组织细胞坏死性淋巴结炎1例

蒋雪花，杨 龙

患者，男，21岁。因“反复发热伴头痛、咳嗽10 d加重5 d”收治入院。入院查体：意识清，体温39.4℃，血压120/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），发育正常，营养良好，皮肤黏膜无黄染、瘀斑、出血点。颈部两侧沿胸锁乳突肌后从上至下有4枚肿大淋巴结，大小不等，最大约1.5 cm×0.8 cm，质地中等，有压痛，活动度可，无粘连，局部皮肤无红肿，无瘢痕、瘘管。颈软，无抵抗。口唇红润，咽部充血，双侧扁桃体无肿大，未见脓性分泌物。两肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音及胸膜摩擦音，胸骨无压痛。心脏听诊无异常。腹平软，右上腹有压痛，无反跳痛，墨菲征阴性，麦氏点无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肝肾区叩痛阴性，双手颤抖明显，双下肢无凹陷性浮肿。巴彬斯基征、克氏征、布氏征阴性。血常规：WBC 2.8×109/L，N 0.6587，RBC 4.47×1012/L，Hb 126 g/L，PLT 137×109/L；CRP 31.25 mg/L，血沉84 mm/h。予以阿奇霉素0.5 g，1次/d口服；头孢哌酮舒巴坦3 g，静脉滴注1次/d抗感染补液对症处理。患者仍有发热，头痛症状明显，最高体温40.4℃。凝血功能未见明显异常；疟原虫未查见，肺炎支原体抗体、甲状腺全套、肿瘤指标阴性，类风湿因子、补体、免疫球蛋白A、G、M、抗O抗体均正常，肝肾功能正常；自身免疫抗体、巨细胞病毒抗体、心脏彩超、PPD试验、胸部CT、头颅CT均未见明显异常，上腹部B超提示肝胰脾未见明显异常，腹股沟多发淋巴结肿大；头颅MRI及脑脊液未见明显异常；骨髓涂片：骨髓有核细胞增生活跃；粒红巨三系增生活跃，AKP积分减低，血小板成簇可见；髓片中偶见嗜血细胞。骨髓培养：未见异常。淋巴结活检病理：镜下：淋巴组织增生伴小灶性坏死，结合光镜和免疫组化：提示为淋巴组织反应性增生。考虑组织细胞坏死性淋巴结炎。予甲强龙40 mg静脉注射1次/d，后体温正常；15 d后复查淋巴结肿大消失，改为泼尼松20 mg口服2次/d，1周后激素渐减量，共减量4周后停药。

组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）是一种淋巴结非肿瘤性疾病，是一种主要累及淋巴结的良性、自限性、全身性疾病。发生过程为受刺激后T细胞增生，当增生到一定程度即发生凋亡，再形成坏死。极少数危重的情况都是由于多器官系统受累，多与免疫系统功能障碍有关。其临床特征：①发病年龄较轻，常<40岁，女性多见；②以颈部淋巴结肿大伴疼痛最常见，亦可遍及全身；③常有高热，热程长，但无明显中毒症状；④可出现一过性皮疹，轻度肝、脾肿大；⑤一过性血白细胞减少；⑥抗生素治疗无效，而糖皮质激素治疗效果明显。HNL确诊需依靠淋巴结活检，病变区表现为淋巴细胞增生，核分裂象较多。