鼻-鼻窦原发性神经内分泌癌1例

周长波

患者，女，36岁。因鼻塞4年，涕中带血1月余于2008-11-24收入院。患者于2004年无明显诱因出现左侧鼻塞，渐加重，呈持续性，2007年渐感右侧鼻塞，并觉嗅觉减退，面部胀感，耳鸣，左侧耳闷，听力下降。2008-10出现涕中带血，始终未就医。2008-11-15因左侧鼻腔出血不止始到当地医院就诊。发现左鼻腔内新生物生长，遂取活检并行左侧前鼻孔填塞止血。病理检查报告为神经内分泌癌。为进一步确诊患者携当地医院病理切片来笔者所在医院会诊，证实系神经内分泌癌，遂即入院。查体：T 36.8℃，P 78次/min，R 19次/min，BP 120/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。双侧鼻腔可见不光滑新生物，色暗红，部分坏死，表面有黄白色伪膜附着，基底部视不清，触之易出血；左侧鼓膜无充血穿孔，呈琥珀色，鼓室内有积液，可见液平面。音叉检查示左耳传导性聋。鼻窦CT示双侧鼻腔、鼻后孔及筛窦、蝶窦内均可见软组织密度影，边界不清，窦壁骨质部分缺如，增强扫描示双侧鼻腔、鼻后孔及筛窦、蝶窦内占位轻度强化，双侧上颌窦及额窦密度增高，未见明显强化，考虑双侧鼻腔、鼻后孔占位并侵及筛窦、蝶窦。患者因经济原因要求先行放疗。经与放疗科联系先行局部放疗1疗程（20次），总照射剂量约40 Gy，放疗后复查鼻部CT未见改善。经征得患者同意休息一段时间后再行手术切除加化疗。患者后来前往省肿瘤医院行手术治疗，2010年曾来医院复诊，当时鼻部CT复查效果尚可，现已失访。

发生于鼻腔、鼻窦的原发性神经内分泌癌极为少见，国内外文献报道多为零星个案报道。临床表现无特殊性，发病无男女性别之分，发病年龄38～68岁。常见的症状为鼻塞、鼻衄、面部疼痛及眼球突出。病变范围可累及鼻腔或鼻窦1个或以上解剖部位，筛窦及上颌窦为常见好发部位，这些症状与体征均在本例中得到佐证。目前认为该类肿瘤来源于胺前体摄取和脱羧细胞，组织学特征为：在疏松结缔组织间质中有界限清楚的细胞群，细胞具有少量到中等量的胞质。部分区域它们可以贴近或围绕腺上皮。嗜银和亲银染色常呈阳性。免疫组化方法对该肿瘤虽无特异性，但仍可采用神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒素 A（CgA）、突触蛋白（SYN）、Leu7（HNK－1）等神经内分泌标记物来帮助辨认肿瘤组织内神经内分泌细胞。该病至今尚无重要治疗学上的建议，目前临床上主要采取综合治疗，先后给予放疗、手术治疗和化疗。应注意与鼻低分化鳞癌、黑素瘤和嗅母细胞瘤等鉴别，诊断主要依靠病理学检查。