救命的白色粉末

杨洋

张洋总把自己的伙食换算成孩子吃的药。

一份两荤两素的快餐10块钱，是一粒半BH4药片的价格。每天，她的那对双胞胎女儿要分3次，吃下5粒药片。这样，她们才不会在梦中惊厥哭闹，也不会四肢瘫软无力。

BH4缺乏症，是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病，如果得不到合理的药物控制，随着年岁的增长，患儿会逐渐出现严重的神经系统损害症状和智障症状。张洋和她的女儿们，就是这群不幸者中的代表。

在中国，每11万新生儿中才会有一例BH4缺乏症。作为一种罕见病，中国并未将其纳入全国医保范畴。

1

2009年5月27日，两个新生命诞生了。虽然早产了两个月，但除了体重稍轻外，孩子的状况看起来没有什么异常。张洋给孩子取名叫大宝、小宝，她甚至已经开始为孩子们构想起日后的学习计划。

但4个月过后，张洋发现孩子的手总是紧紧地攥着，掰都掰不开。头发越变越黄，甚至连眼珠都变黄了。有一点儿声响就会大声哭闹，不会翻身，头低垂着，扶起来几秒钟，又会“啪”的垂下去。

张洋不得不带着孩子开始了寻医之路。辗转去了很多家医院，两个孩子最终被确诊为四氢生物蝶呤缺乏症，也称“BH4缺乏症”。

这种病是由于BH4合成或代谢过程中某种酶的先天性缺陷，而导致氨基酸代谢障碍，从而影响脑内单胺神经递质的合成。“简单地说，如果不服药治疗，孩子会越来越傻，成为智障。”医生解释道。

张洋不记得自己是怎么抱着孩子走出诊室的。父亲在哭、母亲在哭，丈夫忍着不哭，却浑身发抖。

回到家里，张洋把头蒙在棉被里哭，不吃不喝不睡觉。那时，她甚至想到了自杀。

2

医生的话，成了唯一的救命稻草。

在一次复诊时，医生明确告诉她：“孩子并非无药可救，目前最重要的是让孩子抓紧治疗，吃上药。”

当时，最有效的治疗药物是由瑞士一家名为“Schircks”的药物实验室生产的BH4药片。瑞士的这家药物实验室承担不起向美国食品药品管理局申请认证的高额费用，所以在中国被归入“化学试剂”，无法通过国家药监局的认证，也无法正大光明走进国内的药店。

但医生多少知道一些门路，给了张洋一个医药代表的电话。通过这个医药代表的特殊渠道，张洋从这家瑞士实验室第一次购买了BH4药片，“一瓶BH4，一瓶辅助药品5HTP，再加上运费30元，共计1040元。”

从那天起，张洋所有的喜怒哀乐，都围绕着这小小的白色药片展开。

在给孩子吃药之前，张洋先试了试药的口感。BH4是白色的小药片，味道很酸；5HTP是胶囊，里面的粉末很涩，吃起来像没熟的橙子。

她还清楚地记得第一次给孩子服药的情景：她用刀把纽扣电池大小的BH4药片切下1/3，磨成粉末，混合一定量的5HTP，放在钢勺里，加上一点儿旺仔牛奶，倒上凉水和开。然后抱起孩子，一只脚撑着桌子，用胳膊擎起孩子的头，捏住孩子的鼻子，趁她张嘴呼吸的时候把药灌进去。

吃了10多天药后，奇迹出现了——孩子紧攥的小手慢慢地放松了，夜间的哭闹也越来越少。很快，孩子学会了翻身，小手甚至还有力地在头上挠了挠。又过了一阵子，孩子可以坐起来了，随后开始到处爬。很快，孩子在学步车里迈出了第一步。

张洋开始教孩子说话，孩子第一声叫的是“妈妈”。电视里放着少儿频道的节目，大宝和小宝互相指着叫“宝宝”。不但会说话，两个孩子还学会了模仿，有什么新鲜事儿，总会挥舞着胳膊，呀呀地学给张洋看。

孩子一天一天好起来，张洋露出了许久不见的笑容。她给家里买了辆小电动车，方便带孩子出游。她又开始为孩子筹划起上小学的事情，她觉得，自己的孩子虽然和别的孩子有些不一样，但“总归可以读书了”。

3

为了赚钱买药，张洋和丈夫回到上海工作，把大宝和小宝放在父母身边照顾。每天下班走出地铁站，她都迫不及待地拨通家里的电话，只为了听听女儿们叫“妈妈”的声音。

早晨7点的闹钟一响，张洋立刻起床，洗漱出门。单位规定的上班时间是9点，她几乎每天8点30分便到达办公室。她非常珍惜这个工作机会。“有了钱，才能买药。”

为了省钱给孩子们买药，张洋的午饭在单位吃，晚饭回家煮面，除了牙膏、洗衣粉、卫生巾等必需品，张洋几乎不买其他东西。她拿起手边的计算器，算了一笔账：每个月孩子的药费近2000元、房租1050元、父母生活费1500元、伙食费500元、生活费300元……日子还能紧紧巴巴地凑合着过下去。

当然，她也计算过，供两个女儿每年吃药大概需要5万元。如果女儿体重控制在45公斤，到她们18岁，药费合计为90万元。“夫妻两个人，还是可以负担得起的。”

但张洋的丈夫有些扛不住了，压力来自于婆家。知道孩子有病后，婆家人以死相逼，让儿子跟张洋离婚。虽几经抗争，但丈夫还是拗不过家里人的反对，跟张洋分开了。孩子判给他俩一人一个，却都放在张洋父母家抚养，丈夫每月给抚养费2500元。如今，他已经3个月没有消息，也不再寄抚养费了。

以前回来，丈夫都是开着一辆旧车，大宝和小宝在村里见到汽车经过，就喊“爸爸”。有几次，张洋的母亲找不到孩子，最后发现两个孩子总是跌跌撞撞地走到村口，等着那辆不知道什么时候才会再出现的汽车。

离婚后，张洋的生活里更是只剩下了一件事：挣钱买药，每个月5000多元的收入捉襟见肘。她很少在人前提孩子的不幸，只有回到家，实在熬不过去时，才会咬着嘴唇痛哭一场。

4

2011年11月份，张洋像往常一样在办公室里忙碌。父亲打来电话，说孩子的BH4药片只剩两盒了，让她联系再买一些。

张洋打开QQ，给医药代表留了一条买药的消息。“药没有了。”医药代表回复道。“什么时候能有药？”张洋问。“全世界都没有这种药了。”那一瞬间，张洋好像什么声音都听不到了。

因为专利纠纷，瑞士的这家药物实验室被迫关停，美国默克雪兰诺公司研制的“科望”代替了BH4，成为世界上唯一的治疗用药。

和BH4药片相比，“科望”的价格极其昂贵，一瓶药的价格是8815元。大宝小宝加起来，每个月要服用两瓶，并且这种药也未进入中国“医保报销药品名录”。

在此之前，张洋在网上找到一个QQ群，群里100多位成员都是BH4缺乏症患儿的家长。“欢迎回家。”群主发给她第一条消息时，要强的张洋哭出声来。

妈妈们总会把搜索到的与BH4缺乏症相关的新闻发到群里。BH4药片停止生产的消息，仿佛给这个群里投下了一颗炸弹。群里没有人吃得起“科望”，恐慌情绪四处蔓延。

5

一个陌生男人的出现，又给群里的家长们带来了希望。

这个名叫杨协的广东男人自称能生产BH4粉末，可以免费给群里30个名额，每个患儿150毫克。杨协是谁？他的药是真是假？谁也不敢拿自己的孩子做试验。

另一个患者家长告诉张洋，瑞士那家实验室里，还有最后一批库存的BH4药片粉末，是没有经过提纯的原料。张洋给瑞士的实验室发去了邮件，要求买粉末。可怎么邮寄是个问题。药品是粉末状的，几乎没有合法通过海关的可能。

无奈之下，张洋只能央求杨协帮忙。这个男人说可以帮张洋从瑞士买到这些粉末，至于杨协怎么拿到粉末，粉末是瑞士的还是杨协自己的，张洋没办法确定。“我只能选择相信。”她说。

自从把粉末寄回去交给父亲，张洋在电话里只字不提药的事情。她觉得自己是罪人，“应该重判，不能减刑”。她嘱咐父亲随时观察孩子的情况，在电话里一遍遍地让孩子叫“妈妈”。不过，吃粉末的时间尚短，孩子还没有什么明显的症状。

6

2012年3月中旬的一天，张洋向老板请了一天假，回家看孩子。张洋有12个小时的时间跟孩子团聚，而为了这次相聚，她在路上耗费的时间同样是12个小时。

到了家门口，车还没停稳，张洋一个箭步冲了下去。两个小女孩儿穿着粉红色的罩衣，小手握着铁栅栏，隔着大门喊：“妈，妈——”一声长过一声。

傍晚6点半，到该吃药的时间了。张洋从冰箱里拿出一个小瓶，里边装着粉末。一小瓶50毫克，是两个孩子一天的药量。她取出一张白纸，把粉末倒出来。

大宝和小宝围着桌子看热闹，一直用手抓桌上的瓶盖。直到母亲配好了药，两个小家伙才转头跑开了。张洋在墙角堵住了大宝，大宝吞下药，眉头拧成了一股绳。小宝被外公抱住，乖乖地张开嘴。其实，孩子们只是和母亲撒个娇，她们早已经习惯了接受每天3次的苦药。

凌晨4点，张洋把带来的两个红富士苹果放在卧室的床头，给父母留下身上仅剩的350元现金，准备返回上海。看着两个睡梦中的孩子，张洋又拿起了计算器。这次，她要算算瑞士的库存粉末还能吃多久。

自从给孩子吃了粉末，每天群里都会有人问她同一个问题：“孩子吃了粉末怎么样？”很多心急如焚的家长都在等着张洋的反馈。大部分时间里，张洋都保持沉默，问急了，她就回一句：“别问了，做白鼠的感觉不好。”

“快饿死的人怎么会嫌地上的馒头脏？”这位心力交瘁的母亲摇摇头。她只知道，如果停药，4个月后，孩子们的毛发将变黄，终夜哭闹，超过40℃的持续高烧，伴随着四肢肌肉紧张与抽搐，最后变呆变傻……只要这个母亲活着，就要拼尽全力，制止这一切发生。哪怕，谁也不知道那救命的白色粉末究竟价值几何。

（摘自《中国周刊》）