先天性巨结肠症174例的诊治分析

李爱军，樊 娟，孙传玮，杨忠刚，李索林

（1.河北北方学院附属第一医院小儿外科，河北张家口 075000；2.河北北方学院附属第一医院麻醉科，

河北张家口 075000；3.河北医科大学第二医院小儿外科，河北石家庄 050000）

·临床研究·

先天性巨结肠症174例的诊治分析

李爱军1，樊 娟2，孙传玮1，杨忠刚1，李索林3*

（1.河北北方学院附属第一医院小儿外科，河北张家口 075000；2.河北北方学院附属第一医院麻醉科，

河北张家口 075000；3.河北医科大学第二医院小儿外科，河北石家庄 050000）

Hirschsp lung病；诊断；治疗

先天性巨结肠症（Hirschsprungˊs disease，HD）是小儿常见的肠道发育异常，居消化道畸形的第2位。HD是由于肠道末端黏膜下和肌间神经丛内神经节细胞缺如或发育不良引起的，根据病变长度分为短段型、常见型和长段型，治疗HD常用术式有多种。为深入了解不同手术方法的治疗效果，对我院2000年7

月—2010年6月收治的HD患儿进行回顾性分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料：先天性巨结肠症患儿174例，男性148例，女性26例，男女之比5.7∶1，年龄1个月～6岁，平均（2.84±0.32）岁。均表现为腹胀和顽固便秘，需要开塞露或洗肠协助排便，75%患儿有出生后胎便排出延迟病史。全部经钡灌肠造影、手术及病理组织学确定诊断，其中常见型150例、短段型13例，长段型9例和全结肠型2例。

1.2 手术方法：根据病变类型采用单纯经肛门直肠内拖出术、开腹Ikeda根治术或腹腔镜辅助改良Soave手术。

1.2.1 经肛门直肠内拖出术：适用于短段型和常见型HD。患儿年龄应在3岁以内，对新生儿和小婴儿较为合适。经肛门在齿状线上直肠后壁0.5～1.0cm、直肠前壁2～3cm环斜行切开黏膜，在黏膜下游离，前壁游离5～6cm、后壁游离3～4cm后切开直肠壁肌层，沿直肠壁处理直肠侧韧带并环切直肠肌鞘一周。将后壁肌鞘纵行切开至齿线上0.5cm，部分切除两翼并向两侧分开呈“V”形。经肛门向下牵拉直肠，切断结扎直肠和乙状结肠系膜血管，达正常结肠段。切除病变段，将正常结肠远端与直肠齿状线切缘间断缝合，并留置肛管。

1.2.2 Ikeda根治术：开腹后分离直肠后间隙，游离乙状结肠、降结肠和切除病变结肠；直肠上端用直角钳夹住，结肠残端暂时闭合。扩张肛门，在齿线平面切开肛管后壁，结肠由此切口拖出，结肠后壁与肛管后壁吻合；在平行直肠上端处将结肠前壁切开约1/2周径，直肠后壁上端与切开之结肠下段前壁靠拢对整缝合数针固定。经肛门直肠内放入环形钳夹器，一叶放入结肠内，另一叶放入直肠内，其顶部应超过结肠直肠缝合间隔，直肠前壁上缘与切开结肠前壁上缘对齐间断缝合2层，当夹钳脱落后，形成一新的肠腔，其吻合线如“Z”形。

1.2.3 腹腔镜辅助改良Soave手术：脐中心切开穿置第1个5mm Trocar，建立CO2气腹，压力设定7～9mmHg，放入5mm 30°腹腔镜，镜下分别于左、右中腹穿置第2个5mm Trocar，全面探查腹腔，切取浆肌层活检确定病变部位及切除范围。超声刀游离病变结直肠，离断直肠后系膜和侧韧带中上1/3。经肛门的齿线上方0.5～1.0cm处环形切开直肠黏膜并向上游离，达盆腔断面时，切开直肠肌鞘，拖出游离结肠切除；将正常结肠的全层与齿线上方黏膜用可吸收线缝合。

1.3 随访内容：通过门诊复查、书信、电话或E-mail等形式进行随访，常规直肠指诊检查，部分复查钡灌肠。采用肛门功能临床评分标准［1］进行术后排便功能评定，优（5～6分），良（3～4分），差（0～2分），见表1。

表1 排便功能临床评分标准（6分法）

偶有污便（1次/1～2周）3经常污便（1次以上/周）2经常污便+稀便失禁1完全失禁0

2 结 果

2.1 手术情况：短段型13例和常见型69例HD采取单纯经肛门直肠内拖出术；常见型44例、长段型4例和全结肠型2例HD开腹行Ikeda根治术；常见型37例和长段型5例HD在腹腔镜辅助下完成改良Soave手术。Ikeda术后出现切口感染2例、粘连性肠梗阻2例、腹盆腔出血1例、尿潴留5例和新生儿因术后并发小肠结肠炎及吻合口漏死亡1例；单纯经肛门直肠内拖出术后3例出现暂时性吻合口狭窄和1例吻合口漏；腹腔镜手术后仅3例肛周湿疹，经对症处理后痊愈。

2.2 术后排便功能恢复情况：174例HD获得随访。肛门直肠功能恢复情况随着术后时间的延长，排便功能逐渐恢复，见表2，3。各种术式在各时段排便功能差异均无统计学意义（P＞0.05）。手术6个月后各组病儿肛门直肠功能均恢复正常。

表2 术后1～3月各种术式排便功能恢复情况

表3 术后4～6月各种术式排便功能恢复情况

（例数）术式例数优（5～6分）良（3～4分）差（0～2分）单纯经肛门82 61 18 3 Ikeda术50 38 11 1腹腔镜组42 28 14 0

3 讨 论

HD又称无神经节细胞症（aganglionosis），是由于多种原因造成胚胎期神经节细胞在消化道移行受阻，远端肠管缺乏神经节细胞而发生持续痉挛性收缩、狭窄造成功能性肠梗阻，继发近端结肠扩张、肥厚甚至细胞退化变性，而出现一系列临床症状和体征。HD存在性别差异，以男性患者为主［2］。本组资料174例中男性占85.0%，病理类型也以常见型为主（86.2%）。131例有出生后48h无胎粪排出病史，并有腹胀和呕吐；婴幼儿期主要表现为顽固性便秘和腹胀。所有患儿钡灌肠造影检查均显示典型的扩张、移行和狭窄段。

HD传统手术方法经历了一系列的发展和演变［3］。Swenson手术采用病变结直肠切除后结肠肛门吻合术根治本病，但早期由于此术式在盆腔广泛分离，损伤大，出血多，病死率高，尿潴留、术后污粪、吻合口瘘、盆腔腹腔感染、切口感染甚至盆神经损伤致阳痿等并发症较高。Duhamel手术为直肠后拖出结肠肛门吻合术，虽保留直肠前壁而对排尿、性功能起到保护作用，但术后直肠形成盲袋、结直肠间隔造成“闸门综合征”，影响排便功能。Soave手术直肠内拖出结肠肛门吻合术，保留盆腔腹膜返折以下直肠肌鞘，该术式不需游离直肠和解剖盆腔，对盆腔侵袭更小，但残留的直肠肌鞘由于没有神经节细胞影响直肠排空，术后便秘发生率较高［4］。直肠后结肠拖出、直肠结肠“Z”形吻合术；不封闭直肠残端，直肠结肠前、后壁均直接吻合，呈前高后低错位状，其间的双层肠壁“隔板”随肠夹脱落彻底消除，重建直肠肠腔容量增大，宽阔通畅、无盲袋、无闸门、无吻合口狭窄；既保留直肠前壁排便反射，又借助结肠后壁正常蠕动推进粪便排出，其解剖及功能接近生理状态［5］。本组常见型44例、长段型4例和全结肠型2例HD的开腹手术均采用Ikeda术式。虽取得较好疗效，但术后出现切口感染2例、粘连性肠梗阻2例、腹盆腔出血1例、尿潴留5例和新生儿因术后并发小肠结肠炎及吻合口漏死亡1例。因此，Ikeda手术创伤相对大，术中出血多，新生儿不易耐受，特别是需在腹腔内做低位开放式肠吻合，存在腹腔感染或吻合口漏之虞，目前已逐渐被腹腔镜辅助手术所取代。

传统手术创伤大、恢复时间长、术后并发症也多。随着微创外科技术的进步，1995年Georgeson等［6］采用腹腔镜辅助巨结肠根治术，借助腹腔镜游离病变结肠，经肛门直肠内拖出、切除游离结肠，将正常结肠的全层与齿状线上方黏膜缝合吻合。1998年De La Torre-Mondragon等［7］在腹腔镜辅助手术中偶然发现单纯经肛门直肠内也可以将结肠拖出，手术的优点是术中避免开腹，手术创伤更小，开始了从会阴方向游离直肠乙状结肠的途径。本文短段型13例和常见型69例HD采用单纯经肛门直肠内拖出巨结肠根治术，仅出现暂时性吻合口漏1例和吻合口狭窄经非手术治疗痊愈3例。因此，该术式操作简单，不损伤盆神经和肛门括约肌，手术时间短，对患儿的创伤较小，减少了腹腔污染的机会，术后肠功能恢复快，最大限度地保留了肛门的排便控制功能，外形美观且并发症少。但对于年长儿常见型和长段型HD不能单纯经肛门直肠内拖出术者，腹腔镜辅助手术是其最佳治疗方式。本组37例常见型和5例长段型HD经历腹腔镜手术，术后均恢复良好。显示腹腔镜辅助手术可通过活检明确无神经节肠管的范围，能够充分游离结肠实现病变肠管的根治切除，并且在二级血管水平离断结肠系膜，肠管血运好，是单纯经肛门手术不可取代的［8］。因此，腹腔镜手术改变了传统的手术途径，但维持了经典巨结肠根治术的手术原理，手术创伤轻，手术瘢痕小，术后恢复快，腹腔干扰小，粘连性肠梗阻发生率低，超声刀游离肠系膜使手术出血量少，在婴幼儿期可获得彻底的早期治疗，减轻了患儿的痛苦，减少了巨结肠症引起并发症的发生率，提高了新生儿和小婴儿对手术的耐受性。

本研究提示各种术式远期排便功能差异无统计学意义，从巨结肠根治术的演变可以看出，手术不断向着对腹腔和盆腔侵袭更小，对肛门直肠的游离操作更精细方向发展，腹腔镜技术对巨结肠根治术的改良起到巨大的推动作用。总之，我们认为短段型和常见型HD可行单纯经肛门直肠内拖出巨结肠根治术，严重常见型和长段型HD应行腹腔镜下辅助改良Soave根治术，对于全结肠型HD仍需开腹行经典Ikeda式根治术。

［1］ 李玉，王慧贞.实用小儿外科学［J］.北京：人民卫生出版社，2001：990-995.

［2］ 王果，李振东.小儿外科手术学［M］.2版.北京：人民卫生出版社，2011：339-353.

［3］ ENGUM SA，GROSFELD JL.Long-term results of treatment of Hirschsprungˊs disease［J］.Semin Pediatr Surg，2004，13（4）：273-285.

［4］ KECKLER SJ，YANG JC，FRASER JD，et al.Contemporary practice patterns in the surgical management of Hirschsprungˊs disease［J］.JPediatr Surg，2009，44（6）：1257-1260.

［5］ 刘贵麟，王燕.结-直肠“Z”形吻合术治疗先天性巨结肠远期疗效分析［J］.中华小儿外科杂志，2001，22（5）：263-264.

［6］ GEORGESON KE，FUENFER MM，HARDIN WD.Primary laparoscopic pull-through for Hirschsprungˊs disease in infants and children［J］.JPediatr Surg，1995，30（7）：1017-1022.

［7］ DE LA TORRE-MONDRAGON L，ORTEGA-SALGADO JA. Transanal endo-rectal pull-through for Hischprungˊs disease［J］.JPediatr Surg，1998，33（8）：1283-1286.

［8］ 张金山，李龙.腹腔镜辅助巨结肠根治术相关问题的探讨［J］.中华小儿外科杂志，2010，31（10）：784-786.

（本文编辑：赵丽洁）

R574.62

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1007-3205（2012）03-0355-03

2011-10-12；

2012-01-16

2009年度张家口市科技研究与发展指导计划（0921079D）

李爱军（1974-），男，河北阳原人，河北北方学院附属第一医院主治医师，医学学士，从事小儿外科疾病诊治研究。

*通讯作者。E-mail：lisuolin@263.net

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.03.046