颅内结核瘤误诊为生殖细胞瘤一例并文献复习

朱青峰，王国芳，禹书宝

近年来结核病发病率及病死率逐年上升［1］。多发结核瘤十分少见，极易误诊［2］。我科收治1例颅内结核瘤误诊为生殖细胞瘤，现报告如下。

1 病例资料

男，31岁。主因头痛、乏力、双眼视力进行性下降2月余，右眼失明10 d入院。患者于2个月前无明显诱因出现头痛、乏力、双眼视物模糊，进而视力减退，以右眼为著，无发热、盗汗。在当地医院对症治疗无好转，10 d前出现右眼完全失明，行头颅MRI检查鞍上区、松果体区、小脑上部见3个不规则等T1等T2信号影，病灶边界清楚，脑沟、脑裂未见明显增宽，增强扫描示病灶呈不规则强化，鞍区病灶大小2 cm×2 cm×3 cm，视交叉受压。考虑颅内生殖细胞瘤。后辗转多家医院会诊，均考虑颅内多发生殖细胞瘤，建议放疗。患者6个月前患结核性脑炎，急性期症状控制，且腰穿示脑压正常，脑脊液及血生化检查均正常，头颅MRI检查未见颅内结核瘤，遂出院一直正规服用抗结核药物。查体:意识清楚，语言流利，认知功能正常，双侧瞳孔直径3 mm，左侧对光反射灵敏，右侧对光反射消失，左眼球活动正常，右眼球活动受限。视力:右眼无光感，角膜反射消失;左眼0.02，视野正常，角膜反射正常。右侧面部感觉正常，无面瘫表现，味觉、嗅觉正常，咽反射及舌肌运动均正常。颈部无抵抗，四肢肌力、肌张力正常，膝腱反射正常，双侧 Hoffmann征阴性，右侧Babinski征阳性。实验室检查:血常规、红细胞沉降率、肝肾功能均正常，腰穿脑脊液压力150 mmH2O，脑脊液常规、蛋白、生化结果均正常。入院后行头部MRI检查，结果也支持颅内多发生殖细胞瘤的诊断。但我们经过反复讨论，患者年轻，一侧视力已经丧失，另一侧视力进行性下降，鞍区病灶较大，直接放疗后病灶水肿，体积增大会加重对视神经的压迫，如果不能尽快解除视神经的压迫可能导致患者完全失明。因此决定先切除鞍区病灶，解除视神经、视交叉的受压，尽最大努力挽救视力，同时还可以行病理检查明确诊断。术前检查无禁忌证，遂决定行经额冠状开颅切除鞍区占位视神经减压手术，小脑上部和松果体部位病灶较小，占位效应不明显，可以暂时不处理。手术中可见鞍区占位，肉眼呈红色，偏右侧，肉眼下肿物包绕右侧视神经，与视神经之间无明显界限。在显微镜下沿视神经向后剥离，分离肿物与视神经之间的粘连，随后分块切除肿物，肿物中心有白色坏死组织，术中冰冻提示炎性改变，抗酸染色未见结核杆菌，未见肿瘤细胞，大部分切除病灶。术后病理报告大部分为退变的细胞，有少数分叶核白细胞，伴片状干酪样坏死，符合结核性肉芽肿性改变(图1)。术后给予抗结核治疗及神经营养药物等对症治疗，术后1周左眼视力基本恢复正常，术后20 d右眼出现光感，术后40 d右眼视力恢复至0.6。手术前后头颅MRI表现见图2。

图1 颅内结核瘤术中及术后病理结果HE×400

图2 颅内结核瘤术前及术后MRI表现

2 讨论

颅内生殖细胞瘤是一种少见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的1% ～2%。发病高峰年龄为10～20岁，＞30岁者十分少见［3］。好发部位通常位于松果体区(51%)和蝶鞍区(30%)，基底节区、脊髓及非临近中线的脑组织结构内相对少见。由于颅内生殖细胞瘤基本位于中线结构区域，临近脑室，肿瘤细胞可以脱落至循环脑脊液中并随之播散，种植至蛛网膜下腔及脊髓腔，所以有时脑脊液脱落细胞检查及肿瘤标记物检测有助于诊断［4］。临床表现依据肿瘤的生长部位不同而不同，比如鞍区肿瘤可能表现为视力或视野损害，基底节区肿瘤可能表现为对侧肢体轻瘫。CT常表现为圆形或类圆形病灶，增强扫描后呈均匀或不均匀强化。MRI表现不规则形病灶，T1、T2加权像呈均匀等信号影，增强扫描后病灶呈明显强化，有时内有圆点状钙化，周围水肿可不明显。本例误诊为生殖细胞瘤是由于其在部位上多发，且符合肿瘤细胞脱落至循环脑脊液中并随之播散的特点，影像学方面完全符合“病灶明显强化，周围水肿可不明显”的生殖细胞瘤的特点。

颅内结核瘤系结核杆菌经血行播散至脑组织形成的肉芽肿，多为单发，典型的颅内结核瘤有特殊的MRI表现［5］。结核瘤分为未成熟结核瘤和成熟结核瘤，未成熟结核瘤多为单发，在T2像呈高信号影，周围水肿往往较重，有时容易误诊为胶质瘤、脑囊肿等。任永芳等［6］报道3例颅内单发的结核瘤，病灶周围水肿明显，误诊为胶质瘤，术后证实为结核瘤。成熟结核瘤病灶中心有干酪样坏死，周围水肿轻或无水肿，可表现为多发病灶，病灶中心在T2像呈高信号，可表现为典型的“环靶征”，病灶周围环形强化［7-9］，外周有低信号环。本病例MRI表现符合病灶周围环形强化的特点。颅内多发结核瘤是颅内结核的一种特殊表现，发病率较低，占位效应明显或不明显，加之临床表现不典型，有时诊断相当困难，误诊率极高［10］。陈永亮等［11］报道误诊率为83%。另有报道，该病容易误诊为脑转移瘤、脑脓肿、胶质瘤、血吸虫肉芽肿和脑囊肿等［12-13］。

分析误诊原因为:①结核症状不典型:本例虽有结核性脑膜炎病史，但是急性期症状控制后头颅MRI未见结核瘤。结核瘤进行性增大造成双眼视力进行性下降时并无结核复发的典型临床表现，虽然有乏力、头痛，但无发热、红细胞沉降率增快等结核活动期的征象。②腰穿脑压正常:脑脊液常规、蛋白、生化均正常，不支持结核性脑炎的诊断。③头颅MRI表现:病灶部位和影像学特点均符合颅内生殖细胞瘤的特征性表现。

本例是以双眼一侧失明、一侧视力进行性减退就诊的颅内多发病灶患者，险些误诊为生殖细胞瘤而进行放疗，后由于鞍区病灶大，压迫视神经而决定行视神经减压术治疗，术后确诊为结核瘤，视神经减压后继续行抗结核治疗，症状消失，视力恢复。因此对于综合各种临床资料仍不能确诊者，建议行立体定向活检确诊。由于颅内生殖细胞瘤和结核瘤治疗原则、预后完全不同，一旦误诊误治，可能使病情加重，进展加快，导致严重不良后果。

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