大剂量丙种球蛋白治疗多发性硬化疗效分析

杨雪松

多发性硬化(MS)是一种临床表现复杂、主要累及中枢神经系统白质，多部位多时相的自身免疫性疾病，无特征性，易被忽视或误诊，治疗效果不理想，将我院2007年1月至2009年1月收治的MS 30例报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 30例患者均符合多发性硬化诊断标准［1］，为临床确诊病例。其中男12例，女18例，年龄为28～54岁，平均39岁。首次发病12例，缓解至复发15例，慢性进展3例。17例急性起病，病情在1周内达到高峰;12例亚急性起病，病情在1周至1个月内达到高峰;1例慢性起病。16例首次发病前有前驱症状。首发症状 感觉系统异常者11例，运动系统异常者9例，视力障碍者7例，共济失调者3例。

1.2 病变部位根据患者症状体征及MRI检查，病变侵犯脊髓者16例，视神经20例，大脑17例，脑干14例，小脑11例。

1.3 辅助检查 磁共振检查 患者均行头及脊髓磁共振检查，其中26例头部MRI异常，病灶表现为等或长Tl，长T2信号，呈类圆形，斑点状，病灶长轴与头颅矢状位垂直，慢性期病灶呈斑片状、环状或弓形强化。16例脊髓MRI检查异常，包括12例颈髓，4例胸髓。

脑脊液检查所有病例均行脑脊液检查，其中19例脑脊液常规生化检查正常，7例单核细胞增生，大于6×106/L，7例葡萄糖轻度升高(＞4.4 mmol/L)，4例蛋白定量偏高(＞0.45 g/L)。

1.4 方法 丙种球蛋白0.4 g/(kg·d)静脉点滴，连续5 d，以后每4周1次，剂量0.1 g/(kg·d)静脉点滴，连续5 d，维持2～4次。配合扩血管药、Vit B1，B12，不良反应有发热畏寒、肌痛和皮肤潮红。

2 结果

临床疗效评价采用EDSS评分，评价患者恢复程度［2］，30例患者中基本治愈5例，近期缓解者16例，总有效率70%。显示急性期及亚急性期均有明显效果，慢性进展型亦有一定程度改善。

3 讨论

多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘性病变为主的自身免疫性疾病。其病理特点是局灶性多个部位受累，常位于白质散在的脱髓鞘斑块，伴反应性神经胶质增生，病变累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和周围神经［3］。临床表现复杂多变，呈急性、亚急性，且反复发作自行缓解，给诊断带来很大困难。视神经是最易受累的部位之一，张晓君等［4］报道MS是视神经炎最常见的病因类型。MS病因不清，多数认为可能与病毒感染、遗传易感、内分泌以及环境因素等导致自身免疫障碍有关［5］。丙种球蛋白有免疫调节，诱导抗炎性细胞因子生成、减轻补体介导的损伤，封闭IgG的Fc受体等作用，疗效肯定。其半衰期是18～32 d，药代动力学显示，丙种球蛋白在血浆中的浓度4周后降至治疗前水平，所以我们用大剂量丙种球蛋白冲击治疗后每4周维持治疗1次，共2～4次，有效率达70%，故认为大剂量丙种球蛋白是治疗MS的有效方法，与国内其他报道相似，未发现严重不良反应。本组患者出现发热畏寒6例、肌痛3例和皮肤潮红5例，这些副作用在静脉点滴的12～24 h内出现，都比较轻微，持续时间约几小时。未见明显过敏反应及静脉血栓形成，可能与我们在静脉点滴丙球前30 min静脉应用1～2 mg/kg的氢化可的松及关注血粘度有关。

MS有明显的缓解与复发特征，临床症状多样，具有不稳定性和多变性，给诊断治疗带来困难。MRI及丙种球蛋白的应用提高了MS的确诊率及缓解率，值得推广。

［1］盛迅伦，孟瑞华，庄文娟.眼科复杂疑难病症诊治精粹.北京:人民军医出版社，2004:174-175.

［2］John FK.Rating neurologic in pairm ent in multiple sclerosis:an expanded disability status scale(EDSS).Neurology，1983，33(11):1444-1452.

［3］王维治.神经病学.第5版.北京:人民出版社，2005:189.

［4］张晓君，王薇，王虔，等.视神经炎病因学的临床分析.中华眼底病杂志，2006，22(6):367-368.

［5］许贤豪，刘建军.多发性硬化的研究热点和动向.中华医学杂志，2007，87(39):2737-2738.