以呼吸困难为唯一症状的复发性多软骨炎（附一例报告）

李 南 姚 平 刁雯文

吉林大学中日联谊医院耳鼻喉头颈外科,吉林长春 130031

1 病例报告

男性，39岁，因声嘶伴咳嗽1年余、渐进性呼吸困难4～5个月、加重1 d以“喉阻塞（困难困难Ⅲ度）入院。入院后查体：一般状态尚可，听诊可闻及双肺散在干湿啰音。可闻及吸气时喉喘鸣。间接喉镜下见披裂、声带、室带肿胀,声门裂于吸气时最宽处约2～3mm。会厌形态正常。纤维喉镜下见会厌形态正常。披裂、声带、室带肿胀,声门裂于吸气时最宽处约2～3mm。喉前后径变小，双声带室带内陷，声门裂变小，甲状软骨前方声门下气管塌陷。颈前正中未触及甲状软骨切迹，口唇无明显发绀，吸气时可见胸骨上窝、双侧锁骨上窝及肋间隙凹陷，伴甲状软骨、环状软骨及颈段气管中线处软组织凹陷。

颈椎正侧位片示：颈7胸1椎体前方对应气管内可见一软组织肿物，气道变窄。通过查阅文献，考虑患者患复发性多软骨炎可能性大。给予强的松45～60㎎/d，效果不佳。在局麻下行低位气管切开术、喉气管探查术。术中可见患者颈段及上胸段气管内陷，粘膜下未见软骨环影,取而代之厚约0．3 cm的硬韧软组织，患者自舌骨、甲状软骨及环状软骨以中线宽约2．0 cm呈条带状软组织内陷，在原软骨部位残存少量粘稠无色分泌物,探查甲状软骨残留双侧上下角及后1/2甲状软骨板，向上探及舌骨，发现患者舌骨正中亦消失，仅残留双侧舌骨大角，下方颈段、上胸段气管环大部份消失，以中线部明显致使中线部位软组织内陷，在软骨部可见不规则碎片，术中取颈段软化之气管壁及甲状软骨与环状软骨残端送病理，回报：送检组织黏膜下纤维组织、腺体增生，并见软骨组织。术后呼吸困难由入院时以吸气为主，转为以呼气期为主的呼吸困难，并持续加重。表现由最初呼吸气期延长，呼气期较短，逆转成吸气期时程缩短、呼气期时程延长，肺内残气量不断增加。经气管套管内插入纤维喉镜观察，在气管套管前端胸段气管壁塌陷，呈唇样改变，吸气时狭窄处约开大约0．3 cm,呼气时狭窄明显甚至完全闭合，用力呼气时塌陷气管壁抖动发出噗噗音。

病人血氧饱和度持续下降，出现紫绀。经气管切开口更换8号麻醉弹簧管，放入隆突上方，用以支持塌陷气管，但呼吸困难缓解不明显，可能两侧主支气管有同样改变，低流量吸氧情况下血氧饱和度很难维持在80%以上，30min后，患者呼气性呼吸困难加重，烦躁不安，血氧饱和度继续下降,患者家属放弃进一步治疗离院。

2 病情分析

由术前的吸气性呼吸困难，转变为呼气性呼吸困难。术后因患者血氧持续下降，更换麻醉弹簧管，全程支持塌陷总气道，同时接气囊给予间断正压通气以维持患者有效呼吸，但因患者全程气管软骨受累塌陷，虽血氧饱和度有一度上升，呼吸困难缓解不明显。30min，患者呼气性呼吸困难加重，血氧饱和度转而下降，考虑因正压通气，虽可暂时缓解血氧饱和度，但却加重了患者肺内残气量，导致不可逆肺气肿。

3 讨论

复发性多软骨炎于1923年由Jaksch首次描述并命名为多软骨病，1960年Pearson正式提出复发性多软骨炎这一命名(Relapsing Polychondritis，RP)。 McAdam 1976 年提出诊断标准，即：①眼部炎症，包括巩膜炎，角膜炎，结膜炎，葡萄膜炎和/或表层巩膜炎；②鼻软骨炎；③非侵蚀性多关节炎；④双耳复发性软骨炎；⑤表现为感音神经性听力损失、耳鸣和/或眩晕的耳蜗和/或前庭损害；⑥侵及喉和/或气管软骨的呼吸道软骨炎。具备上述6点中的3点以上，即可确诊，简称McAdam征。1979年Levine修订了上诉标准，符合下列项一项即可做定论：至少有上述1项阳性，另有组织学的证实；有2处或更多处不同解剖部位的软骨炎，对氨苯砜和糖皮质激素治疗有效；满足上述6项中的3项或更多。

RP的组织病理学特点是软骨融解伴软骨膜炎。初期软骨内和软骨膜可见急性和慢性炎性细胞浸润。随之出现单核细胞浸润和肉芽组织或软骨基质液化,溶解,坏死,伴发软骨膜炎。最终,残余的坏死软骨逐渐消失,原有的组织或器官塌陷或变形。

本病临床表现视病变侵犯部位不同而有所区别。外耳软骨受累则出现耳廓红肿疼痛；鼻部软骨受累可出现外鼻组织肿痛；呼吸道受累初期时出现喘鸣、声嘶等;病情进一步严重时,软骨破坏并纤维化、气道狭窄,呼吸困难、导致呼气时塌陷(胸廓入口以下)和吸气时气管塌陷(胸廓入口以上)、急性呼吸衰竭甚至死亡。关节受到侵犯可出现关节炎。另外,本病同时可以侵犯软骨以外的结缔组织及眼部特别是血管系统。本病首先侵犯耳廓者占80%以上。体重减轻、贫血、发热为本病较重病人或急性期病人的全身的主要三大症状。治疗此病类固醇激素最为有效,但也只能控制病情发展。免疫抑制剂也有一定疗效。本病死亡率约25%，常见的死因是呼吸道感染、受累和心血管并发症。呼吸窘迫时,可行气管造口术。由于本病临床表现的复杂多样性,需要耳鼻喉科的医生具有良好和全面的应变能力，定期追踪随访也是至关重要的。

[1]Pearson CM,Kline HM,Newcomer VD．Relapsing polychondritis[J]．N Engl JMed,1960,263:51-58．

[2]齐晓茗．复发性多软骨炎研究进展[J]．中国误诊学杂志,2004,4(12):95-96．

[3]王吉波,潘琳．复发性多软骨炎诊治分析[J]．山东医药,2004,44(28):20-21．