MRI诊断外周性原始神经外胚层肿瘤2例

姜艳丽，陈 纲，叶建军，马强华（兰州军区兰州总医院影像诊断中心，甘肃 兰州 730050）

病例 例1，女，44岁。因左侧大腿痛性肿块半年余入院。患者2年前无明显诱因左大腿内侧出现无痛性包块，当地医院行切除术，术后病检：左股前侧软组织原始神经外胚层肿瘤伴广泛坏死。术后半年再次出现包块，呈间歇性疼痛，以夜间痛为重，低热、乏力、纳差。查体：左大腿前外侧可见一14cm×8 cm肿块，皮肤呈青紫色，中央破溃，无明显血性及脓性液体渗出，皮温略高，表面浅静脉怒张，与周围活动度尚可。

MR诊断：左大腿根部前方皮下软组织内见一15cm×13cm×11 cm大小的软组织肿块影，边缘清晰呈分叶，内部信号不均匀，可见斑点状长T1长T2及短T1长 T2信号影，在T1IRM像上呈高信号，周围肌肉、血管受压推移，分界尚清，可见较大范围水肿。左股骨骨质信号未见异常，邻近左髋关节未受累（图 1a，1b）。

术中所见：灰黄色肿物，瘤体血供丰富。

病理诊断：（左大腿）外周原始神经外胚层瘤（图1c）。

例2，男，37岁，主因“左下肢肿胀1月余，发现左下腹包块1周”住院。查体：腹部平坦，腹式呼吸存在，无压痛、反跳痛，左下腹可触及一6 cm×7 cm包块，质硬，表面光滑，活动度差。

MR：示盆腔内见一9.3 cm×11 cm×8 cm大小的软组织肿块，信号不均匀，表现混杂长T1较长T2信号，内混杂少量短T1信号，左侧见斜行走向的较粗大血管被包埋其中，肿块界限清晰，分叶状，DWI表现明显高信号。盆腔内未见明确肿大的淋巴结。左侧盆壁软组织少量渗出。腹腔内实质脏器未见明确异常信号，腹腔、腹膜后未见确切肿大的淋巴结 （图2a～2c）。

手术：左下腹腹腔内可见一12 cm×11 cm×10 cm大小肿物，灰褐色结节样，从腹膜后向腹腔内膨出，腹腔内未探及肿块。

病理诊断：（腹膜后）小细胞恶性肿瘤，结合免疫学表型，符合原始神经外胚层肿瘤（图2d）。

讨论 原始神经外胚层肿瘤是一种起源于原始神经管胚基细胞的未分化的高度恶性小圆细胞性肿瘤，起源于外周神经系统者称为外周性原始神经外胚层肿瘤 （pPNET）[1]。pPNET多见于儿童和青少年，以躯干及其周围软组织最为好发[2-3]，临床表现为迅速生长的痛性肿块及其引起的压迫症状，影像学表现缺乏特异性，T1WI上呈等或稍高信号，T2WI上呈不均匀高信号，邻近骨旁者可引起周围骨质破坏。pPNET预后不良，易出现远处转移和局部复发。本2例病例均为pPNET，患者年龄偏大，病例1为大腿根部pPNET，位置表浅，2年内局部复发。病例2为腹膜后病变。两病例在影像学表现上均无特征性，T1WI和T2WI上均呈不均匀高-稍高信号，与文献报道相符。

镜下部分可见Homer-Wright假菊形团块结构，免疫组化检查pPNET对CD99有较高特异性[4-5]。虽然pPNET的诊断主要依靠病理，但MRI能够较好的显示肿瘤的侵犯范围及转移情况，对于指导临床手术、治疗及疗效评价有着重要的作用。

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[1]O’Sullivan MJ,Perlman EJ,Furman J,et al.Visceral primitive peripheral neuroectodermal tumors: a clinicopathologic and molecular study[J].Hum Pathol,2001,32(10):1109-1115.

[2]Khong PL,Chan GC,Shek TW,et al.Imaging of peripheral PNET:common and uncommon locations[J].Clin Radiol,2002,57(4):272-277.

[3]Ibarburen C,Haberman JJ,Zerhouni EA.Peripheral primitive neuroectodermal tumor:CT and MRI evaluation[J].Eur J Radiol,1996,21(3):225-232.

[4]陈自谦，张碧云，肖慧，等.外周性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRA表现与病理对照分析 [J].中华放射学杂志，2006，40（12）：1299-1320.

[5]张在鹏，邓永清，田志雄，等.外周性原始神经外胚层肿瘤的临床影像分析[J]. 实用放射学杂志，2008，24（4）：465-467.