肝癌，影像-病理对照分析，提示影像学上肿块周边的多发小囊泡表现为坏死囊变区伴有出血，病灶中心的纤维成分较多，所以出现了部分组织的延迟强化。

[1]Kato H, Kanematsu M, Kondo H, et al.Ferumoxideenhanced MR imaging of hepatocellular carcinoma:correlation with histologic tumor grade and tumor vascularity.J Magn Reson Imaging, 2004, 19(1): 76-81.

[2]Lee JM, Yoon JH, Kim KW.Diagnosis of hepatocellular carcinoma: newer radiological tools.Semin Oncol, 2012,39(4): 399-409.

青海省人民医院影像中心唐桂波教授点评：

本例HCC术前误诊原因主要在于：(1)影像学表现不典型，HCC较大时可发生液化坏死，但多见于HCC的中心，形状不规则。本例表现为肿块内(以边缘为主)多发小囊泡影，且排列规整，边缘清楚锐利，与常见HCC液化坏死不同，在HCC的病理变化中也十分少见。(2)本例动态增强表现不典型，部分区域呈“渐进性强化”，在HCC强化特征中很少见，病理上为病灶内的纤维结缔组织区域。(3) HCC同时合并多发典型肝血管瘤，而本例HCC部分组织“渐进性强化”，按照“一个诊断”的原则，误将此病变诊断为血管源性肿瘤。

鉴别诊断：(1)肝血管肉瘤：为间叶组织恶性肿瘤，多无乙肝病史，AFP 阴性，肉瘤一般也较大，以单发、囊实性居多，增强扫描动脉期可强化或不强化，门脉期及延迟期强化向中心充填，但并不同时具有HCC“快进快退”的影像表现。(2) 肝转移瘤：MRI平扫示肿瘤边界欠清，T1WI为低或等信号，T2WI为略高信号，中心坏死区T1WI为低信号，T2WI为高信号即“牛眼征”，原发肿瘤有特征性表现者亦可与原发肿瘤表现一致，增强扫描与原发肿瘤强化方式类似，大部分为环形强化。(3)肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌，好发于中年妇女，CA19-9可为阳性，多数为有分隔的多房性肿块。其MRI信号特点取决于实性成分、囊性成分中的蛋白质浓度和有无出血以及出血成分的期龄。随着蛋白成分增加，在T1WI信号从低信号到高信号，在T2WI则表现为明显高信号到低信号。陈旧性出血在T2WI为低信号，T1WI为高或低信号。动态增强扫描可见囊壁、分隔强化，囊腺癌中并可见强化的壁结节，还可出现远处及淋巴结转移。