嗅神经母细胞瘤的影像表现

方卫英，崔 凤，余美娟，乐先杰

（杭州市中医院放射科，浙江 杭州 310007）

嗅神经母细胞瘤是起源于嗅神经感觉上皮的鼻腔内少见恶性肿瘤，占鼻腔恶性肿瘤的3%～5%，发病率仅为0.4/100万[1]。对该病性质及分期的正确诊断是临床选择合适治疗方案的关键。虽然国内外文献对该病有所报道，但未完全总结出嗅神经母细胞瘤特征性的影像表现，另外我们在临床工作中发现文献报道该病的影像征象也并不完全准确，有待进一步验证及深入总结。本文回顾性分析16例经病理证实的嗅神经母细胞瘤的影像表现，旨在提高对该病的认识和诊断水平。

1 材料与方法

1.1 一般资料

经病理证实的16例嗅神经母细胞瘤。男12例，女4例，年龄21～64岁，平均38.6岁。患者自述病程3个月～8年。临床表现鼻塞12例，鼻出血或涕中带血9例，嗅觉减退2例，眼球突出5例，视力下降3例，头痛7例，听力下降1例。

1.2 检查方法

所有患者均行副鼻窦CT和MRI检查。

CT扫描：采用GE HiSpeed NX/iCT扫描仪CT扫描仪，行副鼻窦横断位、冠状位扫描。横断位基线平行于硬腭，冠状面扫描线垂直于硬腭，层厚2 mm，层间距5 mm。矩阵512× 512，分别采用软组织窗（300 HU/40 HU）和骨窗（2 000 HU/ 200 HU）显示。

MRI扫描：采用GE Signa 1.5T超导型MR扫描仪，应用头颅相控线圈，FSE序列，采集平扫横断面T1WI、T2WI，冠状面T1WI和增强横断面、冠状面、矢状面T1WI。矩阵224×256～256×256，激励次数2～4次，层厚5 mm，层间距0.5 mm。T1WI的TR 350～600 ms，TE 12～20 ms；T2WI的TR 2 000～4 500 ms，TE 80～120 ms。MRI增强检查使用钆喷替酸葡甲胺 （Gd-DTPA）经肘静脉注射。剂量为0.1 mmol/kg。

1.3 嗅神经母细胞瘤分期标准

按Kadish分期标准将嗅神经母细胞瘤分为3期：A期是肿瘤局限于鼻腔；B期是肿瘤侵犯鼻腔及鼻窦；C期是肿瘤侵犯鼻腔、鼻窦及以外的邻近结构[2]。

2 结果

2.1 肿瘤中心部位及肿瘤形态

肿瘤中心位于鼻腔顶部的中后方14例，肿瘤累及整个鼻腔2例。所有肿瘤形态均不规则，边缘呈分叶状，边界清楚。

2.2 肿瘤范围及分期

肿瘤分期属于A期2例，B期5例，C期9例。肿瘤位于单侧鼻腔4例，病变破坏鼻中隔上部而累及双侧鼻腔12例。病变累及单侧筛窦4例，累及双侧筛窦10例；累及单侧蝶窦7例，上颌窦4例。病变累及前颅凹底9例，海绵窦6例（单、双侧各3例）；累及单侧眼眶3例，双侧眼眶6例；累及单侧翼腭窝1例。淋巴结转移2例。

2.3 CT表现

肿瘤呈均匀的软组织密度，CT值48～59 HU。病变周围骨质仅表现为骨质破坏12例，破坏的骨质边缘光整（图1）；仅表现为骨质增生、硬化1例，增生的骨质呈“磨玻璃样”表现，无正常的骨皮质、骨小梁结构，骨质边缘毛糙（图2）；骨质破坏和骨质增生、硬化并存1例，同时具有上述两种类型的骨质异常表现。2例A期肿瘤周围骨质无改变（图3）。

2.4 MRI表现

肿瘤主体T1WI均呈低信号；T2WI略高信号13例，等信号3例。2例A期肿瘤T2WI信号均匀，中度均匀强化。B期和C期的14例肿瘤T2WI信号不均匀，肿瘤内部可见分隔样低信号，增强扫描肿瘤呈玫瑰花环样不均匀强化15例（图1）。肿瘤上缘经筛板侵入颅内呈“蘑菇样”表现5例（图1）；肿瘤上缘经筛板后方嗅沟区侵入颅内4例。

2.5 继发改变

肿瘤阻塞鼻窦开口引起窦腔内黏液潴留与阻塞性炎症,表现为长T1长T2信号12例，短T1短T2信号2例，增强后窦腔内容物均未见强化。

3 讨论

3.1 概述

Berger于1924年首先报道嗅神经母细胞瘤，以后也被称为嗅神经上皮瘤、嗅神经或感觉神经母细胞瘤、嗅神经或感觉上皮瘤等。2000年WHO新分型将其列入外周来源的神经源性外胚层肿瘤，但临床上仍习惯性称其为嗅神经母细胞瘤。该病可发生于任何年龄，其中10～20岁和50～60岁是发病高峰[1，3]。男性患病多于女性[4]，与本文一致，但也有文献认为该病男女发病率基本相等[1，3]。临床表现缺乏特征性，一般与肿瘤侵袭的部位有关，早期临床症状较隐匿，随病变发展可逐渐出现鼻部症状如鼻出血、鼻塞、嗅觉减退或丧失等；肿瘤进一步生长，破坏眼眶和前颅窝，可出现眼外突、视力下降、眼球运动障碍和头痛、颅压增高等症状。嗅觉减退或丧失被认为可提示诊断[5]，但所占比例不大，本组资料中仅有2例，可能是与该症状没有引起人们的重视有关。

3.2 影像学表现

嗅神经母细胞瘤是起源于嗅神经感觉上皮的肿瘤，因此肿瘤的发病部位与嗅黏膜分布区一致，该特点是嗅神经细胞瘤的重要特点之一。肿瘤首发于鼻腔顶部中线区，并以鼻腔顶部为中心向周围呈浸润性侵犯，所以导致肿瘤形态不规则，但嗅神经母细胞瘤的恶性程度不及其他神经母细胞瘤，生长缓慢，所以肿瘤与周围结构之间的分界清楚。文献报道筛窦最常受累，其余依次为颅内、眼眶、蝶窦、鼻中隔上部、上颌窦等[6]。但我们发现除筛窦外，鼻中隔中上部是最常受累部位，主要是因为肿瘤首发于鼻腔顶部中线区，与鼻中隔中上部空间关系最紧密，所以鼻中隔受累应该很常见[7]。

肿瘤周围骨质改变是诊断嗅神经母细胞瘤的另一个重要依据，嗅神经母细胞瘤属于低度恶性肿瘤，可以引起骨质破坏，主要见于B期及C期的嗅神经母细胞瘤，文献报道约80%的嗅神经母细胞瘤会引起骨质破坏[8-9]，但是我们发现破坏的骨质边缘很光整。另外，由于肿瘤生长缓慢，一部分嗅神经母细胞瘤会导致邻近的骨质增生或表现为骨质破坏、增生并存，本组出现率为14.3%。鼻腔其他恶性程度较高的肿瘤，如鳞癌、腺样囊性癌引起破坏骨质边缘毛糙的表现则完全不同，更不会出现骨质增生、硬化的表现。

在MRI上，T2WI信号及强化特点是嗅神经母细胞瘤区别于其他鼻腔恶性肿瘤的另一大特点。在病理上，嗅神经母细胞瘤的特征性表现是肿瘤细胞呈玫瑰花环样不规则团块状聚集，肿瘤细胞间分布纤维网状结构[10-11]。所以在T2WI肿瘤呈略高信号，而肿瘤内部的纤维网状结构表现为分隔样低信号，在增强MRI上肿瘤呈玫瑰花环样不均匀强化。这些均与肿瘤病理不同结构的分布特点一致。另外本组病例中，2例A期嗅神经母细胞瘤T2WI呈均匀略高信号，增强扫描肿瘤中度均匀强化，考虑是由于肿瘤较小而影像不能完全准确反映肿瘤不同成份分布特点所致[12]。

另外有文献认为嗅神经母细胞瘤内可出现钙化，是与其他肿瘤鉴别的重要依据之一[6]，但是本组病例中均无此表现。而肿瘤的CT密度及T1WI信号特点在鉴别嗅神经母细胞瘤与其他肿瘤价值不大。

3.3 影像学检查方法评价

临床上嗅神经母细胞瘤的合适治疗方案的选择，主要根据嗅神经母细胞瘤所处的时期。通过有效、合理的治疗，嗅神经母细胞瘤患者5年生存率可达50%[13]。A期和B期嗅神经母细胞瘤以手术为主，术后行或不行放射治疗，C期的嗅神经母细胞瘤应在术前行放射治疗，并在肿瘤切除手术后行或不行放射治疗。另外本病中，约10%～44%可出现远处转移，需行淋巴引流区的预防性照射或颈清扫术或两者结合[5]。所以术前通过影像技术明确诊断嗅神经母细胞瘤及其侵犯范围至关重要。CT在显示肿瘤周围骨质改变较MRI敏感，而MRI具有良好的软组织分辨率，在显示肿瘤侵犯范围方面，如眼眶、视神经、颅内脑组织、脑膜受侵等，MRI的准确性（84.6%）明显优于CT（75%）[6]。另外MRI还能够区分肿瘤组织和邻近鼻窦内阻塞性炎症、潴留液积液。所以CT和MRI结合使用可以全面显示肿瘤范围和骨质改变,为本病的分期和治疗方案的选择提供重要依据。

3.4 鉴别诊断

鼻息肉常位于鼻道内，无骨质破坏，其中水肿型鼻息肉不强化，而血管型鼻息肉强化明显。内翻性乳头状瘤好发于鼻腔侧壁，常侵入筛窦和上颌窦，以膨胀性生长为主，对周围骨质以压迫性吸收为主，增强扫描肿瘤呈典型的“脑回样强化”。鼻腔（窦）癌多见于老年患者,常先侵犯眼眶，再侵犯鼻腔顶，骨质以破坏为主，破坏的骨质边缘毛糙。嗅沟脑膜瘤呈圆形或卵圆形，以广基与前颅窝底相连，较少向下发展侵及筛窦，邻近骨质增生、硬化。鼻腔淋巴瘤多位于鼻前庭区，常累及鼻背部及面颊部软组织，瘤体轻度均匀强化，骨质破坏轻且局限。

总之，根据肿瘤的发生部位、骨质改变的特点以及肿瘤T2WI信号、强化特点，可对大多数嗅神经母细胞瘤进行诊断。CT可清楚显示肿瘤内钙化和周围骨质情况，MRI能准确显示肿瘤侵犯范围，CT和MRI结合使用检查是嗅神经母细胞瘤术前的最佳影像检查方法，更有利于制定治疗方案。

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