阴道斜隔综合征1例

殷平平，李 萍，许 扬

患者女，13岁。因“下腹胀痛2次”入院。患者月经来潮3次，量色正常，无腹痛。PMP:8月26日，正常行经。当时在军训，突感下腹胀痛难忍，无恶心呕吐等不适，未诊治自然缓解。9月21日月经来潮，无明显诱因下再次出现下腹胀痛明显，伴肛门坠胀，到我科门诊就诊。专科检查外阴:发育一般，可见阴道口，处女膜正常。肛查:阴道上段触及长约8 cm的囊性包块，张力大，触痛(+)。辅助检查:B超:子宫，左侧宫体大小37 mm×33 mm×29 mm，前位，光滑，肌壁回声均匀，内膜厚4.5 mm，左侧宫颈21 mm×24 mm×17 mm。右侧宫体29 mm×30 mm×29 mm，前位，光滑，肌壁回声均匀，内膜厚8.5 mm，宫颈形态不明显，与阴道液体相连。右侧卵巢19 mm×21 mm×17 mm，左侧卵巢17 mm×19 mm×15 mm。阴道内见80 mm×70 mm×60 mm液性暗区，内有密集光点，与右侧宫腔相通。子宫直肠凹(－)。提示:双子宫，阴道积血。外院MR检查诊断报告示:双子宫畸形，右侧子宫体下段及阴道上段积血。泌尿系B超示:左肾大小119 mm×54 mm×45 mm，回声正常，右肾缺如，左侧输尿管及膀胱未见异常。肝胆胰脾未见异常。初步诊断:(1)阴道斜隔;(2)阴道积血;(3)双子宫。入院后完善相关检查未见异常，在硬脊联合麻醉下行阴道斜隔部分切除术+阴道积血引流术。术中见左侧阴道及宫颈正常，右侧阴道积血膨大，引流出巧克力样积血约300 ml。术后予皮片引流无出血24 h后拔除，抗炎止血补液治疗，患者恢复良好，1周出院。

讨论 阴道斜隔综合征的定义包括以下三个方面:(1)双子宫双宫颈，个别的可有单宫颈合并子宫纵隔。(2)阴道斜隔。既不同于把阴道分为两侧的阴道纵隔，也不同于把阴道分为上下两段的阴道横隔。阴道斜隔表现为一片两面均覆盖阴道上皮的膜状组织，起源于两个宫颈之间，斜升附着于一侧的阴道壁，形成一个盲管把该侧的宫颈遮蔽在内，隔的后方与宫颈之间有一个腔为“隔后腔”。(3)泌尿系畸形，几乎无1例外的合并与斜隔处于同一侧的肾脏及输尿管的缺如。发病机制主要为胚胎时期，女性生殖道的前身——米勒管属于左右对称的双侧性管道，以后通过中线融合，纵膈吸收等一系列步骤，最终在中线上形成单一的子宫体，子宫颈和阴道，而仍保持左右各一的输卵管。在此期间如果由于致畸性因素的影响，妨碍上述过程的进展，即可导致不同程度的双子宫双宫颈及阴道畸形的发生。

该病临床多见于青少年，痛经是最主要的临床症状，多为坠、胀、憋痛，此外可合并阴道流脓的感染症状。因本病临床较少见，诊断的关键在于对本病的认识。诊断的难点在于症状上的矛盾，这类畸形存在不同程度的梗阻，但因为有一侧正常的子宫及阴道，会有正常的月经周期，从而掩盖了梗阻的存在。近年来B超检查的精细准确，可提示双子宫双宫颈及一侧阴道积血，并提示同侧肾脏缺如，对于确诊非常重要。手术治疗是本病唯一有效地治疗方法。经阴道斜隔切开，患者症状迅速消失，预后良好。

[1]曹泽毅，主编.中华妇产科学[M].北京:人民卫生出版社，2008:1428-1429.