单侧线状汗孔角化症一例

陈金波，陈柳青，段逸群，张红梅（武汉市第一医院，武汉 430022）

1 临床资料

患者男，2岁。因右前胸、右上肢带状分布的丘疹、斑块1年余,于2011年10月就诊。患者于1年前无明显诱因在右前胸及右上肢出现呈带状分布的红色丘疹和斑块，无明显自觉症状，后皮疹逐渐增多增厚。家族史无特殊。体格检查:系统检查未见异常。皮肤科检查：右前胸、右上肢可见带状分布的红色丘疹及斑块，右前胸皮疹呈地图状，形态不规则，边缘稍隆起，右上肢皮疹呈线状排列，皮损边界清楚，见图1。取右上肢新发皮损边缘行组织病理学检查示：角化过度，可见角化不全柱，其下方颗粒层消失，可见角化不良细胞，真皮浅层血管周围少量的淋巴细胞浸润，见图2。诊断:单侧线状型汗孔角化症。给予0.025%维A酸软膏和水杨酸软膏外用，目前仍在随访中。

2 讨论

汗孔角化症是一种常染色体显性遗传的慢性进行性角化不全性皮肤病，以边缘堤状疣状隆起、中央轻度萎缩、组织学上存在角质样板层为特点[1]。汗孔角化症临床上可分为经典斑块型、浅表播散型、单侧线状型、播散性浅表性光线型、显著角化过度型、炎症角化型、掌跖泛发型、点状汗孔角化症、丘疹型、疣状斑块型及混合型等类型。单侧线状型汗孔角化症一般发生在出生时或儿童期，无性别差异，属常染色体显性遗传。线状型皮损通常沿Blaschko线单侧分布，双下肢最常见，其次为上肢和躯干[2]。根据本患者的临床及典型病理表现，符合单侧线状型汗孔角化症。

本型应与下列疾病相鉴别：①炎症性线状疣状表皮痣：多在儿童期出现，表现为瘙痒性的线状皮损，好发于小腿和股部，皮损常沿Blsachko线分布，多为单侧分布，皮损开始多为红斑性损害，也可为鳞屑性丘疹，可融合成斑块，常伴有苔藓样改变，组织病理特征主要表现为界限清楚的表皮角化过度和角化不全交替存在。角化不全下方颗粒层缺失，表皮多表现为银屑病样增生，也可出现海绵水肿[3]。②线状银屑病：在病理上有银屑病的特征，可以鉴别[4]。③线状苔藓：好发于下肢，常表现为苔藓样或银屑病样丘疹，连续或间断线状或带状排列，多无自觉症状，组织病理上表现为表皮海绵水肿，真皮浅层淋巴细胞浸润[3]。④线状扁平苔藓：病理有其特征性可以鉴别[2]。

本病无有效疗法，可系统应用维A酸类药物，局部外用角质剥脱剂、维A酸类药物，CO2激光、冷冻等治疗。本病可发生恶变，一项大样本的回顾性研究表明线状汗孔角化发生癌变的概率最高（19%），最常并发的肿瘤为鳞状细胞癌或鲍温病[5]。因此，对于本例患者需定期随访。

［1］赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社，2009:1069-1072.

［2］李彦希，熊琳，王琳等.单侧线状型汗孔角化症1例[J].临床皮肤科杂志，2007，36（1）:47.

［3］常建民.炎症性线状疣状表皮痣 [J].临床皮肤科杂志，2011，40（5）:257-258.

［4］田艳丽，杨蓉娅.误诊为银屑病的单侧线状型汗孔角化症[J].临床误诊误治，2011，24（2）：101.

［5］Murase J,Gilliam AC.Disseminated superficial actinic porokeratosis co-existing with linear and verrucous porokeratosis in an elderly woman:update on the geneticsand clinicalexpression of porokeratosis[J].J AmAcad Dermatol,2010,63:886-891.