右旋心合并矫正型大动脉转位、心房纤颤、急性心梗1例

郝钰 袁慧敏 杨锐英

1 病例介绍

患者，男，43岁，因“胸闷、气短十余年，发作性胸痛4 d”就诊。患者平素即有活动时胸闷、气短症状。入院前4 d于干活时突然出现剧烈胸痛症状，位于胸骨中段右侧，持续30 min后逐渐缓解，伴出汗、心悸等，无放射痛、恶心、呕吐等。入院查体:血压90/55 mm Hg，心尖搏动点位于右锁骨中线第五肋间外1.0 cm处，叩诊心界向右侧扩大，心率170次/min，房颤律。第一心音强弱不等，心尖部及剑突下可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，双肺呼吸音低，双肺底可闻及细湿啰音。彩色多普勒超声心动图显示:探头位于胸骨右缘，声束指向左肩探查，心房正位，心室左袢，主、肺动脉平行排列，升主动脉位于左前，与功能左室(解剖右室)相连，肺动脉位于右后，与功能右室(解剖左室)相连，肺静脉汇入左房，上下腔静脉汇入右房(见图1A、C);左房前后径54 mm×90 mm，右室横径33 mm(见图1B);三尖瓣冗长，以隔瓣为著，收缩期凸入心房达瓣环连线，经瓣口可探及细束状反流信号(见图1D)。上肢导联反接后心电图示:房颤，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低0.2 mV［1］。胸部CT示:双肺下叶多发片状渗出影，心影增大，位于右侧胸腔，永存左上腔，心脏转位约180°，心包少量积液，双侧胸腔积液。腹部B超未见明显异常。实验室检查:白细胞14.68×109/L，中性粒细胞相对值86.6%，肌酸激酶同工酶(CK－MB)13.59 ng/ml，肌钙蛋白Ⅰ(cTnⅠ)2.10 ng/ml，B 型钠尿肽前体(Pro－ BNP)6972.00 pg/ml。综上诊断:(1)先天性心脏病，右旋心，矫正型大动脉转位，三尖瓣脱垂伴反流(中－重度)。(2)冠心病，急性心肌梗死，心功能Ⅲ级(killip分级)。(3)心律失常，持续性房颤。(4)肺部感染。入院后生命体征平稳，给予胺碘酮静脉推注后曾一度转为窦性心律，但不能维持，同时给予抗血小板、抗凝、调脂、稳定斑块、保肝、抗感染等治疗，患者症状明显缓解。建议患者行冠状动脉造影进一步明确冠状动脉病变情况，但患者因经济原因拒绝。

图1 A:心房正位，心室左袢(LA:左房;RA:右房;LV:左室)。B:左房增大。C:主、肺动脉平行排列(PA:肺动脉;AO:主动脉)。D:三尖瓣脱垂伴反流(中－重度)。

2 讨论

右位心是指心脏的主要部分位于右侧胸腔，心脏长轴指向右下方，在临床上较为少见，文献上记载的发生率约为1/(5000～30 000)［2］。右位心根据内脏与心房位置关系可分为以下类型:(1)镜面右位心，右位心伴心房反位，即心房反位、心室左袢;(2)右旋心(单发右位心)，内脏位置正常，只有心脏独居在右，即心房正位;(3)右位心伴内脏心房不定位，多伴无脾或多脾综合征［3］。本例患者心脏右位，而内脏无转位，心尖位置指向右侧胸腔，但各心腔间的关系并未形成镜像倒转，故属于右旋心(单发右位心)。右旋心为一种先天性心脏位置异常，系由于胚胎第6～8周时心脏发育障碍，旋转异常引起的。到目前为止，国内外文献仅有少量个案或零散报道，近10年的一份回顾性研究表明，右旋心大约占右位心的34%［4］。右旋心多合并复杂的先天性心脏病，按心脏解剖三节段法(Vanprangh)可见:(1)心房正位，心室左袢，大动脉左转位，即SLL型矫正性大动脉转位;(2)AⅢ型心室双入口;(3)SLL型右心室双出口;(4)合并孤立性孔房间隔缺损，其中SLL型矫正型大动脉转位最为多见，本例即为此型。矫正型大动脉转位是一种特殊类型的先天异常，是指心房与心室连接不一致和心室与动脉连接不一致，约占所有先天性心脏病的0.5%［5］。右旋心合并矫正型大动脉转位是一种罕见的复杂先天性心脏病，同时出现房颤、急性心梗更属罕见。

本例患者彩色多普勒超声心动图主要表现为在大血管错位的同时有心室和房室瓣的转位，即周围静脉血回流到左心室(功能右心室)喷入肺动脉，肺静脉血回流右心室(功能左心室)喷入主动脉，形成腔静脉血经右心房→解剖左心室→肺动脉→肺循环，肺静脉血流经左心房→解剖右心室→主动脉→体循环。可见，这种双重转换使血液循环得以生理纠正，若单独存在可以无临床症状，但随着时间的推移，解剖右心室长期负担体循环压力，逐渐产生三尖瓣关闭不全，继而左房增大，心房肌纤维化，减少心肌间的偶联，导致传导延缓和阻滞的形成，最终形成折返，导致房颤，逐渐出现心力衰竭［6，7］。本例患者平素即有活动时气短症状，经超声心动图及心电图已证实存在三尖瓣脱垂并重度反流、房颤，与文献报道一致。同时，根据胸痛症状、心电图表现及心肌坏死标记物等，急性心肌梗死的诊断明确。单纯右位心患者冠心病的发生率与一般人群相比差异无统计学意义［8］，但本例患者合并大动脉转位等复杂先天性心脏病，常伴有冠状动脉的开口及走行异常［9］。因此，心肌梗死的病因应考虑到冠状动脉起源及冠状动脉畸形，心力衰竭引起缺氧冠状动脉内皮功能受损、心房内血栓栓塞冠状动脉等因素，故需行冠脉造影检查明确病因，但该患者拒绝检查。

治疗方面，予纠正心衰，改善心功能、冠心病二级预防药物等治疗，但矫正型大动脉主要以外科手术治疗为主。目前，采用的较为先进的术式为双调转术(double switch operation，DSO)，取得了较为理想的效果［10］。同时，应根据冠状动脉造影结果考虑是否行冠状动脉移植术以解决冠脉畸形问题。

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