中耳面神经鞘膜瘤1例报告

吉林大学第一医院耳鼻咽喉－头颈外科 （吉林 长春130021） 陈艳艳，张 岩，祝 威

中耳面神经鞘膜瘤1例报告

吉林大学第一医院耳鼻咽喉－头颈外科 （吉林 长春130021） 陈艳艳，张 岩，祝 威

1 临床资料

患者，女性，65岁，8年前无诱因出现左侧面部运动障碍，于当地医院就诊，诊断为 “左侧周围性面瘫”，给予营养神经、改善微循环、理疗和针灸等方法治疗数月未见明显好转，因治疗效果欠佳，未再坚持治疗；3年前无诱因出现左耳听力下降，伴有间断性眩晕、头痛、恶心，未治疗；入院前3 d患者左耳疼痛，流血性分泌物，行中耳CT检查诊断为 “中耳肿物、左侧周围性面瘫”入院。既往病史：患者3年前因暴露性角膜炎于当地医院行眼睑缝合手术。查体：患者一般状态尚可，双耳廓无畸形，左侧外耳道可见淡红色肉芽样组织，质地软，易出血，堵塞整个外耳道口；双侧乳突区无明显压痛。音叉检查：韦伯实验示骨导声音偏向右侧。左侧额纹消失，眼睑闭合欠佳，鼓腮漏气，鼻唇沟消失。辅助检查：中耳CT示左侧乳突气房、中耳鼓室内密度增高，黏膜增厚，听小骨显像欠清楚，外半规管骨壁似有骨质破坏，外耳道内可见片状软组织密度影，后壁可见骨质破坏，右侧中耳乳突未见明显异常。面神经定位检查：泪液分泌实验示泪液分泌正常；味觉实验：用酸、甜、苦和咸四种物质检查，左侧舌前2／3味觉减退；声阻抗检查：左耳镫骨肌反射未引出；纯音测听检查：左耳混合性耳聋。临床诊断：左中耳肿物、左侧周围性面瘫 （Ⅵ级）。患者于2011年1月3日全麻下行左耳鼓室探查术，耳内镜下见耳道内被肉芽组织填充，取肉芽组织送快速病理，病理回报：坏死组织。取耳内切口，筛区入路，磨开乳突，见乳突腔内大量肉芽样组织，质地软，无完整包膜，取乳突肿物送快速病理，病理回报：梭行细胞来源，伴有坏死组织，肿物倾向良性。术中见乳突天盖约有3.0 mm×2.0 mm骨质破坏，硬脑膜暴露，乳突腔内肿物经鼓窦入口向鼓室内延续，外耳道后壁上段约2.0 cm有骨质破坏；探查面神经，见肿物沿面神经走形生长，近茎乳孔处可见面神经残端约5.0 mm，断端被肿物包裹，上端水平段约3.0 mm，中间均为肿瘤组织，彻底切除肿瘤。探查鼓室，见鼓室内镫骨底板上结构消失，圆窗龛显露，刮匙处理咽鼓管鼓室口黏膜。取颞肌筋膜1.5 cm×1.5 cm，修剪成适合大小后铺于中耳鼓室覆盖水平半规管及镫骨底板表面，于12点处剪开外耳道皮瓣，将外耳道皮肤铺于乳突腔内，术腔内填塞碘仿纱条，外耳道口缝合数针，术毕将剩余肿物送慢病理检查。因考虑患者面瘫病史较长，面肌已发生挛缩，面神经神经移植修复手术意义不大，故未施行。术后病理回报：神经鞘瘤伴坏死渗出，散在钙化；免疫组织化学结果：增殖细胞核抗原Ki－67（＋＜5%），酸性钙结合蛋白 （S－100，＋），核因子 （NF，－），平滑肌动蛋白 （SMA，－），结蛋白 （Desmin，－）。

2 讨 论

面神经瘤多为面神经的鞘膜瘤，主要起源于外胚叶面神经的雪旺氏细胞，其次起源于中胚叶神经纤维瘤；面神经功能障碍是面神经瘤最常见症状，可以是典型的进行性麻痹，也可以是突发或反复发作的面神经麻痹，还可以是半面痉挛，但有11%～27%患者无面瘫。面神经瘤可发生在面神经的任何部位：颅内段、颞骨内和颞骨外，其好发部位报道不一。目前多数国内外学者认为：CT及MRI是术前明确诊断面神经瘤的首选检查方法。面神经瘤的治疗首选手术切除，但是否保留或恢复面神经功能，应根据肿瘤发生的部位、病变累及的范围和程度而定，不可盲目施行，术前面神经肌电图及面神经电图检查对判断面神经损伤程度尚属必要，早期诊断、综合评估病情可提高面神经修复成功率。

有些面神经瘤患者主要临床症状是眩晕和听力下降，与听神经瘤症状相似。面神经瘤还应与胆脂瘤型中耳炎相鉴别，尤其是面神经肿瘤并发有胆脂瘤中耳炎患者。该患者面神经鞘膜瘤首发于面神经乳突段，且患者乳突气房气化良好，肿物早期发展局限于乳突腔周围，外耳道及中耳鼓室未受累及，故早期诊断较难。因此对面神经麻痹持续超过3周以上或反复发作者均应进一步检查以排除面神经瘤的可能。考虑到该患者面肌神经失用多年，面肌萎缩明显，根据临床经验判断神经移植远期效果不肯定，且因多种原因患者无要求恢复面肌功能并进一步治疗的意愿，故未给予面神经移植手术。条件允许者应积极考虑面神经移植，以提高患者预后生存质量。