CT/MR诊断颅骨骨髓瘤一例

杨川桦，罗敏

（自贡市第四人民医院放射科，四川自贡643000）

CT/MR诊断颅骨骨髓瘤一例

杨川桦，罗敏

（自贡市第四人民医院放射科，四川自贡643000）

颅骨骨髓瘤；CT/MR诊断

骨髓瘤又称为浆细胞瘤，以侵蚀骨骼、软组织为特征，其临床表现复杂，特征性不强，CT/MR表现与脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿、转移瘤等相似，签别诊断有一定困难，影像学表现要与临床相结合才能做出正确的诊断，我院收治颅骨骨髓瘤一例，现报道如下：

1 病例简介

患者，男，70岁，发现额顶部无痛性包块一年多，并逐渐长大，于2009年9月17日入院。体检头额顶部肿块大小约10 cm×9 cm，界限不清，质韧，不活动，无压痛，表浅静脉无怒张，局部皮温不高；表浅淋巴结未扪及肿大，无恶心、呕吐，心肺未见异常。

影像学表现：CT示右侧顶部、左侧额顶部见梭形软组织肿块影，边界清楚，最大位于右侧顶部，约7.8 cm×4.1 cm×8.0 cm，密度不均匀，其内见不规则骨碎片影，增强肿块明显欠均匀强化（图1）。相邻颅骨骨质破坏吸收，脑实质受压，上矢状窦受压移位。头部心脏血管造影（CTA）肿块内可见增粗、扭曲的血管影，呈网状改变，与双侧颞浅动脉分支相连（图2）。MRI示肿块信号不均匀，T1WI、T2WI、T2FLAIR序列以等信号为主，其内见小片状长T1、长T2信号，增强扫描呈明显不均匀强化（图3）。

手术所见：头颅额顶部包块，骑跨上矢状窦，肿块大小约10 cm×10 cm×5 cm，边界清楚，包膜完整，血供丰富，呈灰白色，该区域颅骨完全破坏，肿块基底与上矢状窦及硬脑膜广泛粘连。

病理：HE染色镜下见大小一致浆细胞样的肿瘤细胞，细胞核呈圆形或卵圆形，偏位，胞浆丰富，染色质呈点状（图4）。病理诊断额顶部浆细胞骨髓瘤。免疫组织化学标记结果：LCA（+），Kappa（+），CD56及CD79a部分细胞（+），CD20(－)，Lambda（-）。

图1 CT增强矢状位重组图像，右顶骨骨质破坏，软组织肿块向颅内、外生长，相邻脑组织受压，肿块明显强化。图2 CTA肿块内可见增粗、扭曲的血管影，呈网状改变，与双侧颞浅动脉分支相连，颞浅动脉增粗。图3 MR T1WI矢状位增强扫描，肿块明显欠均匀强化。图4镜下见大小一致浆细胞样的肿瘤细胞，细胞核呈圆形或卵圆形，偏位，胞浆丰富，染色质呈点状(HE染色×100)

2 讨论

骨髓瘤是一种由不同分化程度的肿瘤性浆细胞组成的恶性肿瘤，又称为浆细胞瘤。以侵蚀骨骼、软组织为特征。肿瘤以老年人常见，高峰年龄为50～70岁，30岁以下罕见，男性显著多于女性，男女之比约为2:1。好发于富含红骨髓的部位，如颅骨、脊椎、肋骨、骨盆、胸骨等，病灶常为多发[1]。骨髓瘤细胞免疫特征是表达单一类型的胞浆免疫球蛋白，如果仅表达kappa或lambda单一类型的免疫球蛋白，这种恶性肿瘤的诊断即可成立[2]，本病例Kappa（+）、Lambda（-）具有诊断价值。主要临床表现：全身性骨骼疼痛、软组织肿块及病理性骨折，急、慢性肾功能衰竭，多发性神经炎，反复感染，贫血，此病引起临床症状的主要原因是骨髓瘤细胞大量增殖和浆细胞分泌的免疫球蛋白异常增多。实验室检查：红细胞、白细胞及血小板减少，血沉加快，高蛋白血症、高钙血症、本周蛋白尿，骨髓涂片可找到骨髓瘤细胞。CT表现为板障内弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏区，肿瘤突破骨皮质形成局限性软组织肿块，无明显骨膜反应，边缘骨质无硬化，常伴骨质疏松，大多病例无明显强化。对骨髓小的病变MRI表现较CT、X线更为敏感，其主要表现为长T1、长T2信号，并能很好显示骨髓内侵润、病变范围及骨外软组织肿块。

颅骨骨髓瘤应与以下疾病相鉴别。（1）脑膜瘤：脑膜瘤起源于脑膜内皮细胞，包膜完整，血供丰富，肿瘤与硬脑膜紧密粘连，颅骨因肿瘤附着，可造成骨质硬化、变薄或破坏，常伴放射性骨膜反应[3]。少数脑膜瘤可向颅外生长。CT表现呈等或略高密度肿块，增强多为均匀强化。本例有明显欠均匀强化，且CT血管成像（CTA）显示肿块内有增粗的血管影，并与双侧颞浅动脉相连，极易和脑膜瘤混淆。大多数脑膜瘤的MRI表现有其特征：肿瘤在T1WI、T2WI均呈稍低或等信号，增强扫描明显强化，以广基底与脑膜相连，可见脑膜尾征[4]。（2）骨转移瘤：多发生于老年人，具有原发肿瘤史，X线及CT表现病灶大小不一，边缘模糊，多不伴骨质疏松。MRI表现多数转移性骨肿瘤在T1WI为等或低信号，T2WI为高信号，增强为中等或明显强化。（3）嗜酸性肉芽肿：好发于儿童及青年，CT表现为颅骨圆形或椭圆形溶骨性破坏，边界不清，呈地图状，边缘骨质硬化[3]，软组织肿块形成，无明显强化。骨髓瘤临床表现复杂，特征性不强，起病慢，病程较长，误诊率高，其影像学表现具有一定的特点，但部分病例从CT及MRI表现上仍难以鉴别，应结合其他临床检查，如血免疫球蛋白、相关的血生化检查、尿本周氏蛋白、骨髓象分析等，进行综合分析明确诊断。

[1]武忠弼,杨光.中华外科病理学[M].北京:人民卫生出版社, 2002:2284.

[2]程虹,金木兰,等译.软组织与骨肿瘤病理学和遗传学[M].北京:人民卫生出版社,2006:360-363.

[3]曹丹庆,蔡祖龙.全身CT诊断学[M].北京:人民军医出版社, 2004:61-66.

[4]高元桂,蔡幼铨,蔡祖龙.磁共振成像诊断学[M].北京:人民军医出版社,2010:142-151.

R733.3

C

1003—6350（2012）07—142—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.07.062

2011-11-11)

杨川桦（1983—），女，四川省岳池县人，住院医师，学士。