法洛四联症合并冠状动脉畸形的外科治疗

田振宇 王平凡 朱汝军 梁志强 徐宏耀 张瑞成 何发明 郑向阳 刘延华

先天性冠状动脉畸形是公认的导致心肌缺血和心源性猝死的病因，常见于儿童和青年人。先天性冠状动脉畸形的发病率约0.85%。先天性冠状动脉畸形常合并其他类型的先天性心脏病，尤其是法洛四联症、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位和主动脉瓣二瓣化畸形。起源于无冠窦或肺动脉的较少见，一般异常的冠状动脉常起源于对侧冠状动脉，然后跨越到主动脉的另一侧，最后走行于正常位置。至今，最常见的成人冠状动脉畸形是回旋支起源于右冠窦或右冠状动脉。异常的回旋支起源于右冠状动脉近心端分支或者单独开口于右冠窦。约12%的法洛四联症患者术中发现冠状动脉畸形。最常见的畸形是单一冠状动脉畸形，如左前降支起源于右冠状动脉或右冠窦、右冠状动脉起源于左主干或左前降支，右冠状动脉发出大的圆锥支供应前室间隔［1］。许多上述冠状动脉畸形导致主要的冠状动脉走行于右室流出道，使得根治手术变得复杂化。作者对法洛四联症合并冠状动脉畸形的外科治疗经验进行总结。

1 资料与方法

1.1 一般资料 作者单位2006年1月至2011年12月收治的所有法洛四联症根治手术病例，共135例，年龄为9个月至40岁。135例法洛四联症根治手术病例中男80例，女55例，平均年龄(8.3±7.2)岁。8例(5.9%)合并冠状动脉畸形，其中男4例，女4例。所有病儿均有青紫、活动受限，有蹲踞现象6例，有缺氧发作史2例。所有患者均行超声心动图检查，5例行心血管造影检查。5例为单一冠状动脉，左前降支起源于右冠状动脉2例，右冠状动脉起源于左冠状动脉1例。

1.2 手术方法 1例9岁男性左前降支起源于右冠状动脉后走行于右室流出道。术中首先横向切开右室流出道，疏通右室流出道，涤纶片修补室间隔缺损，然后经肺动脉切口切开肺动脉交界粘连，心包外衬涤纶片修补右室切口。1例5岁女性左前降支起源于右冠状动脉，从右冠状动脉和左前降支下切开右室流出道，带瓣管道连接右室流出道和肺动脉主干。

1例7 岁女性右冠状动脉起源于左冠状动脉，后走行于右室流出道。术中首先横向切开右室流出道，疏通右室流出道，涤纶片修补室间隔缺损，然后经肺动脉切口切开肺动脉交界粘连，心包外衬涤纶片修补右室切口。

5例单一冠状动脉患者的冠状动脉不涉及右室流出道，为常规根治手术。

2 结果

该组患儿手术后无死亡。出院后随访7～36个月，肺血管都有一定程度的发育，SpO2从67% ～72%上升至86% ～90%。心功能分级(NYHA)I～Ⅱ级。动脉血氧饱和度恢复至94%～98%。

3 讨论

该研究中有135例法洛四联症手术患者，5.9%的病例合并冠状动脉畸形。有文献报道法洛四联症患者合并冠状动脉畸形的比例约0.85%［2］。该研究表明法洛四联症患者合并冠状动脉畸形比较常见。

该研究中，5例(62.5%)冠状动脉畸形是单一冠状动脉，2例(25%)是左前降支起源于右冠状动脉，1例(12.5%)是右冠状动脉起源于左冠状动脉。Miyahara等人的研究显示:61.1%的冠状动脉畸形是左前降支起源于右冠状动脉或单一右冠状动脉，22.2%的是右冠状动脉起源于左冠状动脉或左前降支，16.6%的为右冠状动脉发出粗大的圆锥支［3］。此外，有文献报道最常见的冠状动脉畸形有左前降支起源于右冠状动脉或独自起源于右冠窦、右冠状动脉起源于左冠状动脉或左前降支、右冠状动脉发出粗大的圆锥支和单一冠状动脉［4］。

有研究表明:冠状动脉畸形是导致法洛四联症患者手术相关死亡率升高的危险因素［4］。冠状动脉畸形的危险主要取决于肺动脉根部和冠状动脉的关系，外科手术可能置冠状动脉于危险境地。

法洛四联症根治手术时能够考虑到上述冠状动脉畸形有利于降低手术风险。该研究中，3例患者术中横向切开右室流出道疏通右室流出道，修补室间隔缺损，经肺动脉切口切开肺动脉交界粘连，1例为单一冠状动脉，1例为左前降支起源于右冠状动脉，1例为右冠状动脉起源于左冠状动脉。1例患者左前降支起源于右冠状动脉，术中带瓣管道连接右室流出道和肺动脉主干。其余5例单一冠状动脉的患者为常规手术。术后无1例死亡。

冠状动脉畸形较常见于法洛四联症患者。法洛四联症根治手术时能够考虑到冠状动脉畸形有利于降低手术风险。

［1］ZHANG J，ZHUANG J，wu R，et al.The surgical treatment of tetralogy of Fallot in 136 adults.Zhonghua Wai Ke Za Zhi，1998，36(12):747-749.

［2］方敏华，朱 洪玉，汪曾炜，等.非心外管道方法矫治合并异常冠状动脉的法洛四联症.中国胸心血管外科杂志，2008，15:75.

［3］MIYAHARA K，MAEDA M，SAKURAI H，et al.Repair of tetralogy of Falfot in an adult;the importance of preoperative examination for major aorto-pulmonary collateral arteries.Kyobu Geka，2002，55(9):779-783.

［4］祝忠群，徐志伟，苏肇伉，等.法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗.中华胸心血管外科杂志科，2001，17:135-136.