自体输血脾切除治疗伴重度自身免疫性溶血性贫血的脾淋巴瘤患者1例

刘 毅，宫立众，蒋学兵，沈建良

自体输血脾切除治疗伴重度自身免疫性溶血性贫血的脾淋巴瘤患者1例

刘 毅，宫立众，蒋学兵，沈建良

目的 探讨伴有重度自身免疫性溶血性贫血和巨脾的脾淋巴瘤患者的治疗方法。方法 先给予激素治疗提升血红蛋白，而后在自体输血保障下行脾切除术，术后给予干扰素维持治疗。结果 患者溶血症状完全缓解，随访2年疾病无进展。结论 脾切除术为伴有血细胞减少和巨脾的脾淋巴瘤患者有效治疗手段，自身免疫性溶血贫血患者在病情缓解时开展自体输血具有安全有效的临床意义。

脾切除术;自身免疫性溶血性贫血;脾淋巴瘤;自体输血

伴绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤(splenic lymphoma woth villous lymphooytes，SLVL)为少见的惰性B淋巴细胞肿瘤，常发生于50岁以上人群，临床主要表现为脾大，有时伴随自身免疫性血小板减少或溶血性贫血，脾切除可获得较持久的临床血液学缓解。现将收治我科的1例伴有重度自身免疫性溶血性贫血和巨脾的SLVL患者的治疗及预后报道如下。

1 病例资料

患者，男性，65岁，因“脾脏进行性肿大5年，乏力、黄疸2个月”，于2009年12月21日入院。入院查体:全身皮肤黏膜中度黄染，浅表淋巴结未及肿大，心肺无异常，肝肋下未及，脾过脐(Ⅰ17 cm、Ⅱ20 cm、Ⅲ7 cm)，质中，无压痛及结节，移动性浊音(－)。既往无输血史。入院查血常规:白细胞5.03×109/L，红细胞0.98×1012/L，血红蛋白41 g/L，红细胞压积0.134，血小板73×109/L，网织红细胞0.28。外周血分类:成熟淋巴细胞0.41，胞浆边缘可见锯齿状伪足突起，有核红细胞0.23，成熟红细胞大小不等，可见嗜多染现象，易见畸形红细胞(大于3‰)。骨髓象:增生活跃，粒系∶红系为0.19∶1，淋巴细胞0.23，部分细胞胞浆边缘有毛刺状突起。实验室检查:总胆红素89.6 μmol/L，直接胆红素7.6 μmol/L，乳酸脱氢酶560 U/L，转氨酶及转肽酶正常。肝炎指标阴性。直接Coombs实验:抗－IgG(++++)，抗 －C3d(+);间接 Coombs实验:筛选细胞(+)，自身细胞(++);血浆游离血红蛋白263 mg/L，蛇毒溶血试验、酸溶血试验、糖水试验、CD55、CD59阴性。心电图、超声心动图、肺功能、胸部CT未见异常。腹部CT:脾脏明显增大，上下径约30 cm，实质内未见异常密度影，脾静脉增宽约2 cm，肝胰双肾未见异常。临床诊断考虑淋巴细胞增殖性疾病并发自身免疫性溶血性贫血，为解决巨脾压迫症状、降低瘤负荷、消除脾功能亢进及明确诊断，拟行脾切除术。

因患者重度贫血，术前先提升血红蛋白并备血。患者血型鉴定为A型Rh(D)阳性，不规则抗体筛查1号、2号、3号细胞均为阳性。2009年12月23日配血，直接Coombs实验:抗－IgG(++++)，抗－C3d(+);间接Coombs实验:筛选细胞(+)，自身细胞(++);供者配血均不相合。2009年12月27日予人免疫球蛋白(0.4 g/kg×5 d)封闭抗体，2010年1月1日再次配血，直接Coombs实验:抗－IgG(++++)，抗－C3d+/－，供者配血均不相合。2010年1月2日加用醋酸泼尼松70 mg 1/d口服，2010年1月12日第3次配血，主侧均为(+)，不相合。因多次配血均不相合，且加用激素治疗后脾脏进行性缩小，血红蛋白进行性升高，拟自体备血。2010年1月14日红细胞2.66×1012/L，血红蛋白101 g/L，红细胞压积0.311，采集自体全血200 ml;2010年1月19日红细胞2.50×1012/L，血红蛋白92 g/L，红细胞压积0.288，采集自体全血400 ml。2010年1月25日红细胞2.62×1012/L，血红蛋白97 g/L，红细胞压积0.307，采集自体全血400 ml。自体血放4℃贮血冰箱保存。采集前清淡饮食，多饮水，采集过程中监测血压、呼吸、脉搏，患者生命体征平稳，无任何不适，采集后给予补充造血原料(富马酸亚铁、叶酸、维生素B12)，并在手术前停用激素。2010年2月3日红细胞2.87×1012/L，血红蛋白101 g/L，红细胞压积0.310，在全麻下行脾切除术，术中回输自体血 1000 ml，无输血不良反应。2010年2月5日红细胞3.46×1012/L，血红蛋白121 g/L，红细胞压积0.368。脾脏组织病理及脾脏细胞免疫分型考虑SLVL。2010年3月18日(术后第43天)复查血常规:白细胞7.31×109/L，红细胞4.31×1012/L，血红蛋白125 g/L，红细胞压积0.396，血小板239×109/L，网织红细胞0.01。实验室检查:总胆红素 18.4 μmol/L，直接胆红素 2.7 μmol/L，乳酸脱氢酶180 U/L。血浆游离血红蛋白96.7 mg/L，Coombs实验阴性。外周血分类:成熟淋巴细胞0.74，异形淋巴细胞0.01，部分细胞胞浆边缘可见锯齿状伪足突起，无有核红细胞。骨髓象:增生活跃，粒系∶红系为1.4∶1，淋巴细胞0.31，其中30%的细胞胞浆边缘有锯齿状伪足突起。患者溶血症状完全缓解，仍残存有淋巴瘤细胞，给予重组人干扰素α-2b 300×104U，皮下注射，隔日1次×1年，随访2年，病情平稳。

2 讨论

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AHIA)患者由于红细胞表面吸附了抗体和(或)补体，血型鉴定和交叉配血常有困难，同时由于其特殊的血清免疫学特点，输血后可能导致溶血加重甚至出现危及生命的溶血性输血反应，应尽量避免输血［1］。当患者血红蛋白＜40 g/L或红细胞压积＜0.13，在安静状态下有显著的贫血症状或出现危及生命的并发症时方才考虑小剂量输血。输血原则为选择弱于自身凝集的最弱的同型红细胞悬液［2］。国内有严格配血后输注洗涤红细胞或红细胞悬液或洗涤红细胞联合血浆置换改善AHIA患者贫血症状的报道，输血前需使用大剂量肾上腺皮质激素，输血过程严格控制输注速度及输血量，密切观察有无溶血加重［3-4］。

患者基础疾病为脾淋巴瘤，病史5年，入院前2个月出现贫血、黄疸等溶血症状，结合实验室检查诊断为IgG+C3型温抗体AIHA，因其继发于脾淋巴瘤，故祛除病因的脾切除术作为治疗首选，而且手术能同时解决巨脾压迫症状、降低瘤负荷及明确诊断。因术前需提升血红蛋白至90 g/L并术中备血，首次配血失败后，使用大剂量人免疫球蛋白封闭自身抗体继而激素治疗，患者血清抗体有所减弱，但先后2次配血仍不相合。激素治疗后患者血红蛋白出现进行性升高，原因考虑为:①淋巴瘤对激素敏感，激素治疗后脾脏缩小，红细胞破坏减少;②激素有溶解淋巴细胞的作用，减少IgG抗体的产生;③激素有助于IgG抗体从红细胞表面解脱下来;④激素抑制单核-巨噬细胞的IgG、C3受体及其趋化作用，以减少红细胞被吞噬破坏。

患者血红蛋白的升高使我们想到自体输血，自体输血能刺激自身骨髓造血干细胞分化，增强机体造血机制，有利于机体免疫力提高和手术后的恢复;减少异体输血造成的免疫反应;避免血液传播疾病，节约血液资源，尤其对一些稀有血型或配血困难患者具有重要意义［5-7］。当患者血红蛋白升至100 g/L左右时，逐次加量、间断采集自体全血 1000 ml。采集过程顺利，采集物4℃保存，安全回输，保证了手术顺利进行。术后第2天患者血红蛋白即恢复正常，第43天复查溶血症状完全缓解，随访17个月，病情平稳。此病例提示我们，脾切除术为伴有血细胞减少和巨脾的脾淋巴瘤患者有效治疗手段，自身免疫性溶血贫血患者在病情缓解时开展自体输血具有实际的临床意义。

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R733.4;R556.6+2;R657.6

B

2095-3097(2012)01-0063-02

10.3969/j.issn.2095-3097.2012.01.017

100048北京，海军总医院血液科(刘 毅，宫立众，沈建良)，输血科(蒋学兵)

2012-05-03 本文编辑:徐海琴)