侵袭性纤维瘤病CT表现及鉴别诊断

侵袭性纤维瘤病是一种少见的起源于筋膜或腱膜结缔组织的软组织肿瘤，具有良性肿瘤的组织学表现，呈侵袭性生长，但不发生转移。侵袭性纤维瘤病发病部位较广泛，根据发病部位可分为腹内型、腹外型和腹壁型。本研究回顾性分析21例侵袭性纤维瘤病的临床表现及影像特点，旨在进一步提高对该病的认识及诊断水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2005-06～2011-01经病理证实的21例侵袭性纤维瘤病，男7例，女14例；年龄2～54岁，中位年龄32岁。7例位于腹壁，其中1例为术后复发病例，临床均表现为无明显诱因发现缓慢生长的肿块，病程1～12个月。7例位于腹内，6例仅表现为腹部疼痛，其中2例伴有腹胀、呕吐及停止排气、排便；1例为肝硬化患者行腹部CT检查发现病灶。7例位于腹外，3例位于胸壁，1例位于大腿，临床表现为无明显诱因发现缓慢生长的肿块，病程2～12个月；2例位于骨骼，表现为发病部位疼痛；1例位于颈部，表现为左侧颈部肿物1年余，明显增大伴四肢不全瘫1个月。

1.2 仪器与方法 12例采用GE LightSpeed 16层螺旋CT扫描仪，9例采用Siemens SOMATO双源CT扫描仪，扫描参数：电压120kV，电流160～280mA，层厚5～7.5mm，层距5～10mm，螺距0.875～1.2，准直器宽度5mm，视野（FOV）22.8～40.8cm，矩阵512×512。18例行增强扫描，使用碘海醇（300mgI/ml）70～90ml经肘静脉团注增强，腹内病灶采用双期增强扫描，动脉期延迟25s，静脉期延迟60s；腹部以外部位采用单期增强扫描，延迟70s；2例行CT血管成像（CTA），电压120kV，电流280mS，重建层厚7.5mm。采用Syngo 3D VRT三维处理软件技术，通过最大密度投影（MIP）、曲面重组（CPR）、多平面重组（MPR）、容积再现（VR）图像后处理技术显示血管。

2 结果

图1 、2 患者男，50岁，无明显诱因左上腹疼痛1个月，进食后明显。图1 CT横断面示腹腔内可见一不规则囊实性软组织肿块影（箭）。图2 增强扫描示肿块轻度强化，其内可见强化的血管影（箭）。图3 患者女，26岁，发现右下腹壁包块3个月。CT横断面示右腹直肌见一类圆形等密度肿块影（箭），与腹直肌边界欠清。图4、5 患者男，20岁，发现左腋下胸壁肿物2个月。图4 CT横断面示左胸壁前锯肌软组织肿块（箭），跨越左侧第1、2～4、5肋间隙向胸腔内生长，左侧第1～4肋骨包绕于肿瘤内，第2肋骨内可见边缘清晰的小囊状骨质破坏（箭头）。图5 增强扫描示肿块轻度强化

腹内型7例，其中肠系膜5例，腹膜后及腹腔各1例。5位例于肠系膜的肿瘤中，3例与周围肠腔分界不清，另2例边界清晰；3例为不规则形，2例为类圆形；4例为等或略低密度，1例为囊实性肿块；4例行增强扫描，3例肿瘤呈轻中度强化，1例增强扫描肿瘤内可见明显强化的肠系膜分支血管影。1例腹膜后肿瘤呈类圆形，呈均匀等密度，与周围组织分界清楚。1例腹腔内肿瘤呈囊实性，其内可见气体低密度影，与周围组织分界不清，增强扫描肿瘤为轻度强化，肿瘤内亦可见条形强化的血管影（图1、2）。

腹壁型7例，其中腹直肌2例，腹内斜肌5例；5例为类圆形，2例为梭形，均呈等密度，沿腹直肌、腹内斜肌的长轴走形，与周围肌肉组织边界不清（图3）；7例均行增强扫描，6例肿瘤呈轻中度强化，1例呈明显强化。

腹外型7例，其中胸壁3例，颌骨、骶骨、颈部及大腿软组织各1例。3例位于胸壁的肿瘤均为密度均匀的等密度，与周围肌肉组织分界不清，1例位于左胸壁前锯肌，体积较大，跨越左侧第1、2～4、5肋间隙向胸腔内生长，左侧第1～4肋骨包绕于肿瘤内，各肋骨骨质密度增高，边缘毛糙，第2肋骨内可见边缘清晰的小囊状骨质破坏（图4、5）。颌骨及骶椎各1例，均呈膨胀性骨质破坏，骶椎骨质破坏边缘见明显硬化边，上颌骨骨质破坏向上颌窦内膨胀性生长，2例均未见骨膜反应及软组织肿块（图6）。颈部及右大腿软组织各1例，颈部肿瘤呈略低密度，与周围组织分界不清，第5、6颈椎椎体及棘突受侵犯，呈边缘不清的溶骨性骨质破坏，椎体变扁呈楔形，增强扫描肿瘤中度强化，增强扫描及CTA显示肿瘤内含丰富的粗大迂曲血管影，肿瘤供血动脉来源于左侧椎动脉及锁骨下动脉分支（图7～9）。右大腿软组织肿瘤呈等密度，其外侧可见新月形液体低密度影，增强扫描肿瘤明显强化，CTA显示右侧股深动脉穿行于肿瘤内，股动脉受压并向内侧移位。

图6 患者女，32岁，右上颌部无痛性肿物3个月。CT横断面示右侧上颌骨明显膨胀性骨质破坏，突入右侧上颌窦腔内，其内见点状残留骨嵴影（箭）。图7～9 患者男，16岁，发现左侧颈部肿物1年余，明显增大伴四肢不全瘫1个月。图7 CT横断面示左侧颈根部可见一不规则略低密度软组织肿块影（箭），第6、7颈椎椎体及附件受侵犯，肿块内可见残留的骨嵴影（箭头）。图8 CT增强扫描示肿块中度强化，肿块边缘及内部可见迂曲走形的强化血管影（箭）。图9 VR清楚显示肿块周围及内部走形迂曲的丰富血管影

3 讨论

3.1 侵袭性纤维瘤病的临床特点、病理表现及好发部位侵袭性纤维瘤病又称韧带样型纤维瘤、硬纤维瘤，占所有纤维性肿瘤的3.5%，仅占所有肿瘤的0.03%[1]。侵袭性纤维瘤病虽然具有侵袭性生长和术后易复发的特点，但并不发生远处转移。2002年WHO软组织肿瘤病理学和遗传学中将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞源性中间性（局部侵袭性）肿瘤，并定义为深部软组织克隆性纤维母细胞增生[2]，病理上主要表现为以排列呈“编织状”或“席状”的大量肌纤维母细胞及纤维母细胞为主，周围伴有大量胶原纤维束。侵袭性纤维瘤病发病机制仍不清楚，与多种因素有关，5%的侵袭性纤维瘤病与家族性腺瘤性息肉病有关[3]，体内雌激素水平及雌激素拮抗剂如他莫昔芬的应用和手术创伤均与该病有关[4]。

侵袭性纤维瘤病可发生于任何年龄，高发年龄为30～40岁，发生于腹部者多＞20岁；女性发病率高于男性，男女比为1∶2～1∶5[3]，多发性侵袭性纤维瘤病和位于腹壁者女性发病率均明显高于男性，位于腹壁者倾向于育龄期女性发病[5]。本组21例患者中位年龄为32岁，男女比率为1∶2，14例位于腹部，包括腹内7例及腹壁7例。术后易复发是侵袭性纤维瘤病的重要特征，其术后复发率可达77%[6]，本组仅1例为术后复发病例，可能与患者术后未能行紧密的病例追踪有关。

侵袭性纤维瘤病常发生于筋膜及腱膜结缔组织，其中腹外型最多见（50%～60%），其次为腹壁型（25%），腹内型最少（15%）[7]。腹外型发病部位比较广泛，全身各部位（四肢、胸壁、臀部、颈部等）骨骼肌及骨骼均可发生。本组7例腹外型病例中，3例位于胸壁，2例位于骨骼，大腿及颈部软组织各1例。胸壁侵袭性纤维瘤病占10%～20%，直径为5～10cm，较少＞20cm。腹壁型侵袭性纤维瘤病多发生于腹壁的腹直肌、腹内斜肌及腹外斜肌。腹内型侵袭性纤维瘤病则主要发生于腹腔、腹膜后及肠系膜。

3.2 侵袭性纤维瘤病CT表现

3.2.1 腹外型 ①软组织侵袭性纤维瘤病：主要表现为不规则或分叶状等或略低密度肿块，跨解剖间室生长，易与神经血管束或骨质粘连、包绕及侵犯骨质[8]，因与肌肉密度相近，故边界多不清，肿瘤呈均匀或不均匀中等强化，位于胸壁者可向胸腔内侵犯胸膜及相邻的骨质，巨大者可向内侵犯心包、腹腔[9]，肿瘤邻近骨质受侵犯时其影像表现不一，可仅表现为骨膜反应及边缘侵蚀改变，亦可表现为明显的溶骨性骨质破坏[4]，增强扫描肿瘤呈轻或中度强化。②骨侵袭性纤维瘤病罕见，仅占全部肿瘤及肿瘤样病变的0.06%～0.58%，主要发生于四肢长骨干骺端，位于不规则骨者较罕见，骨的侵袭性纤维瘤病分为中央型和边缘型，中央型主要表现为膨胀性溶骨破坏，边缘可伴硬化边，多无骨膜反应，可有骨外软组织肿块，而边缘型为压迫性骨质吸收，边缘伴密度增高的软组织肿块。程勇等[10]认为X线上瘤体内“树根”、“根须”状肿瘤性骨小梁的出现具有一定的特征性，而CT上大部分肿瘤不具有特征性。本组2例分别位于上颌骨及骶骨，均为较罕见发病部位，且均为中央型，表现为膨胀性溶骨破坏，位于骶椎的肿瘤边缘可见明显硬化边，2例均未见明显骨膜反应及软组织肿块，骶椎肿瘤同时行X线检查，未出现上述特征性表现。本组骨骼侵袭性纤维瘤病样本数较少，其CT表现特征仍需增加病例进一步分析总结。3.2.2 腹内型 其CT表现主要与其浸润性生长方式、肿瘤成分及血液供应情况密切相关，肿瘤密度以等或低密度为主，当肿瘤以黏液基质为主时主要表现为低密度，而以胶原基质为主时则为等密度，肿瘤内较少出现出血、钙化及坏死，肿瘤与周围组织的关系亦表现多样，可表现为具有明确界限、浸润性及混合性3种，主要与肿瘤的浸润生长有关[11]，增强扫描肿瘤呈轻至中度均匀或不均匀强化，可侵及肠腔浆膜层、肌层，包绕肠系膜血管。本组7例中，1例位于肠系膜肿瘤及1例腹腔肿瘤均表现为囊实性，国内有学者认为肿瘤之所以呈囊实性是由于病变侵犯肠管黏膜层时发生溃疡，使肠腔与病灶相通所致[12]，本组位于腹腔内的肿瘤内尚可见气体低密度影，支持其与肠腔相通的观点。

3.2.3 腹壁型 腹壁型侵袭性纤维瘤病在CT上呈类圆形或梭形，常沿肌肉长轴走形且向周围组织浸润性生长，其密度多与肌肉密度一致，增强扫描肿瘤多呈轻至中度均匀强化。腹壁型侵袭性纤维瘤病具有较典型的发病部位及影像表现，诊断相对较易。

3.3 侵袭性纤维瘤病的鉴别诊断 腹外型侵袭性纤维瘤病全身各部位骨骼肌及骨骼均可发病。软组织侵袭性纤维瘤病需与软组织肉瘤鉴别，包括纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤。软组织肉瘤虽然为恶性肿瘤，但对周围组织多为推压改变，周边较少存在水肿区，且随瘤体增大多出现囊变坏死而使肿瘤密度不均，而侵袭性纤维瘤病对周围组织具有侵蚀性，瘤体体积可较大，但较少出现囊变坏死，密度多较均匀，且瘤体周边水肿区较常见。骨侵袭性纤维瘤病由于发病部位较少见，且影像表现较复杂，既可表现为良性，又可表现为恶性，故临床诊断较困难，鉴别诊断亦较复杂。

腹壁型韧带状纤维瘤病需与神经源性肿瘤及外伤血肿相鉴别。神经源性肿瘤主要沿神经根分布走形，且与周围组织分界清楚，部分肿瘤囊变、钙化明显；外伤后血肿多为发病部位外伤后出现的局部肿块，血肿密度与外伤时间有一定关系。

腹内型侵袭性纤维瘤病需与胃肠道间质瘤、软组织肉瘤、淋巴瘤等鉴别。胃肠道间质瘤好发于中老年人群，体积较大者多有囊变、坏死及钙化，多与肠腔相通，增强扫描肿瘤明显强化；腹内型侵袭性纤维瘤病与软组织肉瘤的鉴别要点与腹外型相似；淋巴瘤形态多不规则，呈多结节融合状或分叶状，可包绕肠系膜血管，腹膜肿大淋巴结易见。

总之，侵袭性纤维瘤病发病部位广泛，CT表现复杂，根据发病部位不同需与其他肿瘤鉴别。CT能清楚显示肿块的部位、边界、范围及与周围组织的关系，根据侵袭性纤维瘤病的临床特点及CT表现。

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